Mielopatia cronică

Mielopatia, într-un sens larg, acoperă toate bolile măduvei spinării.

Principalele simptome ale mielopatiei sunt următoarele. Durerile de spate în mielopatiile cronice (spre deosebire de cele acute) sunt rare și pot însoți, de exemplu, spondiloza sau siringomielia. Tulburările senzoriale sunt mai frecvente și pot reflecta implicarea rădăcinilor posterioare, a coarnelor posterioare, a coloanelor posterioare și a tracturilor spinotalamice din coloanele laterale ale măduvei spinării. Manifestările motorii sunt de obicei de tip „left” și progresează lent. Monopareza spastică, parapareza (de obicei asimetrică) pot fi observate, de exemplu, în scleroza multiplă, spondiloza cervicală, hernia de disc, mielopatia în SIDA, mieloza funiculară, SLA, mielopatia prin radiații, formele spinale de degenerescență spinocerebeloasă. Mielopatia progresivă care implică celulele cornului anterior (SLA, siringomielia, tumora intraspinală) se va manifesta ca o pareze flască cu atrofie musculară, fasciculații și hipo- și areflexie la nivelul segmentelor afectate. Reflexele tendinoase în mielopatiile cronice (spre deosebire de cele acute) se modifică adesea spre o creștere, simptomul Babinski este adesea prezent, precum și nevoia imperioasă de a urina și constipația.

În același timp, există boli în care nu există leziuni ale coloanei vertebrale, dar manifestările clinice sunt similare acesteia și pot fi o sursă de erori de diagnostic. Astfel, afectarea bilaterală a părților mediale superioare ale lobului frontal (de exemplu, meningiomul sagital) provoacă parapareză spastică și apraxie de mers. Astfel, paraplegia inferioară (parapareza) nu spune încă nimic despre nivelul de afectare: poate fi rezultatul unor leziuni la mai multe niveluri, începând cu o tumoră parasagitală și terminând cu partea toracică inferioară a măduvei spinării. În procesele frontale, este important să se caute cel puțin o demență ușoară, paratonie sau reflex de prehensiune.

Hidrocefalia cu presiune normală, cu tulburări caracteristice de mers (apraxie de mers) și incontinență urinară, poate semăna cu mielopatia; cu toate acestea, nu există pareze, spasticitate sau tulburări senzoriale; în același timp, demența este una dintre principalele manifestări.

Paraplegia psihogenă (pseudoparaplegie, pseudoparapareză) poate fi cronică, dar de obicei se dezvoltă acut într-o situație emoțională, însoțită de multiple tulburări de mișcare (convulsii, pseudoataxie, pseudobâlbâieli, mutism), caracteristici senzoriale și emoțional-personale cu funcții prezervate ale vezicii urinare și intestinelor în absența confirmării obiective (paraclinice) a afectării măduvei spinării.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Principalele cauze ale mielopatiei cronice sunt:

1. Scleroză multiplă.
2. Spondiloză cervicală, protruzie discală.
3. Alte afecțiuni ale coloanei vertebrale și măduvei spinării (ischemie cronică, malformații vasculare).
4. Degenerarea combinată subacută a măduvei spinării (mieloză funiculară).
5. Paraplegia spastică ereditară a lui Strumpell.
6. Siringomielie.
7. Poliomielită (consecințe).
8. Sifilis.
9. Alte leziuni infecțioase ale măduvei spinării (inclusiv mielopatie vacuolară în SIDA, boala Lyme).
10. Ciroză hepatică și șunt portocaval.
11. Mielopatie de etiologie necunoscută (până la 25% din toate cazurile de mielopatie cronică).

Scleroză multiplă

Scleroza multiplă rareori (10-15%) prezintă o formă progresivă primară, fără remisiuni și exacerbări tipice. În astfel de cazuri, este important să se utilizeze criterii de diagnostic (aparent, criteriile Poser sunt cele mai bune), care impun ca pacientul cu vârsta cuprinsă între 10 și 59 de ani să prezinte cel puțin două leziuni (sau o leziune clinică și una detectată paraclinic) și două exacerbări (scleroză multiplă „fiabilă”). Cele două exacerbări trebuie să afecteze zone diferite ale sistemului nervos central, să dureze cel puțin 24 de ore, iar apariția lor trebuie să fie separată de un interval de cel puțin o lună. Cu toate acestea, în cazul formei progresive primare de scleroză multiplă, exacerbările repetate lipsesc, ceea ce creează dificultăți reale de diagnostic. Desigur, este necesară o interogare activă cu privire la istoricul paresteziilor sau al tulburărilor vizuale. RMN-ul și potențialele evocate (în principal vizuale și somatosenzoriale), mai ales atunci când ambele metode indică leziuni ale conductorilor corespunzători) confirmă (sau exclud) scleroza multiplă. O altă metodă fiabilă, dar mai dificil de accesat, de diagnosticare a acestei boli este detectarea grupărilor IgG oligoclonale în lichidul cefalorahidian.

