Poziția forțată a capului și sindromul capului agățat

Capul este întors sau înclinat persistent într-o parte sau alta. Lista bolilor prezentate nu este completă. Nu analizează tulburările de postură a capului la pacienții aflați în comă sau într-o stare gravă din cauza leziunilor extinse ale emisferelor cerebrale și (sau) trunchiului cerebral.

I. Principalele motive pentru poziția forțată a capului:

1. Paralizia unilaterală a nervului trohlear (nerv IV, n. trohlear).
2. Paralizia unilaterală a nervului abducens (nerv VI, n. abducens).
3. Hemianopsie omonimă completă.
4. Paralizia privirii orizontale.
5. Ochii se mută în lateral.
6. Tumoră a fosei craniene posterioare.
7. Paralizia nervului accesoriu (nervul XI, n. accessorius).
8. Retroflexia capului în miopatia oculară.
9. Torticolis spasmodic.
10. Torticolis vertebrogen (inclusiv în tabloul complicațiilor neurologice ale osteocondrozei cervicale).
11. Torticolis miogenic (sindromul durerii miofasciale; tumori, leziuni, retracții congenitale ale mușchiului sternocleidomastoidian etc.).
12. Sindromul Grisel.
13. Sindromul meningeal.
14. Tremurul capului.
15. Nistagmus.
16. Sindromul Sandifer.
17. Torticolis benign la sugari.
18. Paralizie supranucleară progresivă.
19. Torticolis psihogen.
20. Combinație (amestec) de hiperkinezie psihogenă și organică în mușchii gâtului.
21. Deviație periodică alternativă a privirii cu rotiri secundare disociate ale capului.

II. Principalele cauze ale sindromului „capului căzut”:

1. Encefalita transmisă de căpușe.
2. Scleroza laterală amiotrofică.
3. Polimiozită.
4. Dermatomiozită.
5. Miastenia gravis.
6. Miopatie.
7. Deficit de carnitină.
8. Miopatie endocrină.
9. HFDP.
10. Parkinsonism.
11. Boala lui Bechterew.
12. Hipokaliemie.

I. Poziția forțată a capului

Paralizie unilaterală a nervului trohlear (nerv cranian IV, n. trochlearis).

Divergența verticală a ochilor care apare în cazul paraliziei nervului trohlear poate fi dificil de detectat. Adesea, pacienții nu pot descrie clar vederea dublă atunci când privesc în jos, de exemplu atunci când coboară scările. Majoritatea, însă, își țin capul întors sau înclinat spre partea neafectată (sănătoasă) pentru a compensa funcția afectată a mușchiului oblic superior. Dacă capul și privirea sunt ținute drepte, se poate observa o ușoară deviere în sus a ochiului afectat, care crește odată cu abducția, deoarece în această poziție mușchiul oblic superior trebuie să miște ochiul în jos. Divergența verticală a ochilor devine cea mai evidentă atunci când capul este înclinat spre partea afectată, deoarece în această poziție acțiunea mușchiului rectus superior nu este complet echilibrată de mușchiul oblic superior - semnul lui Bielschowsky.

Paralizia unilaterală a nervului abducens (VI nervul cranian, n. abducens).

Mulți, dar nu toți, pacienții cu paralizie a nervului abducens încearcă să evite vederea dublă întorcând capul spre partea afectată, compensând abducția externă paralizată a ochiului. În poziția inițială (privire înainte), se poate observa strabism convergent, care crește odată cu mișcarea ochilor spre partea afectată, precum și vedere dublă. Paralizia izolată a nervului VI la adulți a fost descrisă în diabet zaharat, anevrisme, sarcoidoză, metastaze, adenoam hipofizar, arterita cu celule gigante, scleroză multiplă, sifilis, meningiom, glioamă, traumatisme și alte leziuni.

