Înclinarea patologică în față a trunchiului

Îndoirea patologică înainte a trunchiului (camptocormia în sens larg) poate fi permanentă, periodică, paroxistică, ritmică („arcușări”). Poate provoca durere, instabilitate posturală, poate provoca sau agrava disbazie, poate duce la căderi. Uneori este foarte dificil să se determine apartenența nozologică la acest sindrom postural, mai ales când este singura sau principala manifestare a bolii. Îndoirea înainte a trunchiului este întotdeauna un simptom, nu o boală. Prin urmare, identificarea altor simptome pe fondul cărora a apărut îndoirea înainte a trunchiului este adesea cheia diagnosticului. Uneori, situația este complicată de faptul că acest fenomen se dezvoltă pe fondul nu uneia, ci a două (sau mai multe) boli neurologice. Pentru diagnostic, este important să se facă distincția între îndoirea înainte permanentă (și progresivă) a trunchiului și îndoirea episodică tranzitorie.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Îndoirea constantă și progresivă înainte a trunchiului

A. Boli ale coloanei vertebrale și ale articulațiilor mari.

B. Tulburări posturale în stadiile avansate ale bolii Parkinson și parkinsonismului.

C. Slăbiciune progresivă a mușchilor extensori ai trunchiului:

1. Miopatie.
2. Scleroza laterală amiotrofică.
3. Amiotrofie spinală progresivă.
4. Dermatomiozită și poliomiozită.
5. Glicogenoză, tip 2.
6. Deficit de carnitină.

D. Sindromul coloanei vertebrale înclinate la vârstnici.

II. Îndoirea tranzitorie episodică și repetitivă a trunchiului înainte

A. Spasmul mușchilor flexori ai trunchiului:

1. Distonie axială.
2. Distonie paroxistică.
3. Mioclonia mușchilor axiali ai trunchiului.
4. Epilepsie.
5. Sindromul neuroleptic.

B. Îndoirea trunchiului înainte în tabloul bolilor mintale (psihogene și endogene):

1. Camptocormie psihogenă.
2. Înclinări periodice în tabloul conversiei sau al tulburărilor compulsive.
3. Stereotipuri în bolile mintale.
4. Depresia în bolile mintale endogene.

C. Aplecarea trunchiului înainte ca reacție compensatorie (voluntară) la amenințarea de cădere:

1. Slăbiciune tranzitorie la nivelul picioarelor cu insuficiență circulatorie spinală tranzitorie.
2. Afecțiuni lipotimice în tabloul tulburărilor circulatorii ortostatice, inclusiv insuficiență autonomă progresivă (mersul în poziția „patinator”).

I. Îndoirea constantă și progresivă înainte a trunchiului

A. Boli ale coloanei vertebrale și ale articulațiilor mari

Bolile coloanei vertebrale și ale articulațiilor mari sunt de obicei însoțite de sindromul durerii și (sau) formează o cauză mecanică a înclinării trunchiului. Apare sindromul vertebral. (Cifoză patologică și deformări scheletice în spondilită, spondilită anchilozantă, leziuni, tumori și boli congenitale ale coloanei vertebrale, coxartroză, artrită reumatoidă, sindroame musculo-tonice reflexe).

Diagnosticul se confirmă prin studii neuroortopedice, radiologice sau neuroimagistice.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Tulburări posturale în stadiile avansate ale bolii Parkinson și parkinsonismului

Statul în picioare și mersul în „postură flexor”, pas accelerat cu îndoirea corpului înainte în contextul altor manifestări ale parkinsonismului (hipokinezie, tremor de repaus, rigiditate musculară, tulburări posturale). Este posibilă o combinație a ambelor cauze menționate mai sus (boli articulare și parkinsonism).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Slăbiciune progresivă a mușchilor extensori

Miopatia care implică mușchii centurii pelvine și mușchii paraspinali este menționată aici destul de condiționat, deoarece nu întregul trunchi este înclinat înainte, ci doar pelvisul. Pelvisul pacientului se înclină înainte din cauza slăbiciunii extensorilor, iar pacientul, pentru a menține o postură verticală, se înclină înapoi, formând hiperlordoză. De fapt, trunchiul este constant înclinat înapoi (hiperextensie). Fără o astfel de compensare, trunchiul ar fi constant înclinat înainte.

Alte boli însoțite de slăbiciune a mușchilor extensori ai trunchiului, cum ar fi scleroza laterală amiotrofică (forme proximale sau debut rar al bolii cu slăbiciune a mușchilor extensori ai spatelui); amiotrofie spinală progresivă; dermatomiozită; glicogenoză (tipul 2, boala Pompe); deficit de carnitină - din aceleași motive sunt rareori însoțite de o îndoire constantă înainte a trunchiului. Pacienții întâmpină dificultăți în îndreptarea trunchiului (de exemplu, după ce se aplecă pentru a ridica ceva) și se ajută cu „tehnici miopatice”.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Sindromul coloanei vertebrale înclinate la vârstnici

Acest sindrom se observă doar în ortostatism și mers la persoanele cu vârsta peste 60 de ani („sindromul coloanei vertebrale puternice”). Sindromul trebuie diferențiat de sindromul vertebral (cifoză), dar extensia pasivă a trunchiului la acești pacienți este normală. Unii pacienți pot prezenta durere în regiunea lombară, dar aceasta este tranzitorie și de obicei trece spontan pe măsură ce boala progresează. CT-ul mușchilor paraspinali relevă hipodensitate (scăderea densității musculare). Uneori este posibilă o ușoară creștere a CPK. EMG prezintă semne nespecifice, slabe de miopatie (nu la toți pacienții). Boala este lent progresivă. Natura și independența sa nozologică nu au fost pe deplin stabilite.