Criterii de diagnostic pentru scleroza multiplă:

I. Criteriile Schumacher sugerează că trebuie să existe „diseminare în loc și timp” în intervalul de vârstă de la 10 la 50 de ani:

Pe baza examenului neurologic sau a anamnezei (supusă examinării de către un neurolog competent), trebuie identificate dovezi ale a cel puțin două focare localizate separat.

Trebuie înregistrate cel puțin două episoade cu simptome semnificative din punct de vedere funcțional, cu o durată mai mare de 24 de ore, separate de o perioadă de cel puțin o lună. Remisiunea nu este o cerință obligatorie. Afectarea neurologică existentă nu poate fi explicată în mod adecvat printr-un alt proces patologic.

Criteriile Schumacher (1965) rămân și astăzi „standardul de aur” pentru diagnosticarea sclerozei multiple.

II. Criteriile lui McAlpin (1972) propun să se facă distincția între scleroza multiplă definită, probabilă și posibilă:

Scleroză multiplă definită: anamneza trebuie să indice neurită retrobulbară, diplopie, parestezii, slăbiciune la nivelul membrelor, care s-a diminuat sau a dispărut în timp; prezența uneia sau mai multor exacerbări. Examinarea trebuie să releve semne de afectare a tractului piramidal și alte simptome care indică prezența mai multor focare în sistemul nervos central (dezvoltarea treptată a paraparezei cu perioade de deteriorare și semne de afectare a trunchiului cerebral, cerebelului sau nervului optic).

Scleroză multiplă probabilă: antecedente de două sau mai multe neurite retrobulbare în combinație cu simptome de afectare a tractului piramidal. În timpul acestei exacerbări, ar trebui să existe semne de afectare multifocală a SNC, cu recuperare bună. În urma observației pe termen lung, nistagmusul, tremorul și paliditatea jumătăților temporale ale discului optic se alătură simptomelor de afectare a tractului piramidal. Este posibil să nu existe exacerbări clare.

Posibilă scleroză multiplă: parapareză progresivă la o vârstă fragedă fără semne de exacerbare și remisie. Cu excluderea altor cauze de parapareză progresivă.

Sunt cunoscute și criteriile McDonald și Halliday (1977) și criteriile Bauer (1980), care sunt utilizate în prezent mai rar și nu le prezentăm aici.

Criteriile Poser sunt cel mai des utilizate în Europa, America de Nord și Rusia. Acestea sunt destinate neurologilor practicanți și includ, pe lângă datele clinice, rezultatele unor metode de cercetare suplimentare (RMN, potențiale evocate ale creierului, detectarea anticorpilor oligoclonali în lichidul cefalorahidian). Criteriile Poser au doar două categorii: scleroză multiplă „certă” și „probabilă”. Le-am menționat deja mai sus.

Diagnosticul diferențial al sclerozei multiple include boli precum bolile inflamatorii autoimune (angiita granulomatoasă, lupusul eritematos sistemic, boala Sjögren, boala Behcet, periarterita nodoasă, sindroamele paraneplazice, encefalomielita acută diseminată, encefalomielita postinfecțioasă); boli infecțioase (borrelioză, infecția cu HIV, neurosifilis); sarcoidoză; leucodistrofie metacromatică (tip juvenil și adult); degenerescențe spinocerebeloase; malformația Arnold-Chiari; deficit de vitamina B12.