O problemă destul de dificilă este sindromul de afectare cronică izolată a nervului cranian abducens (VI). O perioadă de 6 luni a fost propusă ca criteriu pentru evoluția cronică. Cauzele parezei cronice a nervului VI sunt împărțite în mod convențional în primare și secundare. Paralizia primară nu are o cauză evidentă. Este extrem de important să se acorde atenție evoluției sale staționare sau progresive. Pareza secundară a nervului VI include cauze cunoscute (de exemplu, după mielografie sau după puncție lombară, cu creșterea presiunii intracraniene, pe fondul traumatismelor craniocerebrale, tumorilor și altor boli cerebrale).

La copii și adulți, paraliziile cronice izolate ale nervului VI au adesea origini diferite. La copii, paralizia nervului VI poate fi prima manifestare a unei tumori în aproximativ 30% din cazuri. La majoritatea acestor copii, alte semne neurologice se dezvoltă în câteva săptămâni.

La adulții cu paralizie izolată a nervului VI și diplopie corespunzătoare, diabetul zaharat sau hipertensiunea arterială sunt adesea detectate în timpul examinării. În aceste boli, paralizia nervului VI are de obicei o evoluție benignă și este în mare parte supusă regresiei în decurs de 3 luni. Cu toate acestea, chiar dacă paralizia nervului VI persistă mai mult de 3 luni fără o recuperare semnificativă la un pacient diabetic, trebuie luată în considerare o cauză alternativă a acestei paralizii de nerv VI.

De asemenea, este necesar să ne amintim că există sindroame de „paralizie pseudo-abducens” sau sindroame „pseudo-abducens”: orbitopatia distiroidiană, spasmul de convergență pot crea iluzia paraliziei bilaterale a nervului abducens, sindromul Down congenital, miastenia și alte cauze.

Hemianopsie omonimă completă.

Lezarea căilor vizuale după traversarea parțială a acestora la nivelul chiasmei (de obicei de origine vasculară sau tumorală) duce la hemianopsie omonimă completă. Pacienții sunt „orbi” în câmpul vizual contralateral față de partea afectată.

Unele dintre ele compensează instinctiv absența unuia dintre câmpurile vizuale prin rotirea capului spre partea „oarbă”. Nu există înclinare a capului. Mișcările oculare nu sunt afectate, cu excepția cazului în care hemianopsia este însoțită de paralizie orizontală a privirii sau neglijare contralaterală. În ambele cazuri, pacientul nu este capabil sau cel puțin reticent în a mișca ochii spre câmpul hemianoptic. Uneori este foarte dificil să se diferențieze paralizia privirii de sindromul neglijării. Hemianopsia este detectată folosind așa-numita metodă de confruntare. Pacientul este rugat să se uite la examinator, care ține brațele întinse în ambele părți la nivelul capului. Pacientul ar trebui să vadă degetele examinatorului mișcându-se - pe o mână sau pe cealaltă parte, sau simultan pe ambele părți.

Paralizia privirii orizontale.

Lezarea lobului frontal al creierului sau a trunchiului cerebral poate duce la paralizia privirii orizontale. De regulă, centrii oculomotori cerebrali intacți „împing” privirea spre partea contralaterală. Dacă emisferele sunt lezate, ochii vor fi deviați către membrele neparalizate (pacientul „se uită la leziune”). Lezarea căilor de conducere din trunchiul cerebral face ca ochii să devieze spre partea afectată (pacientul „se uită la paralizie”). Spre deosebire de hemianopsie, pacienții nu compensează paralizia privirii întorcându-și capul spre partea paralizată, adică departe de leziune. Destul de des, nu numai ochii, ci și capul sunt întorși spre partea afectată. Paralizia privirii emisferice este de obicei tranzitorie, la fel și a trunchiului cerebral, dar durează mai mult.

Înclinarea oculară.

O afecțiune rară care implică înclinarea laterală ipsilaterală a capului, rotația consensuală a ochilor în aceeași parte și devierea lentă în jos a ochiului ipsilateral (un ochi este mai jos decât celălalt). Sindromul indică o leziune ipsilaterală a trunchiului cerebral la nivelul tegmentului mezencefalic. Rareori, sindromul apare odată cu lezarea vestibulului cohleei, parte a organului vestibular periferic (labirint) implicată în controlul postural. Răspunsul la deviația ochilor poate fi tonic (persistent) sau fazic.

