Malformații laringiene: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Malformațiile laringiene sunt rare. Unele dintre ele sunt complet incompatibile cu viața, de exemplu, agenezia laringotraheopulmonară, atrezia cu obstrucție completă a laringelui sau traheei și bronhiilor. Alte malformații nu sunt atât de pronunțate, dar unele dintre ele pot provoca probleme respiratorii severe la copil imediat după naștere, care necesită intervenție chirurgicală imediată pentru a-i salva viața. Astfel de tipuri de malformații includ malformații ale epiglotei și chisturilor acesteia, chisturi ale vestibulului laringelui și diafragmei acestuia. Cele mai frecvente sunt formele ușoare de malformații, care sunt detectate în momente diferite după naștere, cel mai adesea când copilul începe să ducă un stil de viață activ asociat cu mișcarea și dezvoltarea funcției vocale. Uneori, copilul se adaptează suficient de bine la aceste malformații și sunt descoperite întâmplător ani mai târziu, în timpul unui examen de rutină al laringelui. Astfel de defecte includ epiglota sau corzile vocale divizate, diafragme laringiene incomplete etc. Alte defecte laringiene sunt detectate în procesul dezvoltării lor treptate în ontogeneza postnatală (chisturi etc.) din cauza perturbărilor rezultate ale anumitor funcții ale laringelui. Printre defectele de dezvoltare paralaringiene care pot perturba funcțiile laringelui și pot provoca modificări structurale ale acestuia, este necesar să se menționeze defectele de dezvoltare ale glandei tiroide, laringofaringelui etc.

Laringoptoză. Acest defect se caracterizează printr-o poziție mai joasă a laringelui decât în mod normal: marginea inferioară a cartilajului cricoid poate fi la nivelul manubriului sternului; au fost descrise cazuri de laringoptoză atunci când laringele era situat în întregime în spatele sternului, când marginea superioară a cartilajului tiroidian se afla la nivelul manubriului său. Laringoptoza poate fi nu numai un defect congenital, ci și dobândit, care se dezvoltă fie ca urmare a acțiunii de tracțiune a cicatricilor care apar din leziunile traheei și ale țesuturilor înconjurătoare, fie din tumori care presează laringele de sus.

Tulburările funcționale în laringoptoza congenitală se manifestă doar printr-un timbru neobișnuit al vocii, care este evaluat ca o trăsătură individuală a unei anumite persoane, în timp ce formele dobândite provoacă modificări atipice ale funcției vocale, care sunt adesea însoțite de tulburări respiratorii. Laringoscopia nu evidențiază modificări structurale endolaringiene la nivelul laringelui în laringe în laringoptoza normală.

Diagnosticul laringoptozei nu este dificil; diagnosticul se stabilește ușor prin palpare, în timpul căreia pomum Adami poate fi localizat în zona incizurii jugulare, dar nu este determinat într-un loc tipic.

Tratamentul laringoptozei congenitale nu este necesar, în timp ce laringoptoza secundară, în special în combinație cu obstrucția laringiană, necesită adesea traheotomie, care la acești pacienți este adesea complicată de emfizem subcutanat și mediastinal, pneumotorax sau stenoză a spațiului subglotic.

Defectele de dezvoltare ale cartilajului tiroidian sunt foarte rare. Cea mai semnificativă dintre ele este divizarea părții sale ventrale, combinată cu distopia corzilor vocale (distanța crescută dintre ele și amplasarea lor la diferite niveluri). Cel mai frecvent defect este absența coarnelor superioare ale cartilajului tiroidian. În alte cazuri, aceste formațiuni pot atinge dimensiuni semnificative, ajungând la osul hioid, cu care fiecare dintre ele poate forma o articulație laringiană supranumerară. Există, de asemenea, asimetrii în dezvoltarea plăcilor cartilajului tiroidian, care este însoțită de o modificare a poziției și formei corzilor vocale, a ventriculelor laringelui și a altor defecte de dezvoltare endolaringiene, care implică anumite caracteristici timbrale ale funcției vocale. Funcția respiratorie a laringelui nu are de suferit. Nu se efectuează niciun tratament pentru aceste defecte.