Spondiloza cervicală

Spondiloza cervicală (o combinație de modificări degenerative ale discurilor intervertebrale, articulațiilor fațetare și ligamentului galben) este cea mai frecventă cauză de mielopatie la pacienții maturi și vârstnici (în literatura rusă, termenul „osteocondroză” este folosit ca sinonim). Mielopatia cervicală se dezvoltă la aproximativ 5-10% dintre pacienții cu spondiloză manifestată clinic. Se dezvoltă mai ușor și mai rapid în prezența îngustării congenitale (stenozei) a canalului spinal (12 mm sau mai puțin) și este cauzată de compresia externă a măduvei spinării și a vaselor acesteia (în principal coloanele laterale și posterioare). Procesul degenerativ începe de obicei în disc cu modificări secundare ale osului și țesuturilor moi adiacente. Măduva spinării este comprimată de un disc intervertebral herniat, proeminența (hipertrofia) ligamentului galben în canal sau osteofite. Durerea de gât este de obicei primul simptom; apoi apar amorțeală la nivelul brațelor și tulburări ușoare de mers, care cresc treptat; sunt posibile (rareori) disfuncții minore ale vezicii urinare.

Există mai multe variante clinice ale mielopatiei cervicale:

1. Leziune a măduvei spinării care afectează tractul corticospinal (piramidal), spinotalamic și conductorii din coloanele posterioare ale măduvei spinării (tetrapareză cu slăbiciune predominant la nivelul membrelor inferioare, cu spasticitate, ataxie senzorială, tulburări sfincterienne și semnul Lhermitte).
2. Afectarea predominantă a celulelor corneene anterioare și a tracturilor corticospinale (sindromul SLA fără tulburări senzoriale).
3. Un sindrom de afectare motorie și senzorială severă, cu slăbiciune la nivelul brațelor și spasticitate la nivelul picioarelor.
4. Sindromul Brown-Sequard (deficit senzorial contralateral tipic și deficit motor ipsilateral).
5. Atrofie, pierderea reflexelor (leziuni ale neuronilor motori ai măduvei spinării) și durere radiculară la nivelul brațelor. Slăbiciune în principal la nivelul degetelor 5 și 4.

Hiperreflexia este detectată în aproximativ 90% din cazuri; simptomul Babinski - în 50%; simptomul Hoffman (pe brațe) - în aproximativ 20%.

Alte boli ale coloanei vertebrale și măduvei spinării

Mielopatia cronică se poate dezvolta și în alte boli ale coloanei vertebrale (artrita reumatoidă, spondilita anchilozantă) și boli vasculare ale măduvei spinării. Parapareza cu progresie lentă (cu sau fără afectare senzorială) la un pacient matur sau vârstnic care suferă de o boală vasculară (arterioscleroză, hipertensiune arterială, vasculită) poate fi asociată cu insuficiență circulatorie spinală cronică; cu toate acestea, trebuie mai întâi excluse alte cauze posibile ale mielopatiei: tumori, boli degenerative ale neuronului motor, mieloza funiculară (degenerarea combinată subacută a măduvei spinării), spondiloza cervicală și, ocazional, scleroza multiplă. Malformațiile vasculare se prezintă uneori cu o imagine de mielopatie cronică.

Degenerarea combinată subacută a măduvei spinării

Mieloza funiculară se dezvoltă odată cu deficitul de vitamina B12 sau folat, ceea ce duce la afectarea coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării la nivel cervical și toracic superior. Cauze: gastrită acilică, gastrectomie, chirurgie intestinală, SIDA, dietă vegetariană strictă, administrare de oxid nitric. Boala debutează treptat cu parestezii la nivelul mâinilor și picioarelor, slăbiciune, tulburări de mers. Se detectează ataxie senzorială, parapareză spastică. Sunt posibile scăderea acuității vizuale, simptome de afectare a trunchiului cerebral și a cerebelului. Diagnosticul se confirmă prin studierea nivelului de vitamina B12 din ser și un test Schilling pozitiv (poate fi anormal chiar și cu un nivel normal de B12 în ser). Homocisteina și acidul metilmalonic (precursori ai vitaminei B12) sunt crescute la 90% dintre pacienții cu deficit de vitamina B12. Simptomele anemiei sunt tipice.

Deficitul de acid folic are ca rezultat un sindrom similar și apare în cazul malabsorbției, alcoolismului, vârstnicilor, bolilor intestinale, bolii Crohn, colitei ulcerative și la pacienții care primesc anticonvulsivante. Există un anumit risc de a dezvolta deficit de folat la femeile însărcinate.