Cauze: leziuni ale nervului vestibular, barotraumă, accident vascular cerebral lateral al trunchiului cerebral (sindromul Wallenberg-Zakharchenko), compresie medulară laterală, ischemie pontomedulară și leziuni mezodiencefalice.

Tumoră a fosei craniene posterioare.

În cazul unei tumori în zona formațiunilor fosei craniene posterioare, se poate observa o poziție forțată a capului sub forma unei ușoare înclinări sau rotații a capului spre leziune, care nu este însoțită de tulburări oculomotorii evidente sau de defecte ale câmpului vizual. În literatura mai veche, fenomenul era numit „înclinare vestibulară”. Cefaleea, rigiditatea gâtului și edemul discului optic sunt suficiente pentru diagnostic, care este ușor de confirmat prin neuroimagistică.

Paralizia nervului accesor.

Atât mușchii sternocleidomastoidieni, cât și partea superioară a mușchilor trapez sunt inervați de nervul accesor (nervul cranian XI). Deoarece mușchii sternocleidomastoidieni rotesc capul în direcția opusă, paralizia unuia dintre ei interferează cu echilibrul fiziologic dintre ei. Rezultatul este o poziție a capului cu o ușoară rotație spre partea mușchiului paralizat și o bărbie ridicată în aceeași direcție; umărul de pe partea afectată este ușor coborât.

Cauze: pareza izolată a perechii XI se observă cu leziuni joase (subnucleare) în zona gâtului și apare ca o complicație a intervenției chirurgicale pe vena jugulară internă, după endarterectomie carotidiană, traumatisme în zona gâtului și umărului, radioterapie.

Retroflexia capului în formele oculare ale bolilor neuromusculare.

Orice formă de miopatie oculară care slăbește pleoapa și/sau ridicarea pleoapelor duce la retroflexie compensatorie a capului. În acest caz, sunt luate în considerare mai multe diagnostice. Miastenia gravis se caracterizează prin slăbiciune în efectuarea mișcărilor repetitive, care este ameliorată prin administrarea subcutanată sau prin altă administrare de inhibitori de colinesterază. Orbitopatia distiroidiană nu este întotdeauna diagnosticată pe baza modificărilor patologice din datele de laborator. Destul de des, neuroimagistica orbitelor relevă modificări caracteristice ale mușchilor extraoculari, ceea ce permite stabilirea unui diagnostic precis. În unele cazuri, există variante de distrofie musculară, în altele, slăbiciunea mușchilor oculari este neurogenă, care se combină cu tulburări în alte părți ale sistemului nervos central și periferic („oftalmoplegie plus” sau sindromul Kearns-Sayre; o variantă a citopatiei mitocondriale).

Torticolis spasmodic.

Torticolisul spasmodic (torticolis, retrocolis, anterocolis, laterocolis, „torticolis fără torticolis”) nu este întotdeauna însoțit de o componentă hiperkinetică, ceea ce facilitează semnificativ diagnosticul. Există forme pur tonice („cap blocat”, „cap băgat înăuntru”).

Diagnosticul este dovedit de prezența în anamneză a unor fenomene precum gesturi corective, kinezie paradoxală, variabilitatea torticolisului în diferite faze ale ciclului zilnic, în poziție culcat, sub încărcătură alcoolică, fenomenul de inversare a rotației, sindroame distonice în alte părți ale corpului.

Torticolis vertebrogen.

Această formă de torticolis se dezvoltă din cauza limitării mecanice a mobilității coloanei cervicale (boala Bechterew, alte spondilite și spondilopatii, inclusiv radiculopatia compresivă și manifestările reflexe musculo-tonice ale osteocondrozei, spondilozei și altor modificări legate de vârstă ale coloanei cervicale). Există un sindrom dureros, tensiune musculară la nivelul gâtului, semne neurologice (motorice, reflexe și senzoriale) și neuroimagistice ale bolii coloanei vertebrale. Spre deosebire de torticolisul spasmodic, nu există dinamism al simptomelor caracteristice distoniei.

Torticolis miogen.

