Polineuropatia - Tratament și prognostic

Tratamentul polineuropatiei

Obiectivele tratamentului polineuropatiei

În polineuropatiile ereditare, tratamentul este simptomatic. În polineuropatiile autoimune, scopul tratamentului este obținerea remisiunii; iar în sindromul Guillain-Barré, susținerea funcțiilor vitale este de o importanță fundamentală. În polineuropatiile diabetice, uremice, alcoolice și alte polineuropatii cronice progresive, tratamentul se reduce la reducerea severității simptomelor (inclusiv a durerii) și încetinirea cursului procesului.

Tratamentul non-medicamentos al polineuropatiei

Unul dintre aspectele importante ale tratamentului este exercițiile terapeutice care vizează menținerea tonusului muscular și prevenirea contracturilor. În cazul tulburărilor respiratorii din sindromul Guillain-Barré și polineuropatia difteritică, poate fi necesară ventilația artificială.

Tratamentul medicamentos al polineuropatiei

Polineuropatii ereditare. Nu există un tratament eficient. Preparatele vitaminice și agenții neurotrofici sunt utilizați pentru terapia de întreținere, deși eficacitatea lor nu a fost dovedită.

Polineuropatie porfirică. Administrarea intravenoasă de glucoză (500 ml soluție 5%) ameliorează de obicei starea. Se utilizează, de asemenea, vitamine B, analgezice și alte medicamente simptomatice.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică. Se utilizează plasmafereză, imunoglobulină umană normală (intravenos în doză de 0,4 mg/kg pe zi timp de 5 zile) sau prednisolon (metilprednisolon) (în doză de 1 mg/kg pe zi o dată la două zile). De obicei, plasmafereza și imunoglobulina sunt ineficiente, prin urmare, dacă nu există contraindicații, tratamentul trebuie inițiat imediat cu glucocorticoizi. Ameliorarea (clinică și conform datelor EMG) se observă de obicei după 20-30 de zile; după 2 luni, se poate iniția o reducere treptată a dozei până la o doză de întreținere. La reducerea dozei de glucocorticoizi, se recomandă monitorizarea EMG (un semn de remisie este regresia activității spontane de denervare; o creștere a activității spontane indică debutul unei exacerbări, caz în care reducerea dozei este oprită). De regulă, este posibilă întreruperea completă a tratamentului cu prednisolon în decurs de 9-12 luni, dacă este necesar - sub acoperirea azatioprinei. În unele cazuri, se utilizează și ciclosporină [5 mg/kg pe zi], micofenolat de mofetil (0,25-3 g/zi), ciclofosfamidă [1-2 mg/kg pe zi].

Mononeuropatie motorie multifocală, sindrom Sumner-Lewis. Medicamentul de elecție este imunoglobulina umană normală (intravenos în doză de 0,4 mg/kg pe zi, timp de 5 zile). Dacă este posibil, curele de terapie cu imunoglobuline trebuie repetate la fiecare 1-2 luni. Glucocorticoizii nu sunt eficienți și, în unele cazuri, provoacă deteriorare. Un efect pozitiv poate fi obținut printr-o combinație de două ședințe de plasmafereză, urmate de o cură de ciclofosfamidă (1 g/m2 ^intravenos lunar, timp de 6 luni). Un efect pozitiv a fost observat și cu rituximab în doză de 375 mg/m2 ^{o dată} pe săptămână, timp de 4 săptămâni.

Polineuropatia diabetică. Principala metodă de tratament este menținerea glicemiei la un nivel normal. Antidepresivele triciclice, precum și pregabalina, gabapentina, lamotrigina și carbamazepina sunt utilizate pentru ameliorarea durerii. Preparatele de acid tioctic sunt utilizate pe scară largă (intravenos prin perfuzie la 600 mg/zi timp de 10-15 zile, apoi oral la 600 mg/zi timp de 1-2 luni), precum și vitaminele B (benfotiamină).

Polineuropatie uremică. Regresia simptomelor în stadiile incipiente are loc odată cu corectarea nivelului de toxine uremice din sânge (dializă, transplant renal). Dintre medicamente, se utilizează vitamine din grupa B, în cazul sindromului dureros sever - antidepresive triciclice, pregabalin.

Polineuropatie toxică. Principala abordare terapeutică este oprirea contactului cu substanța toxică. În polineuropatiile induse de medicamente dependente de doză (de exemplu, cauzate de amiodaronă), este necesară ajustarea dozei medicamentului corespunzător. Se recomandă utilizarea vitaminelor B și a antioxidanților.

Polineuropatia difterică. Când se diagnostichează difteria, introducerea serului antitoxic reduce probabilitatea apariției polineuropatiei. Când se dezvoltă polineuropatia, introducerea serului este deja ineficientă, dar acceptabilă. Tratamentul este în principal simptomatic.

Tratamentul chirurgical al polineuropatiei

În polineuropatiile ereditare, în unele cazuri, intervențiile chirurgicale sunt necesare din cauza dezvoltării contracturilor și deformărilor piciorului. Cu toate acestea, este necesar să se țină cont de faptul că imobilitatea prelungită după intervenția chirurgicală poate afecta negativ funcțiile motorii.

Prognoză

În polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică, prognosticul pe viață este favorabil, rezultatele fatale sunt extrem de rare, dar recuperarea este rară. Majoritatea pacienților (90%) obțin remisie completă sau parțială pe fondul terapiei imunosupresive, dar boala este predispusă la exacerbări, utilizarea terapiei imunosupresive putând fi limitată semnificativ de complicațiile acesteia. În general, prognosticul este mai bun cu o evoluție remisivă, mai rău - cu o evoluție progresivă.

În mononeuropatia motorie multifocală, un efect pozitiv al tratamentului cu imunoglobulină se observă la 70-80% dintre pacienți.

În polineuropatiile ereditare, de obicei nu este posibilă o îmbunătățire a afecțiunii; evoluția este lent progresivă, dar, în general, pacienții se adaptează la starea lor și, în aproape toate cazurile, se pot mișca independent și se pot îngriji singuri până în ultimele etape ale bolii.

Polineuropatia difterică se termină cel mai adesea cu restaurarea completă sau aproape completă a funcției nervoase în decurs de 6-12 luni de la debutul bolii, însă, în cazuri severe, persistă un defect motor sever, până la pierderea capacității de mișcare independentă.

Prognosticul polineuropatiilor toxice, cu condiția încetării intoxicației, este în general favorabil; cel mai adesea, are loc restabilirea completă a funcției nervoase.

În polineuropatia diabetică, dacă glicemia este controlată cu atenție și tratamentul este început în timp util, prognosticul este favorabil, deși evoluția bolii este lent progresivă. În stadiile avansate, sindromul durerii severe poate agrava semnificativ calitatea vieții.

În polineuropatia uremică, prognosticul depinde în totalitate de severitatea insuficienței renale cronice; inițierea la timp a dializei sau a transplantului renal duce la regresia completă sau aproape completă a polineuropatiei.

[ 1 ]