Paraplegia spastică ereditară a lui Strumpell

Paraplegia spastică Strumpell este o boală a neuronului motor superior care debutează în copilărie sau la începutul vârstei adulte cu acuze de rigiditate a mușchilor picioarelor și instabilitate la mers, care au la bază paraplegie progresivă cu reflexe tendinoase ridicate și semne patologice ale piciorului. Creșterea tonusului muscular al mușchilor adductori ai coapsei este caracteristică, ceea ce duce la o disbazie caracteristică cu picioare semi-îndoite și un pas rigid „încrucișat”. Formele mai puțin „pure” prezintă o varietate de sindroame neurologice suplimentare (demență, atrofie optică, degenerare retiniană, parkinsonism, distonie, epilepsie, atrofie musculară, boli de inimă). Istoricul familial și manifestările clinice tipice stau la baza diagnosticului.

Siringomielie

Siringomielia se manifestă de obicei ca o cavitate în substanța cenușie centrală, dar aceasta din urmă se poate extinde în coarnele anterioare sau posterioare. Cea mai frecventă localizare este măduva spinării cervicală sau toracică superioară (mai rar poate fi observată în regiunea lombară și în regiunea trunchiului). La adulți, se întâlnește adesea malformația Arnold-Chiari tip I; la copii - o malformație mai severă. Siringomielia posttraumatică este detectată la 1-3% dintre pacienții care au suferit o leziune severă a măduvei spinării. Tumorile măduvei spinării și procesele inflamatorii pot duce, de asemenea, la formarea de cavități siringomielice. Durerea, slăbiciunea și atrofia musculară, mai des la un braț, scolioza și tulburările senzoriale disociate (scăderea durerii și a temperaturii cu păstrarea sensibilității tactile și profunde) sunt manifestări cardinale ale siringomieliei. În cazul unei cavități mari, sunt implicate coloanele posterioare și laterale (ataxie senzorială la nivelul picioarelor și parapareză spastică inferioară, disfuncție pelviană), precum și conductorii autonomi (sindromul Horner, hipotensiune ortostatică). Siringobulbia se manifestă prin simptome tipice precum atrofia unilaterală a limbii, durerea trigeminală sau hipoestezia în zonele Zelder, paralizia mușchilor palatului moale și ai laringelui, amețelile și nistagmusul. RMN-ul ajută la diagnosticare.

Poliomielită

Poliomielita este o boală virală care debutează acut după o perioadă de incubație de 2-10 zile, sub forma unor simptome infecțioase generale. După 2-5 zile, se dezvoltă o paralizie flască progresivă asimetrică, care afectează cel mai adesea părțile proximale ale extremităților inferioare. Aproximativ o săptămână mai târziu, începe să apară atrofie la nivelul mușchilor paralizați. La 10-15% dintre pacienți, sunt afectați mușchii faringelui, laringelui sau mușchii faciali. Diagnosticul se confirmă prin cultivarea virusului poliomielitei dintr-un frotiu (secreții nazofaringiene, fecale) și rareori din lichidul cefalorahidian sau sânge. De asemenea, este util să se țină cont de situația epidemiologică.

La 10-70 de ani după poliomielită acută, 20-60% dintre pacienți pot dezvolta simptome noi sub formă de oboseală și slăbiciune crescândă a mușchilor care au fost afectați anterior de poliomielită; însă slăbiciune și atrofie pot apărea și în mușchii neafectați în perioada acută - așa-numita „atrofie musculară progresivă post-poliomielitică”. Cauza acesteia este neclară.

Sifilis

Sifilisul cu afectarea măduvei spinării (mielopatie) se poate prezenta cu meningovasculită (meningomielită), pahimeningită spinală hipertrofică (de obicei la nivel cervical) și gumă spinală; toate acestea sunt destul de rare. O formă tardivă de neurosifilis la nivel spinal este tabes dorsalis. Este o degenerare progresivă care afectează în principal coloanele posterioare și rădăcinile posterioare ale măduvei spinării. Se dezvoltă de obicei târziu, la 15-20 de ani de la infecție, progresează lent și afectează bărbații mai des decât femeile. Se observă dureri puțânătoare, cel mai adesea la nivelul picioarelor, care durează de la câteva minute la câteva ore, uneori grupate în „fascicule”. 20% dintre pacienți raportează dureri abdominale periodice (crize tabetice). Ulterior, se dezvoltă ataxie senzorială cu un mers caracteristic „tabetic” și areflexie. Leziunile repetate datorate tulburărilor de mers cu formarea unei „articulații Charcot” tipice în zona articulației genunchiului sunt tipice. Este prezent simptomul Argil-Robertson; este posibilă atrofia nervului optic, iar alte simptome sunt mai puțin frecvente.