Defectele de dezvoltare ale epiglotei sunt observate mai frecvent decât defectele menționate mai sus. Acestea includ defecte de formă, volum și poziție. Cel mai frecvent defect este divizarea epiglotei, care poate ocupa doar partea sa liberă sau se poate extinde până la baza acesteia, împărțind-o în două jumătăți.

Printre malformațiile epiglotei, cele mai frecvente sunt modificările formei acesteia. Datorită structurii cartilajului elastic, epiglota la un sugar în primii ani de viață este mai flexibilă și mai moale decât la adulți, datorită căreia poate căpăta o varietate de forme, de exemplu, cu o margine anterioară curbată, care se observă uneori la adulți. Cu toate acestea, cea mai frecventă este o epiglotă sub forma unui șanț cu margini laterale curbate în sus, convergând de-a lungul liniei mediane și îngustând spațiul epiglotic. În alte cazuri, se observă epiglotă în formă de potcoavă sau în formă de Щ, aplatizată în direcția anteroposterioră.

Malformații ale structurilor intralaringiene. Aceste malformații apar ca urmare a resorbției afectate a țesutului mezenchimal care umple lumenul laringelui în primele 2 luni de dezvoltare embrionară. Cu o întârziere sau absență a resorbției acestui țesut, poate apărea atrezie laringiană parțială sau totală, stenoză cilindrică circulară și, cel mai adesea, membrane laringiene - complete sau parțiale, situate între pliurile vocale și numite diafragmă laringiană.

Diafragma laringiană este de obicei situată în comisura anterioară și are aspectul unei membrane în formă de seceră care unește marginile corzilor vocale. Grosimea diafragmei laringiene variază, cel mai adesea este o membrană subțire albicioasă-gri sau gri-roșiatică care se întinde în timpul inhalării și se adună în pliuri în timpul fonației. Aceste pliuri împiedică unirea corzilor vocale și conferă vocii un caracter zdrăngănit. Uneori, diafragma laringelui este groasă, iar atunci funcția vocală este afectată mai semnificativ.

Diafragmele laringiene pot avea suprafețe diferite, ocupând de la 1/3 la 2/3 din lumenul laringian. În funcție de dimensiunea diafragmei, se dezvoltă insuficiență respiratorie de grade diferite, până la asfixie, care apare adesea chiar și cu stenoză moderată pe fondul răcelilor laringiene sau al edemului alergic al acestuia. Diafragmele laringiene mici sunt descoperite accidental în adolescență sau la vârsta adultă. Formele subtotale sau totale sunt depistate imediat sau în primele ore sau zile după naștere ca urmare a apariției unor tulburări respiratorii: în cazuri acute - apariția semnelor de asfixie, cu o diafragmă incompletă - respirație zgomotoasă, uneori cianoză, dificultăți constante în hrănirea copilului.

Diagnosticul la nou-născuți se stabilește prin semne de obstrucție mecanică a laringelui și prin laringoscopie directă, în timpul căreia medicul trebuie să fie pregătit pentru perforarea imediată a diafragmei sau îndepărtarea acesteia. Prin urmare, laringoscopia directă trebuie pregătită ca o intervenție chirurgicală microendolaringică.

