Hermafroditism și hermafrodiți

Hermafroditism în greacă înseamnă bisexualitate. Există două tipuri de hermafroditism - adevărat și fals (pseudohermafroditism).

Hermafroditismul este cauzat de anomalii congenitale atât ale gonadelor, cât și ale organelor genitale externe ale unei persoane și se formează în perioada de până la a optsprezecea săptămână de dezvoltare embrionară.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

În structura bolilor ginecologice și urologice, hermafroditismul apare în 2-6% din cazuri. Este posibil ca frecvența hermafroditismului să fie mult mai mare. În prezent nu există statistici geografice oficiale privind această boală. Pacienții care suferă de hermafroditism adevărat sau fals sunt supuși examinării și tratamentului în centre de planificare familială și reproducere, spitale ginecologice și urologice și se „ascund” sub diagnosticele de „sindrom adrenogenital”, „feminizare testiculară”, „disgenezie gonadică”, „ovotestis”, „hipospadias scroto-perineal cu criptorhidie inghinală sau „abdominală”.

Mai mult, pacienții care suferă de hermafroditism sunt adesea tratați în clinici psihiatrice, deoarece simptomele hermafroditismului adevărat și fals sub formă de transsexualism, homosexualitate și bisexualitate (alternarea sexului) sunt considerate în mod eronat boli ale „centrului sexual” al creierului. Prin urmare, problema diagnosticării și tratamentului hermafroditismului adevărat și fals este de natură socială și este deosebit de relevantă în societatea modernă.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formulare

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hermafroditism masculin fals

Hermafroditismul fals (pseudohermafroditismul) este o boală în care o persoană are gonade de același sex, dar organele genitale externe, ca urmare a unui defect de dezvoltare, seamănă cu organele de sex opus. Este necesar să se facă distincția între pseudohermafroditismul masculin și cel feminin. Un hermafrodit masculin fals este un bărbat, dar cu organe genitale externe feminine și pașaport feminin. O hermafrodită feminină falsă este o femeie, dar cu organe genitale externe masculine și pașaport masculin.

Hermafroditismul masculin fals este o afecțiune în care un bărbat prezintă anomalii ale organelor genitale externe. Organele genitale externe ale unui bărbat sunt similare cu cele ale unei femei. Aceste anomalii sunt cunoscute și bine studiate de mult timp, deoarece apar la unul din 300-400 de băieți nou-născuți. De obicei, este o combinație a două anomalii. Una dintre ele este dezvoltarea anormală a uretrei masculine, iar cealaltă este poziționarea anormală a testiculelor.

Testiculele embrionului sunt așezate în regiunea lombară, apoi coboară, trec prin canalele inghinale și coboară în scrot. Din cauza embriogenezei afectate, testiculele pot rămâne în cavitatea abdominală sau în canalele inghinale și nu coboară în scrot. Această anomalie se numește criptorhidie. Există două forme de criptorhidie: abdominală și inghinală. În cazul acestei anomalii, scrotul este gol sau există aplazie completă.

O altă anomalie în hermafroditismul masculin fals este hipospadiasul. Este o subdezvoltare a secțiunilor periferice ale uretrei masculine, cu înlocuirea secțiunii lipsă a acestui canal cu un fir cicatricial dens și deformarea penisului. Se disting mai multe forme ale acestei anomalii în funcție de locația deschiderii externe a uretrei.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hipospadiasul glandului penian

Deschiderea externă a uretrei se deschide la baza capului penisului. Această formă de anomalie nu este observată de pacienți înșiși și aceștia consideră că la toți oamenii deschiderea externă a uretrei nu se află la polul capului penisului, ci la bază. Această formă de anomalie nu interferează nici cu urinarea, nici cu actul sexual și nu necesită tratament.

Forma trunchială a hipospadiasului constă în faptul că deschiderea externă a uretrei se deschide pe suprafața posterioară a corpului penisului. De la această deschidere până la capul penisului există un scurt fir cicatricial, care trage capul spre deschiderea externă a uretrei și astfel curbează penisul sub forma unui cârlig. Această formă a bolii provoacă disconfort pacienților. Un copil pulverizează urină atunci când urinează. La adulți, actul sexual este imposibil deoarece penisul curbat și fixat în jos nu poate fi introdus în vagin.

Forma scrotală a hipospadiasului

Deschiderea externă a uretrei se deschide la rădăcina penisului, unde începe scrotul. Se observă hipoplazie a penisului, acesta fiind, de asemenea, curbat în formă de cârlig. Actul de urinare se desfășoară în mod feminin, ghemuindu-se. Actul sexual este imposibil.