Torticolisul miogen este caracteristic retracțiilor congenitale ale sternocleidomastoidianului și ale altor mușchi ai gâtului, bolilor traumatice, tumorale, inflamatorii și altor boli ale mușchilor individuali ai gâtului.

Sindromul Grisel.

Sindromul Grisel se dezvoltă odată cu un proces inflamator în zona articulației atlanto-epistrofeale (torticolis atlanto-epistrophealis), adesea la fetele cu corp astenic. Torticolisul dureros apare pe fondul amigdalectomiei, anginei pectorale, inflamației sinusurilor paranazale. Torticolisul se dezvoltă din cauza relaxării capsulei articulare sau a rupturii ligamentului transvers.

Diagnosticul se stabilește în principal prin examinarea cu raze X a regiunii craniovertebrale.

Sindromul meningeal.

Sindromul meningeal pronunțat se manifestă uneori prin retroflexia capului și chiar prin modificări ale posturii întregului corp. Simptomele de iritație a membranelor (Kernig, Brudzinsky etc.) și sindromul lichidului cefalorahidian sunt caracteristice.

Cauze: hemoragie subarahnoidiană, meningită, edem cerebral și altele.

Tremor al capului, nistagmus.

Poziția forțată a capului se formează uneori ca o reacție voluntară compensatorie în cazul tremorului capului (în special în cazul oscilațiilor asimetrice ale capului cu o deplasare mare într-o parte - tremor cu componentă rotatorie), în unele forme de nistagmus (spasmus nutans). Pacientul își schimbă voluntar poziția capului pentru a-și folosi vederea fără interferențe.

Sindromul Sandifer.

În cazurile de hernie esofagiană și reflux gastroesofagian, copiii dezvoltă uneori posturi „distonice” (au fost descrise câteva cazuri doar cu torticolis). Copiii adoptă cele mai incredibile posturi (răsucirea corpului, aruncarea capului pe spate etc.) astfel încât alimentele să treacă fără întârziere din esofag în stomac. Esofagoscopia confirmă diagnosticul. Copiii cu această tulburare sunt adesea considerați în mod eronat că au o tulburare neurologică primară.

Torticolis benign la sugari.

Boala se manifestă prin atacuri de torticolis care durează de la câteva minute până la câteva ore, care se dezvoltă de obicei în primul an de viață și încetează spontan la vârsta de 2-5 ani. Unii dintre acești copii dezvoltă ulterior migrenă, pentru care în aceste familii se observă de obicei o predispoziție genetică.

Torticolis psihogen.

Caracteristici clinice ale distoniei psihogene, inclusiv torticolisul psihogen: debut brusc (adesea emotiogen) cu distonie de repaus; adesea spasm muscular fix, fără dinamismul caracteristic distoniei organice (lipsa gesturilor corective, kinezii paradoxale, efect de somn nocturn (dimineață); manifestările clinice nu depind de poziția corpului). Acești pacienți prezintă adesea insuficiență selectivă a mușchilor afectați (pacienții refuză să efectueze anumite acțiuni, invocând imposibilitatea efectuării lor și, în același timp, efectuează cu ușurință alte acțiuni care implică aceiași mușchi atunci când sunt distrași); acești pacienți se caracterizează prin prezența altor stări paroxistice, precum și a unor tulburări multiple de mișcare (în starea din momentul examinării sau în anamneză) sub formă de pseudopareză, pseudobâlbâieli, pseudoconvulsii etc. Pacienții răspund adesea la placebo. Distonia psihogenă este de obicei însoțită de durere în zona afectată în timpul mișcărilor pasive. Pacienții se caracterizează prin somatizări multiple (multiple plângeri somatice în absența unei patologii viscerale identificate obiectiv).

Torticolisul psihogen izolat (monosimptomatic) este în prezent extrem de rar.

Combinație de hiperkinezie psihogenă și organică.

O combinație de hiperkinezie psihogenă și organică (mixtă) la același pacient este posibilă și ea (inclusiv în mușchii gâtului). Pentru aceste cazuri foarte dificile din punct de vedere diagnostic, cele mai caracteristice caracteristici ale tabloului clinic al unei astfel de combinații de sindroame sunt formulate în literatura de specialitate.

