Histiocitoza X cutanată: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Histiocitoza X (sinonim: reticuloză medulară histiocitară, reticulohistiocitoză malignă). Histiocitozele cu celule Langerhans sunt un grup care include boala Letterer-Siwe, boala Hand-Schüller-Christian, granulomul eozinofilic, reticulohistiocitoza congenitală autovindecătoare și histiocitoza celulelor nedeterminate.

O boală sistemică progresivă rară a sistemului mononuclear-histiocitar cu proliferare neoplazică a histiocitelor atipice și a altor fagocite mononucleare. Evoluția bolii este acută, cu o speranță medie de viață de până la 6 luni. Se observă hepatosplenomegalie, infiltrare a măduvei osoase, ganglioni limfatici măriți, icter, febră și anemie. H. Rappaport (1966) distinge două forme clinice de histiocitoză malignă: o formă viscerală cu afectarea precoce a organelor hematopoietice și o formă cutanată, observată în aproximativ 10% din cazuri.

În forma cutanată, manifestările clinice includ eritem asemănător plăcilor sau papule multiple de culoare maronie până la violet, cu tendință la hemoragie și ulcerație, noduli subcutanați asemănători cu cei din eritemul nodos, de culoare violetă, uneori observați în stadiile incipiente ale bolii.

Patomorfologie. Pielea conține predominant un infiltrat polimorf focal, localizat astfel perivascular și perifolicular. Un infiltrat mai mare ocupă părțile profunde ale dermului și țesutului adipos subcutanat. Semnele citologice variază foarte mult. Se disting următoarele grupuri de celule proliferative: histiocite neoplastice atipice - mari, cu nuclei în formă de bule sau hipercromatici, adesea lobulați, care conțin nucleoli și citoplasmă pirolinofilă bazofilă; macrofage cu nuclei de diferite configurații, care conțin în citoplasmă numeroase eritrocite ca urmare a eritropagocitozei, resturi celulare, trombocite, hemosiderină și complexe care conțin lipide; histiocite bine diferențiate sunt celule mari, ovale sau alungite, cu citoplasmă eozinofilă și un nucleu în formă de bule, care conțin eritrocite fagocitate și alte incluziuni. Printre formele de mai sus, există numeroase celule tranziționale. Se observă adesea necroza. Pe lângă histiocite, infiltratele conțin granulocite neutrofile și eozinofile, plasmocite, limfocite, celule gigante, adesea cu forme bizare, asemănătoare celulelor reticulosarcomului. Celulele mici, nefagocitare, cu citoplasmă palidă și nuclei hipercromatici, sunt identice cu așa-numitele prohistiocite, deși structura lor nu este clar definită. În țesutul adipos subcutanat se observă adesea o imagine de paniculită cu lipogranuloame focale. Histochimic, în multe celule, activitatea esterazei nespecifice este determinată difuz sau sub formă de granule. Ultrastructural, în histiocite se detectează formațiuni specifice sub formă de „rachete”, care pot servi ca marker diagnostic fiabil al histiocitozei X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]