Hipospadias scrotal

În această anomalie, scrotul este împărțit în două jumătăți, care arată ca labiile mari la femei. Deschiderea externă a uretrei se deschide între jumătățile scrotului divizat. Penisul este subdezvoltat și arată ca un clitoris feminin. Actul de urinare este de tip feminin.

Hipospadias perineal

Uretra este scurtă, ca cea a femeii, și se deschide la nivelul perineului. Scrotul este despicat sau absent. Penisul este tras în sus până la deschiderea externă a uretrei și arată ca un clitoris. De regulă, în cazul hipospadiasului scrotal și perineal, se observă și criptorhidie, adică testiculele sunt situate fie în cavitatea abdominală, fie în canalele inghinale.

Nou-născuții băieți care suferă de hipospadias scrotal și perineal sunt adesea înregistrați în maternități ca fete. O astfel de fată are organe genitale externe de tip feminin. Există labii (scrot divizat), există un clitoris (penis slab dezvoltat și curbat). Adesea, astfel de paciente păstrează așa-numitul sinus urogenital. Aceasta este cavitatea în care se varsă uretra în embrion (în perioada de dezvoltare embrionară) și se deschide vaginul. Deschiderea acestui sinus urogenital arată ca intrarea în vagin. Uneori, la astfel de paciente, sinusul urogenital se transformă într-un rudiment al vaginului. O astfel de fată urinează într-un model feminin, ghemuită și este crescută ca o fată.

Când apare pubertatea, apare un conflict între sexul biologic și cel social.

Pseudohermafroditism feminin

Pseudohermafroditismul feminin apare atunci când o femeie cu sex genetic feminin (cromozomial) și o structură normală a organelor genitale interne (uter cu trompe și ovare) are organe genitale externe care seamănă cu cele masculine. La naștere, acestor paciente li se atribuie adesea în mod eronat sexul masculin. La atingerea pubertății, un astfel de „bărbat” se comportă ca o femeie și devine un homosexual pasiv.

Există cinci grade de virilizare (masculinizare, adică aspect masculin) a organelor genitale externe la hermafroditele false feminine.

• Gradul I - mărire izolată a clitorisului.
• Gradul II - labiile minore sunt subdezvoltate. Există o îngustare a intrării în vagin și o mărire a clitorisului.
• Gradul III - mărirea clitorisului. Labiile mici sunt absente. Labiile mari sunt subdezvoltate. Sinusul urogenital este păstrat. Deschiderea sinusului urogenital păstrat este situată la baza clitorisului mărit.
• Gradul IV - clitorisul este mare și seamănă cu un penis hipospadic. Are gland și prepuț. La baza unui astfel de clitoris se deschide sinusul urogenital, în care se varsă atât uretra, cât și vaginul. Labiile mari capătă aspectul unui scrot divizat. Labiile mici sunt absente. Astfel, organele genitale externe în gradul IV de hermafroditism feminin fals arată exact la fel ca organele genitale externe ale unui hermafrodit masculin fals care suferă de hipospadias scroto-perineal. Cu toate acestea, un hermafrodit feminin fals are uter și ovare, în timp ce un hermafrodit masculin fals are prostată și testicule.
• Gradul V de masculinizare a organelor genitale externe în hermafroditismul feminin fals este exprimat prin prezența unui penis masculin dezvoltat normal cu o uretră masculină. Vaginul se deschide fie la rădăcina penisului, fie în secțiunea posterioară a uretrei masculine. Uretra masculină este formată din sinusul urogenital. Aceasta explică faptul că vaginul se poate deschide în secțiunea posterioară a uretrei. Scrotul poate fi divizat sau poate fi dezvoltat normal, dar fără testicule. Actul de urinare la astfel de pacienți se efectuează în picioare, în funcție de tipul masculin. În gradul V de hermafroditism feminin fals, sexul masculin este întotdeauna determinat eronat la naștere, iar pacienții ajung în atenția urologilor.

Atât hermafrodiții feminini, cât și cei masculini au un „clitoris-penis” care conține două corpuri cavernoase. Acest penis este întotdeauna curbat în jos și, atunci când este erect, capătă o formă arcuită datorită rămășițelor cicatriciale ale uretrei subdezvoltate, care trag capul penisului spre deschiderea externă a uretrei (la bărbați) sau spre deschiderea sinusului urogenital (la femei).