Deviație periodică alternativă a privirii cu rotiri secundare disociate ale capului.

Acesta este un sindrom rar, unic prin manifestările sale clinice, care nu poate fi confundat cu alte sindroame neurologice.

II. Sindromul capului căzut

În literatura neurologică, „sindromul capului căzut” este adesea identificat ca un complex de simptome independent, în care manifestarea clinică principală este slăbiciunea mușchilor extensori ai gâtului, cu un cap „căzut” caracteristic (sindromul capului flasc, sindromul capului căzut).

Principalele motive:

Encefalita transmisă de căpușe.

În encefalita transmisă de căpușe, boala debutează cu simptome infecțioase generale (febră, slăbiciune generală, cefalee, modificări inflamatorii ale sângelui), urmate de sindrom meningeal și paralizie atrofică a mușchilor gâtului, centurii scapulare și părților proximale ale brațelor. Un cap „căzut”, care cade neputincios, este unul dintre cele mai caracteristice semne ale perioadei acute a encefalitei transmise de căpușe. Uneori sunt implicați mușchii bulbari. Simptomele afectării tractului piramidal pot fi detectate pe picioare.

Diagnosticul diferențial în perioada acută se efectuează cu meningita epidemică, poliomielita acută. Diagnosticul ia în considerare factori precum mușcătura de căpușă, situația epidemică, studiile serologice.

Scleroza laterală amiotrofică.

Scleroza amiotrofică laterală afectează în principal mușchii extensori și, atunci când rareori începe la nivelul mușchilor gâtului, pacientul începe să întâmpine dificultăți în menținerea capului în poziția verticală obișnuită; în cele din urmă, începe să sprijine capul sprijinindu-și bărbia pe mână sau pumn. Se evidențiază atrofii caracteristice cu fasciculații și semne EMG de afectare a coarnelor anterioare, inclusiv în mușchii clinic intacți. Simptomele de afectare a neuronului motor superior („atrofie cu hiperreflexie”) sunt detectate precoce și există o evoluție constant progresivă cu o încălcare a funcțiilor bulbare.

Polimiozită și dermatomiozită.

Polimiozita și dermatomiozita au adesea ca rezultat un model de „cap căzut”, care este însoțit de sindromul mialgic, încordare musculară, slăbiciune musculară proximală, niveluri crescute de CPK în sânge, modificări caracteristice ale EMG (potențiale de fibrilație, unde pozitive, scăderea duratei potențialului de acțiune al unității motorii) și ale biopsiei musculare.

Miastenia gravis.

Miastenia se poate manifesta prin slăbiciune a mușchilor extensori ai gâtului, care se restabilește ca răspuns la administrarea de medicamente anticolinesterazice; diagnosticul este confirmat prin EMG și testul cu proserină.

Miopatii.

Unele forme de miopatie se prezintă cu sindromul persistent de „cap căzut”. De regulă, sunt implicați și alți mușchi ai trunchiului și membrelor. A fost descrisă miopatie de etiologie necunoscută, cu slăbiciune izolată a mușchilor extensori ai gâtului și cădere pronunțată a capului („cap pe piept”).

Alte motive.

Formele severe de polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) pot duce, de asemenea (rareori) la paralizia mușchilor gâtului, ceea ce se observă în imaginea unui defect motor generalizat și a mielinopatiei severe într-un studiu EMG.

În diferite forme de parkinsonism și boala Bechterew, există o flexie nu numai a capului, ci și a coloanei vertebrale (poziția „flexorului”, poziția „suplicătorului”) pe fondul altor manifestări neurologice (parkinsonism) și radiologice (boala Bechterew) ale acestor boli.

O dezvoltare relativ acută a sindromului capului atârnat a fost descrisă și în hipokaliemia severă cauzată de diareea asociată cu chimioterapia.

Printre alte cauze ale sindromului capului atârnat descrise în literatura de specialitate, alte forme de polineuropatie, hiperparatiroidism și forme parțiale de cataplexie sunt rareori menționate.