Insuficiență suprarenală secundară

Insuficiența adrenală secundară este hipofuncția glandelor suprarenale cauzată de lipsa ACTH. Simptomele sunt similare cu cele ale bolii Addison. Diagnosticul se bazează pe constatările clinice și de laborator, inclusiv niveluri scăzute de ACTH și cortizol plasmatic. Tratamentul depinde de cauză, dar, în general, implică hidrocortizon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze insuficiență suprarenală secundară

Insuficiența adrenală secundară poate apărea în cazul panhipopituitarismului, al deficitului izolat de ACTH, la pacienții care iau glucocorticoizi sau după retragerea glucocorticoizilor. Producția insuficientă de ACTH poate fi cauzată și de lipsa stimulării hipotalamice a producției de ACTH, ceea ce este uneori numit insuficiență adrenală terțiară.

Panhipopituitarismul poate fi secundar tumorilor hipofizare, craniofaringioamelor la tineri, diverselor tumori, granuloamelor și, mai rar, infecțiilor sau traumatismelor care distrug țesutul hipofizar. Pacienții care iau glucocorticoizi mai mult de 4 săptămâni pot dezvolta o producție insuficientă de ACTH, care, în timpul stresului metabolic, nu asigură o stimulare suficientă a glandelor suprarenale și producția de glucocorticoizi suficienți, sau acești pacienți pot dezvolta atrofie suprarenală fără răspuns la stimularea ACTH. Aceste probleme pot persista mai mult de 1 an după terminarea terapiei cu glucocorticoizi.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptome insuficiență suprarenală secundară

Simptomele și semnele sunt similare cu cele ale bolii Addison. Caracteristicile clinice și generale de laborator distinctive includ absența hiperpigmentării, electroliți și uree sanguină relativ normali; hiponatremia, dacă este prezentă, se datorează diluției.

Pacienții cu panhipopituitarism prezintă supresia funcției tiroidiene și sexuale, hipoglicemie și comă pot apărea în insuficiența adrenală secundară cu simptome severe. Criza adrenală este cel mai probabilă la pacienții care primesc tratament pentru înlocuirea funcției unei glande endocrine, în special atunci când sunt tratați cu tiroxină fără înlocuire cu hidrocortizon.

Testele pentru diferențierea insuficienței adrenale primare de cea secundară sunt discutate în cadrul bolii Addison. Pacienții cu insuficiență adrenală secundară confirmată trebuie supuși unei tomografii computerizate sau a unui RMN cerebral pentru a detecta o tumoră hipofizară sau o atrofie. Caracterul adecvat al axei hipotalamo-hipofizo-adrenale în timpul terapiei cronice cu glucocorticoizi poate fi determinat prin administrarea intravenoasă a 250 mcg de analog sintetic de ACTH. La 30 de minute, nivelul plasmatic de cortizol trebuie să fie mai mare de 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Standardul de aur pentru testarea axei hipotalamo-hipofizo-adrenale este testul de stres cu insulină, care induce hipoglicemie și o creștere a cortizolului.

Testul hormonului de eliberare a corticotropinei (CRH) poate fi utilizat pentru a diferenția între variantele hipotalamice și cele hipofizare, dar este rar utilizat în practica clinică. După administrarea intravenoasă a 100 μg (sau 1 μg/kg) de CRH, răspunsul normal este o creștere a ACTH-ului plasmatic cu 30-40 pg/ml; pacienții cu insuficiență hipotalamică răspund de obicei, dar nu și cei cu insuficiență hipofizară.

Tratament insuficiență suprarenală secundară

Terapia de substituție cu glucocorticoizi este similară cu cea din boala Addison. Fiecare caz variază în funcție de tipul și gradul deficitului hormonal specific. Fludrocortizonul nu este necesar deoarece glandele suprarenale intacte produc aldosteron.

În timpul bolilor acute sau după un traumatism, pacienții care primesc glucocorticoizi pentru afecțiuni non-endocrinologice pot necesita doze suplimentare pentru a crește producția endogenă de hidrocortizon. În panipopituitarism, alte tipuri de insuficiență hipofizară trebuie tratate adecvat.