Hidradenom papilar al pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hidradenomul papilar este o tumoră benignă multilobulată rară a glandelor sudoripare apocrine, localizată în derm.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990), din 1979 până în 1987, pe un total de 750 de mii de biopsii, au descoperit doar 219 hidradenoame - în 5% din cazuri acestea erau hidradenoame ecrine (poroide), în 95% - hidradenoame apocrine (cu celule limpezi). 99% dintre tumori erau solitare. Raportul dintre bărbați și femei a fost de 1:1. 80% dintre pacienți aveau peste 40 de ani. În 50% din cazuri, hidradenomul a fost localizat pe pielea feței și a scalpului, în 21% - pe pielea extremităților, în 20% - pe trunchi. Contrar opiniei populare, doar în 6 cazuri tumora a fost localizată în pielea glandei mamare și nu s-a înregistrat niciun caz de localizare tumorală pe vulvă și zona perianală.

Cauzele și patogeneza hidradenomului papilar cutanat sunt necunoscute.

Simptome ale hidradenomului papilar al pielii. Clinic, hidradenomul este un nodul cutanat și/sau intradermal, asemănător unui chist, clar delimitat, de culoare gri-albăstruie, uneori cu eliberare de lichid ușor sau sanguinolent, cu un diametru mediu de 1-3 cm.

Boala este ușor de diagnosticat. Se caracterizează prin formarea de formațiuni tumorale la femei în zona labiilor mari, perineului și mai rar în alte zone ale pielii unde există glande sudoripare apocrine.

Tumora are formă sferică, consistență moale, mobilă, nedureroasă, diametrul variază de la 1-2 la 4-5 cm. Tumorile mari ies deasupra suprafeței pielii.

Histopatologie. În straturile profunde ale dermului se observă o tumoare înconjurată de o capsulă, care nu este conectată la epidermă. Tumora are o structură glandulară, constă din tubuli și formațiuni chistice căptușite cu celule prismatice.

Patomorfologie. Autorii disting două forme principale de hidradenom - poroid (cu diferențiere ecrină) și cu celule clare (apocrin). Prima variantă, la mărire mică, este multilobulară, cu un raport diferit între componentele solide și chistice. Tumora este mai des chistică, localizată în părțile profunde ale dermului, înconjurată de o capsulă fibroasă și nu este conectată cu epiderma care o acoperă. Pereții chistului sunt căptușiți cu epiteliu keratinizat, în lumen se găsesc structuri tubulare și excrescențe papilare. Citologic se determină celule poroide (tip porom ecrin) și cuticulare, focare de necroză, polimorfism nuclear și uneori macrofage multinucleare. Celulele poroide sunt mici, întunecate, cu citoplasmă rară, celulele cuticulare sunt mai mari, cu citoplasmă deschisă la culoare și punți intercelulare, asemănătoare celulelor cuticulare ale unui canal normal al unei glande sudoripare ecrine. Varianta poroidă a hidradenomului trebuie diferențiată de hidracantomul simplu, poromul ecrin - în ambele cazuri, hidradenomul nu este asociat cu epiderma.

Hidradenomul cu celule clare este împărțit în variante solide, chistice și solid-chistice. Conform compoziției celulare, acestea pot conține celule clare, scuamoide (eozinofile, granulare, poligonale), mucinoase și celule apocrine care căptușesc structurile tubulare. Acestea din urmă sunt prezente în aproape orice variantă de hidradenom. Tumora este de obicei localizată în derm, dar uneori se observă o legătură continuă cu epiderma hiperplazică și infundibulul folicular. Citoplasma celulelor clare are un conținut ridicat de glicogen, care este eliminat în timpul tratamentului cu diastază. Celulele scuamoide au un nucleu rotund sau oval, nucleoli abia vizibili și cromatină fin dispersată. Există multe tonofilamente în citoplasmă. Celulele mucinoase sunt dificil de detectat în hidradenom; acestea căptușesc de obicei cavitățile chistice și sunt caracterizate printr-o citoplasmă în formă de balon, bogată în mucină. Celulele care căptușesc tubulilor pot fi de două tipuri - prismatice și cilindrice. Primele structuri liniare asemănătoare ductelor (semn al diferențierii ductale), cele din urmă structuri liniare asemănătoare glandelor și, într-o oarecare măsură, reflectă diferențierea către partea secretorie a glandei apocrine.

Histogeneză. Metodele histochimice și microscopice electronice au relevat semne de secreție de către tipul de glande apocrine: o reacție pozitivă la enzimele lizozomale și o reacție negativă la fosforilază. Legătura histogenetică a acestei tumori cu glandele apocrine a fost confirmată prin studii ultrastructurale. Elementele celulare glandulare au prezentat un complex Golgi pronunțat și formațiuni electron-dense cu „ciupire” a părții apicale a celulelor (granule secretoare) în lumenul canalului.

Hidradenomul cu celule clare se diferențiază de metastazele carcinomului renal cu celule clare. Acesta din urmă se caracterizează prin absența unei structuri lobulare, vascularizație abundentă cu extravazate eritrocitare masive și prezența incluziunilor adipoase abundente în citoplasma celulelor.

În cazul unei biopsii prelevate superficial, pot exista dificultăți în diagnosticul diferențial cu varianta cu celule clare a carcinomului scuamos, neoplasmele glandei sebacee și diferențierea trichilemală în hiperplazia reactivă a epiteliului folicular de geneză virală.

Tratamentul hidradenomului papilar al pielii. Se efectuează excizia chirurgicală a tumorii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]