Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Leziuni ale organelor ORL în granulomatoza Wegener
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 12.07.2025
Granulomatoza Wegener este o boală generală severă din grupul vasculitelor sistemice, caracterizată prin leziuni granulomatoase, în principal ale tractului respirator superior, plămânilor și rinichilor.
Sinonime
Granulomatoză respiratorie necrozantă cu vasculită, formă respirator-renală de periarterită nodulară, boala Wegener, granulom necrozantă a tractului respirator superior cu nefrită.
Codul ICD-10
M31.3 Granulomatoza Wegener.
Epidemiologie
Epidemiologia granulomatozei Wegener nu a fost studiată, deoarece este o boală relativ rară, care poate apărea la orice vârstă (în medie, la 40 de ani). Aproximativ 15% dintre pacienți au sub 19 ani, copiii se îmbolnăvesc rareori. Bărbații se îmbolnăvesc ceva mai des.
[ Cauzele granulomatozei Wegener
Până în prezent, etiologia granulomatozei Wegener rămâne neclară, dar majoritatea autorilor sunt înclinați să creadă că este o boală autoimună. Se presupune că în dezvoltarea bolii se implică rolul etiologic al virusurilor (citomegalovirus, virusuri herpetice) și caracteristicile genetice ale imunității. Factorii care provoacă apariția granulomatozei Wegener indică în primul rând o sensibilizare exogenă a organismului; nu sunt etiologici, deoarece pot afecta constant grupuri mari de oameni, dar numai în cazuri izolate duc la dezvoltarea granulomatozei Wegener. Astfel, este posibil să se presupună existența unei anumite predispoziții genetice. Acest lucru este evidențiat de o creștere semnificativă a conținutului de antigen HLA-A8 în sângele pacienților cu granulomatoză Wegener, care este responsabil pentru predispoziția genetică la boli autoimune.
Patogeneza granulomatozei Wegener
În patogeneza granulomatozei Wegener, importanța principală este acordată tulburărilor imunologice, în special depunerilor de complexe imune în pereții vaselor de sânge și tulburărilor imunității celulare. Tabloul morfologic este caracterizat prin vasculită necrotică a arterelor de calibru mediu și mic și formarea de granuloame celulare polimorfe care conțin celule gigante.
Simptomele granulomatozei Wegener
Pacienții consultă de obicei un otorinolaringolog în stadiul inițial al bolii, când imaginea rino- și faringoscopică este evaluată ca un proces inflamator banal (rinită atrofică, catarală, faringită), din cauza căruia se pierde timp prețios pentru începerea tratamentului. Este important să se recunoască prompt semnele caracteristice ale afectării nasului și sinusurilor paranazale în granulomatoza Wegener.
Primele plângeri ale pacienților care consultă un otorinolaringolog se reduc de obicei la congestie nazală (de obicei unilaterală), uscăciune, secreții mucoase insuficiente, care în curând devin purulente și apoi sanguinolent-purulente. Unii pacienți se plâng de sângerări cauzate de dezvoltarea granulației în cavitatea nazală sau de distrugerea septului nazal. Cu toate acestea, sângerările nazale nu sunt un simptom patognomonic, deoarece apar relativ rar. Un simptom mai constant al deteriorării membranei mucoase a cavității nazale, care apare în primele etape ale granulomatozei Wegener, este formarea de cruste purulente-sângeroase.
Clasificare
Se disting forme localizate și generalizate de granulomatoză Wegener. În forma localizată, se dezvoltă leziuni ulcero-necrotice ale organelor ORL, granulomatoză orbitală sau o combinație de procese. În forma generalizată, alături de granulomatoza tractului respirator superior sau a ochilor, toți pacienții dezvoltă glomerulonefrită, fiind posibilă și afectarea sistemului cardiovascular, a plămânilor și a pielii.
Granulomatoza Wegener poate fi acută, subacută și cronică, iar localizarea primară a procesului nu determină evoluția ulterioară a bolii. În varianta acută, boala este malignă, în varianta subacută - relativ malignă, iar varianta cronică se caracterizează printr-o dezvoltare lentă și o evoluție lungă a bolii.
Screening
În 2/3 din cazuri, boala debutează cu afectarea tractului respirator superior. Ulterior, în proces sunt implicate organele viscerale. În acest sens, cunoașterea simptomelor clinice (secreții nazale purulentă sau cu sânge, ulcere în cavitatea bucală) este extrem de importantă pentru diagnosticarea precoce și prelungirea vieții pacientului. În stadiul inițial al bolii, modificările ulcero-necrotice pot fi observate doar la un singur organ, apoi leziunea se extinde la țesuturile înconjurătoare, iar în timp, plămânii și rinichii sunt implicați în procesul patologic. Boala se bazează pe afectarea vasculară generalizată și granulomatoza necrozantă. A doua variantă de debut a bolii este mai puțin frecventă, este asociată cu afectarea tractului respirator inferior (trahee, bronhii, plămâni) și se numește „granulomatoză Wegener decapitată”.
Diagnosticul granulomatozei Wegener
În diagnosticul granulomatozei Wegener, în special în stadiile incipiente ale bolii, este extrem de importantă o evaluare adecvată a modificărilor tractului respirator superior, în special a nasului și a sinusurilor paranazale. Acest lucru determină rolul principal al otorinolaringologului în diagnosticul precoce al bolii. Căile respiratorii superioare sunt disponibile pentru examinare și biopsie, care pot confirma sau infirma diagnosticul de granulomatoză Wegener.
O biopsie a membranei mucoase trebuie efectuată cu precizie, acoperind atât epicentrul, cât și zona de margine a leziunii. Baza caracteristicilor morfologice ale procesului este natura granulomatoasă a reacției inflamatorii productive cu prezența celulelor gigantice multinucleate de tip Pirogov-Langhans sau a celulelor gigantice multinucleate ale corpurilor străine. Celulele sunt concentrate în jurul vaselor care nu au o orientare specifică.
Ce trebuie să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul granulomatozei Wegener
Scopul terapiei este de a obține remisiunea în timpul unei exacerbări a bolii și apoi de a o menține. Principiile principale ale tacticilor de tratament sunt inițierea cât mai timpurie și la timp a tratamentului, selectarea individuală a medicamentului, dozele și durata tratamentului în timpul unei exacerbări, tratamentul pe termen lung ținând cont de natura progresivă a bolii.
Baza tratamentului este utilizarea glucocorticoizilor în combinație cu citostatice. De regulă, doza inițială supresoare de glucocorticoizi este de 6080 mg prednisolon pe zi, administrată oral (1-1,5 mg/kg greutate corporală pe zi), iar dacă eficacitatea este insuficientă, doza se crește la 100-120 mg. Dacă în acest caz nu este posibil să se obțină controlul asupra bolii, se utilizează așa-numita terapie pulsată - se prescriu 1000 mg metilprednisodonă timp de 3 zile la rând, medicamentul se administrează intravenos prin injectare într-o soluție de clorură de sodiu 0,9%.