Tratamentul diafragmelor laringiene implică incizia sau excizia membranei cu o streașină goală pentru a preveni stenoza laringiană. În stenoza fibroasă congenitală mai severă, după traheotomie, cartilajul tiroidian este incizat (tirotomie) și, în funcție de gradul și localizarea țesutului cicatricial, se efectuează o intervenție chirurgicală plastică adecvată, similară cu cele utilizate pentru stenoza cicatricială dobândită a laringelui. La adulți, cel mai adesea se formează o laringostomie pentru o îngrijire postoperatorie mai eficientă a cavității laringiene, deoarece este adesea necesară oprirea granulațiilor emergente, repoziționarea lamboului de piele sau mucus plastic care acoperă suprafețele plăgii, efectuarea toaletei și tratarea laringelui cu antiseptice. Lambourile de plastic sunt fixate pe țesuturile subiacente folosind un manechin din material elastic spongios sau un balon gonflabil, care se schimbă zilnic. Dacă lambourile sunt bine grefate și nu există țesut de granulație, laringostomia se închide plastic, cu balonul dilatator lăsat în el timp de 2-3 zile, apoi se scoate cu ajutorul unui fir legat de acesta și se scoate prin traheostomie. În loc de balon gonflabil, se poate folosi un tub tee AF Ivanov.

La copii, îndepărtarea chirurgicală a membranei se efectuează doar în cazul semnelor evidente de insuficiență respiratorie, care reprezintă un obstacol în calea dezvoltării fizice normale a organismului și un factor de risc pentru dezvoltarea asfixiei acute în timpul răcelilor. În toate celelalte cazuri, tratamentul chirurgical se amână până la dezvoltarea completă a laringelui, adică până la vârsta de 20-22 de ani. În cazul diafragmei complete sau subtotale a laringelui, viața nou-născutului poate fi salvată doar prin perforarea imediată a membranei, care se poate efectua cu un laringoscop de 3 mm sau, în condiții adecvate, prin traheotomie.

Chisturile laringiene congenitale apar mult mai rar decât chisturile dobândite, care apar în timpul ontogenezei postnatale ca urmare a anumitor boli laringiene (retenție, limfogene, posttraumatice etc.). Uneori, chisturile laringiene congenitale cresc intensiv în timpul dezvoltării fetale și ating dimensiuni semnificative, rezultând asfixie și deces imediat după naștere. În alte cazuri, aceste chisturi se dezvoltă mai mult sau mai puțin lent, provocând detresă respiratorie sau dificultăți de înghițire în timpul hrănirii. Un chist adevărat este o cavitate ai cărei pereți includ practic toate straturile formațiunilor epidermoide: cavitatea sa conține o căptușeală de epiteliu scuamos multistratificat cu grade variabile de keratoză, epiteliu dezumflat și cristale de colesterol. Sub epidermă există un strat de țesut conjunctiv, iar chistul este acoperit la exterior cu membrana mucoasă a laringelui.

Majoritatea chisturilor laringiene congenitale se manifestă prin unele semne de disfuncție laringiană între lunile a 3-a și a 15-a după naștere. Printre aceste afecțiuni, cel mai caracteristic este stridorul laringian. Tulburările respiratorii cauzate de chisturile laringiene congenitale cresc treptat, în timp ce afecțiunile care apar din cauza malformațiilor epiglotei scad treptat pe măsură ce aparatul ligamentos și cartilaginos se consolidează și mușchii intralaringieni se întăresc.

Chisturile apar de obicei în zona intrării în laringe, de unde se răspândesc în jos, umplând sinusurile piriforme, ventriculele laringiene și spațiul interlaringian, penetrând pliurile ariepiglotice. Chisturile congenitale sunt adesea localizate pe cordul vocal.

Un tip de chist laringian congenital este așa-numitul șanț (o crestătură îngustă pe suprafața pliului vocal, paralelă cu marginea sa liberă). Acest chist este ușor de detectat doar prin stroboscopie, în care este dezvăluit în timpul fonației prin rigiditatea și vibrația sa separată de pliul vocal adevărat.

Diagnosticul se stabilește prin laringoscopie directă, în timpul căreia este posibilă puncționarea chistului, deschiderea acestuia, îndepărtarea parțială a peretelui acestuia și astfel prevenirea asfixiei sugarului. În cazul chisturilor mari, puncția acestuia se efectuează din exterior, prin piele, ceea ce previne infectarea acestuia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]