II. Îndoirea tranzitorie episodică și repetitivă a trunchiului înainte

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasmul mușchilor flexori ai trunchiului

Distonia (spasmul de torsiune) axială se manifestă uneori ca un defect postural persistent (flexia trunchiului) - camptocormie distonică. Acest sindrom distonic prezintă adesea mari dificultăți pentru interpretarea sa diagnostică. Aici este important să se caute dinamismul simptomelor caracteristice distoniei (dependența spasmului de torsiune de schimbările poziției corpului, ora din zi, repaus - activitate, efectul alcoolului, gesturile corective, kinezia paradoxală) și să se excludă alte cauze posibile ale tulburării posturale.

Înclinarea trunchiului („arcuiri”) în tabloul atacurilor de distonie paroxistică. Distonia paroxistică (kineziogenă și non-kineziogenă) se manifestă extrem de rar prin această formă de atacuri, iar dacă se manifestă, atunci întotdeauna în contextul altor manifestări destul de tipice (posturi distonice scurte, de obicei induse de mișcare, la nivelul membrelor, neînsoțite de afectarea stării de conștiență cu un EEG normal).

Mioclonia mușchilor flexori ai trunchiului are un aspect sindromic greu de confundat cu orice alt sindrom. Acestea sunt mișcări de flexie scurte, rapide, sacadate ale trunchiului, de obicei de amplitudine mică, stereotipe. Vizual, uneori sunt vizibile contracții scurte ale presei abdominale, sincrone cu mișcările de flexie ale jumătății superioare a trunchiului. Flexia completă nu are timp să se dezvolte aici, există doar o urmă a acesteia. Sursa miocloniei și natura acesteia trebuie clarificate în fiecare caz individual (mioclonie spinală, reacții de tresărire etc.). Este necesar să se excludă natura epileptică a miocloniei.

Epilepsia (spasme infantile, unele crize în epilepsia suplimentară) se manifestă uneori prin mișcări rapide de flexie sau fenomene posturale mai lente (inclusiv flexie). Sunt necesare căutări persistente pentru alte semne clinice și EEG ale epilepsiei (hiperventilație prelungită și profundă, privare de somn nocturn, înregistrare poligrafică a somnului nocturn, înregistrare video a crizelor).

„Convulsiile pseudosalamice” din tabloul reacțiilor distonice acute (sindromul neuroleptic) se dezvoltă acut ca răspuns la administrarea unui neuroleptic și sunt de obicei însoțite de alte fenomene distonice (crize oculogire, blefarospasm, trismus, proeminența limbii, spasme distonice la nivelul membrelor etc., ameliorate de anticolinergice sau oprite spontan la întreruperea administrării neurolepticului).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Îndoirea trunchiului înainte în tabloul tulburărilor mentale (psihogene și endogene)

Camptocormia psihogenă este caracterizată printr-o postură tipică sub forma unui corp aplecat înainte în unghi drept, cu brațele atârnând liber („postură antropoidă”) și este cel mai adesea observată în tabloul isteriei polisindromice (tulburări multiple de mișcare, tulburări senzoriale, autonome și de personalitate emoțională).

Înclinarea periodică în tabloul tulburărilor de conversie sau compulsive este un tip de camptocormie, caracterizată prin manifestări paroxistice și observată de obicei într-o imagine cu manifestări demonstrative luminoase care amintesc de o pseudo-convulsie.

Stereotipurile în bolile mintale pot lua o varietate de forme, cum ar fi mișcări elementare fără sens, inclusiv înclinări ale trunchiului repetate stereotipic. Stereotipurile pot avea și o origine neuroleptică („stereotipuri tardive”).

Depresia severă în bolile mintale endogene se caracterizează prin eficiență redusă, hipomimie, retard psihomotor și o postură cocoșată, în contextul altor manifestări emoționale, cognitive și comportamentale ale bolilor mintale. Aici nu vorbim despre o îndoire pronunțată a trunchiului, ci mai degrabă despre o postură cocoșată (coborâtă) „coborâtă”. Nu există camptocormie ca atare aici.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Îndoirea trunchiului înainte ca reacție compensatorie (voluntară) la amenințarea de cădere

Slăbiciunea tranzitorie a picioarelor cu insuficiență circulatorie spinală poate fi însoțită de flexia nu numai a picioarelor, ci și a trunchiului și face parte din tabloul „claudicației intermitente mielogene” (slăbiciune tranzitorie a picioarelor, adesea provocată de mers, cu o senzație de greutate și amorțeală în ele), de obicei pe fondul unei boli vasculare sistemice. Îndoirea trunchiului aici este o reacție reflexă sau voluntară care vizează menținerea echilibrului și stabilității corpului, prevenind rănile prin cădere.

Afecțiunile lipotimice în tabloul tulburărilor circulatorii ortostatice, în special cu insuficiență autonomă progresivă, pot fi însoțite de hipotensiune arterială persistentă, cu amețeli constante și o amenințare reală de sincopă posturală. Prezența semnelor piramidale, extrapiramidale și cerebeloase (de exemplu, în tabloul sindromului Shy-Drager) crește instabilitatea posturală și poate duce la o disbazie caracteristică în „poziția patinatorului” (înclinarea capului și a corpului înainte; mers cu pași largi, ușor laterali).

[ 23 ]