Cylindroma a pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cilindrom (sinonim: tumoră Spiegler, tumoră turban, siringom al scalpului, epiteliom bazocelular multiplu benign etc.). Până în prezent, există incertitudini cu privire la histogeneza tumorii.

Cauzele și patogeneza cilindromului cutanat. Originea cilindromului este neclară. Este considerată o tumoră ecrină, dar unii cred că se dezvoltă din glandele apocrine, precum și din structurile firelor de păr. Prezența cazurilor familiale indică un tip de moștenire autosomal dominant.

Simptome ale cilindromului cutanat. Neoplasmul apare sub forma unor ganglioni solitari multipli pe pielea capului și gâtului, în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani. În aproximativ 10% din cazuri, cilindromul este moștenit autosomal dominant, cu grade variabile de penetranță. Una dintre caracteristicile semnificative ale cilindromului este participarea sa ca una dintre componentele hamartoamelor cutanate complexe, care pot avea o varietate de combinații, cum ar fi cilindrom - tricoepiteliom - adenom al glandei parotide, cilindrom - spiradenom ecrin - adenom al glandei parotide, cilindrom - tricoepiteliom - milium la bărbații unei familii în 3 generații, cilindrom multiplu ereditar - hiperlipidemie de tip II, cilindrom familial - tricoepiteliom - milium - spiradenom.

Clinic, cilindromul este reprezentat de formațiuni tumorale nodulare multiple, cu o suprafață netedă, diverse nuanțe de roz și o consistență elastică densă. Uneori, tumora ocupă aproape întreaga suprafață a capului, asemănându-se unui turban. Rareori, tumora poate conține o componentă chistică, dându-i o nuanță albăstruie.

Boala se caracterizează prin dezvoltarea lentă a unor formațiuni solitare, asemănătoare tumorilor, în principal la femeile tinere, în unele cazuri - în copilărie. Formațiunile tumorale au formă rotundă, sunt dense la atingere, se ridică brusc deasupra nivelului pielii, au dimensiuni variabile, ajungând la dimensiunea unor castane mari, roșii. Contopindu-se între ele, formează conglomerate de tumori, în unele cazuri acoperind întregul scalp (tumoară turban). Pielea de deasupra tumorii este lipsită de păr, are o culoare roz pal sau aprins. Elementele mari și vechi sunt pătrunse de telangiectazii. Tumorile sunt localizate în principal pe scalp și față, mai rar - pe alte zone ale pielii.

Histopatologie. În derm se observă multiple papiloame și cuiburi de celule similare cu cele din stratul bazal, conținând substanță hialină, înconjurate de o membrană hialină. În interiorul insulelor tumorale există două tipuri de celule: în centru, celulele au un nucleu de formă ovală de culoare deschisă, dar periferia celulelor, situată sub formă de girus, este mai mică ca dimensiuni și are nuclei de culoare închisă.

Patomorfologie. Tumora este localizată în derm și țesutul adipos subcutanat. Epiderma de deasupra tumorii este subțiată, cu excrescențe interpapilare netezite. Tumora este formată din lobuli de diferite dimensiuni, de obicei rotunjiți, conținând 2 tipuri de celule: în secțiunile centrale, celule cu nuclei mari și citoplasmă abundentă, iar de-a lungul periferiei, celule cu nuclei mici și citoplasmă săracă, formând uneori structuri palisadice. Lobulii sunt mărginiți de depozite groase eozinofile, asemănătoare hialinelor, care sunt substanța membranei bazale multiplexate și fac ca lobulii să arate ca niște „cilindri”. Acumulări parțiale ale acestei substanțe sunt vizibile în interiorul lobulilor, între celulele tumorale. Structurile ductale din unii lobuli au un lumen limitat de celule prismatice cu citoplasmă eozinofilă și conțin cuticulă pe suprafața luminală. Ocazional, tubulii se extind pentru a forma structuri chistice. Există focare de keratinizare și diferențiere foliculară. Stroma tumorală conține uneori o cantitate semnificativă de mucină, în care este determinat acidul hialuronic. Substanța eozinofilă situată în jurul și în interiorul lobulilor tumorali conține toate componentele membranei bazale - colagen de tipuri IV și V, laminină, fibronectină, proteoglicani. Substanța dă o reacție PAS pozitivă și este rezistentă la diastază. În lucrările cu culturi celulare, s-a demonstrat că substanța asemănătoare membranei este produsă de celulele epiteliale ale tumorii. În funcție de predominanța anumitor structuri, se disting patru tipuri morfologice de cilindrom: nediferențiat, hidradenomatos, trichoepiteliomatos și mixt.

În tipul nediferențiat, celulele tumorale sunt mici, cu nuclei intens colorați, aranjați sub formă de celule înconjurate de membrane asemănătoare hialinelor.

Tipul hidradenomatos se caracterizează prin prezența printre celulele descrise mai sus a unor cavități care seamănă ca structură cu canalele excretoare ale glandelor sudoripare.

În tipul tricoepiteliomatos, pe lângă cavități și chisturi, se determină structuri care indică o diferențiere în direcția foliculilor de păr. Se întâlnesc chisturi epiteliale plate, similare cu cele din tricoepitelioame. Diagnosticul diferențial al cilindromului nu este dificil, bazându-se pe detectarea membranelor eozinofile groase care înconjoară lobulii acestuia.

Studiile imunomorfologice relevă o imagine destul de variată, în special expresia α-antichemotripsinei, lizozimului, factorului globulină 1 din laptele uman, α-actinei musculare netede și citokeratinelor 8 și 18, ceea ce este interpretat ca un semn al unei legături histogenetice cu secțiunea secretorie a glandei apocrine. În același timp, expresia pozitivă a factorului de creștere nervoasă, proteinei S-100, CD44, CD34 este considerată o dovadă a unei legături histogenetice cu secțiunea secretorie a glandelor ecrine. O imagine similară este relevată de M. Meubehm, H.P. Ficher (1997), care, pe lângă profilul citokeratinei (7, 8, 18), caracteristic secțiunilor secretorii, au identificat și citokeratina 14, caracteristică diferențierii ductale.

Histogeneză. În clasificarea histologică a OMS, cilindromul este inclus atât în secțiunea tumorilor ecrine benigne, cât și în cea a tumorilor apocrine. Microscopia electronică relevă două tipuri de celule: celule bazale nediferențiate cu nuclei mici și întunecați și celule cu nuclei mari și deschiși la culoare. Majoritatea celulelor apar imature. Celulele secretoare conțin granule similare cu cele din celulele glandelor ecrine, dar conexiunea celulelor cilindromului cu foliculii de păr indică diferențierea apocrina a cilindromului. Din această poziție, putem confirma încă o dată validitatea concluziilor lui AK Apatenko (1973), care, observând prezența semnelor de diferențiere ecrină, apocrina și piloidă în cilindrom, l-a considerat o tumoră histogenetic eterogenă, a cărei sursă sunt diverse combinații de elemente epidermice și rudimente embrionare ale complexului pilosebaceu și apocrin.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie diferențiată de bazaliom, dermatofibrosarcom, lipomatoză.

Tratamentul cilindromului cutanat. Tumorile mari sunt îndepărtate chirurgical, uneori se utilizează chirurgia plastică și criodestrucția.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]