Alte infecții

Printre alte infecții, infecția cu HIV devine cea mai relevantă, putând duce și la mielopatie. Mielopatia vacuolară este observată la aproximativ 20% dintre pacienții cu SIDA și se caracterizează prin afectarea coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării, în principal la nivel cervical. Manifestările clinice se dezvoltă lent și variază de la parapareză inferioară ușoară cu ataxie senzorială până la paraplegie cu tulburări pelvine severe. RMN-ul relevă semnale hiperintense în imaginile ponderate T2 în zona tracturilor corticospinale și a coloanelor posterioare ale măduvei spinării. Microscopic (autopsie) - o imagine a mielopatiei vacuolare.

Boala Lyme (borrelioza) are trei stadii. Prima este caracterizată prin eritem caracteristic; a doua, la câteva luni după prima, apare sub formă de meningită sau meningoencefalită. O treime dintre pacienți prezintă un sindrom polineuropatic numit sindrom Banwarth sau sindrom Garin-Bujadoux. A treia etapă poate apărea luni sau chiar ani după infecție și se manifestă prin artrită și simptome de afectare a creierului și măduvei spinării, a nervilor cranieni și periferici. Mielita se dezvoltă la aproximativ 50% dintre pacienți și se manifestă prin para- sau tetrapareză progresivă cu tulburări senzoriale și disfuncție a organelor pelvine. Mielita transversă se dezvoltă la nivel toracic și lombar al măduvei spinării. Rămâne neclar dacă a treia etapă este cauzată de efectul direct dăunător al spirochetei sau este asociată cu tulburări imune parainfecțioase. În lichidul cefalorahidian se observă pleocitoză (200-300 celule și peste), conținut ridicat de proteine, nivel normal sau scăzut de zahăr, sinteză crescută de IgG. În sânge și lichidul cefalorahidian există un conținut crescut de anticorpi. RMN-ul relevă o creștere focală sau difuză a intensității semnalului în măduva spinării cervicale la unii pacienți.

Ciroză hepatică, șunt portocaval

Ciroza hepatică și șuntul portocavitar pot duce nu numai la encefalopatie, ci și la mielopatie cu parapareză inferioară lent progresivă. La unii pacienți (rareori) acesta este principalul sindrom neurologic al insuficienței hepatice. Hiperamonemia este caracteristică.

Mielopatie de etiologie necunoscută

Mielopatia de etiologie necunoscută este frecventă (până la 27% din toate cazurile de mielopatii cronice), în ciuda utilizării metodelor moderne de diagnostic (RMN, mielografie, analiza lichidului cefalorahidian, potențiale evocate și EMG). Profilul său neurologic a fost destul de bine studiat. Cel mai tipic simptom este pareza (sau paralizia). Se observă în 74% din cazuri și este mai des detectată la nivelul picioarelor (72%) decât la nivelul brațelor (26%). În 71% din cazuri, aceste pareze sunt asimetrice. Predomină hiperreflexia (65%), adesea asimetrică (68%); simptomul Babinski apare în 63%. Tonusul muscular este crescut de tipul spastic în 74%. Tulburările senzoriale sunt prezente în 63% din cazuri; tulburările sfincterului - în 63%. Mielopatia de etiologie necunoscută este un „diagnostic de excludere”.

Studii diagnostice la pacienții cu mielopatie cronică

Examen fizic general (pentru a exclude boli sistemice, neurofibromatoză, infecții, malignitate, boli hepatice, boli de stomac, boli aortice etc.), examen neurologic pentru a exclude boli cerebrale și pentru a clarifica nivelul leziunii spinale; CT sau RMN pentru a măsura lățimea canalului spinal, pentru a exclude procesele intramedulare; mielografie pentru a exclude compresia extramedulară a măduvei spinării; potențiale evocate pentru a evalua aferența de la nervii periferici la măduva spinării și mai departe la creier; puncție lombară (pentru a exclude mielita infecțioasă, meningita carcinomatoasă sau scleroza multiplă); EMG este, de asemenea, necesară (de exemplu, pentru a exclude neuropatia motorie multifocală sau mielopolineuropatia (encefalo).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]