Sinusul urogenital la hermafrodiții falși și adevărați este o cavitate care se deschide la rădăcina clitorisului sau a penisului, în care se varsă uretra și vaginul sau rudimentul vaginului. Uneori, adâncimea sinusului urogenital ajunge la 10-14 cm. Astfel, subliniem încă o dată că, în cazul hermafroditismului feminin fals și al hermafroditismului masculin fals, organele genitale externe pot arăta absolut identice. Pacienții care suferă de pseudohermafroditism trebuie să fie supuși unei corecții chirurgicale a organelor genitale și să își schimbe sexul legal dacă acesta a fost determinat incorect la naștere. Hermafroditismul fals se manifestă clinic prin homosexualitate și travestism.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hermafroditism adevărat și hermafrodiți adevărați

Adevăratul hermafroditism pare un fenomen biologic uimitor. Dar toată viața de pe Pământ își are originea în hermafroditism. Virușii, bacteriile și protozoarele nu au sexe. Un singur individ este suficient pentru reproducere. Hermafroditismul se observă nu numai la organismele animale primitive. Este, de asemenea, norma la animalele extrem de organizate. De exemplu, viermii au un set complet de organe reproducătoare atât feminine, cât și masculine, iar un singur individ este suficient pentru reproducere.

Hermafroditismul este răspândit printre insecte și plante. Hermafroditismul ca normă există la pești, lipitori, creveți și chiar șopârle. Întrucât o persoană aflată în procesul de dezvoltare embrionară, intrauterină, în aproximativ 1-2 luni repetă întregul proces de dezvoltare evolutivă a lumii animale de pe planeta „Pământ”, hermafroditismul, într-o formă sau alta, a fost, este și va fi întotdeauna o anomalie (deformare) la oameni.

Adevărații hermafrodiți sunt persoane care au atât gonade masculine, cât și feminine în corp și, prin urmare, au atât hormoni sexuali masculini, cât și feminini în sânge. Adevăratul hermafroditism reprezintă anomalii ale gonadelor, fie sub forma unor gonade masculine și feminine separate, fie sub forma unor ovotesticule.

Este necesar să se facă distincția între două variante ale hermafroditismului adevărat.

• Hermafrodiți adevărați cu anomalii ale organelor genitale externe.
• Hermafrodiți adevărați fără anomalii ale organelor genitale externe.

Dacă există anomalii în dezvoltarea organelor genitale externe, hermafroditismul adevărat poate fi diagnosticat în copilărie. Dacă nu există anomalii la nivelul organelor genitale externe, hermafroditismul adevărat poate fi diagnosticat doar după pubertate. Hermafrodiții adevărați prezintă adesea simptome clinice precum travestism și homosexualitate atunci când sexul legal nu corespunde sexului hormonal, în cazurile în care în sânge predomină hormonii sexuali opuși sexului legal.

În cazurile în care hermafrodiții adevărați au organe genitale externe dezvoltate corect, de tip masculin sau feminin, iar caracteristicile sexuale secundare corespund structurii organelor genitale externe, diagnosticul hermafroditismului adevărat este posibil numai după pubertate prin prezența a două simptome care se observă doar în hermafroditismul adevărat. Acestea sunt transsexualismul și bisexualitatea (alternarea sexului). Transsexualismul constă în faptul că un bărbat dezvoltat normal se consideră femeie și cere medicilor să-și schimbe sexul; nu poate trăi într-un corp masculin.

Sau o femeie cu dezvoltare normală (uneori chiar având copii) se consideră bărbat și insistă asupra schimbării de sex legale și chirurgicale. De regulă, transsexualismul se dezvoltă treptat, în sensul că autoidentificarea sexului opus statutului fizic al unei persoane devine din ce în ce mai profundă și poate duce chiar la suicid. Acest lucru se explică prin faptul că în gonada opusă statutului fenotipic al pacientului se dezvoltă foarte des o tumoare (de obicei un adenom), care produce o cantitate imensă de hormoni ai sexului opus statutului somatic al acestei persoane.

Un astfel de hermafrodit sub formă de bărbat poate avea copii, dar apoi dezvoltă transvestism, apoi homosexualitate și, în final, devine transsexual. Sau un adevărat hermafrodit sub formă de femeie poate avea și el copii, dar apoi dezvoltă transvestism, homosexualitate și ajunge la transsexualism. Al doilea simptom, care se observă doar în hermafroditismul adevărat, este bisexualitatea sau alternarea sexului. O persoană, în diferite perioade ale vieții, are un comportament sexual fie masculin, fie feminin. Comportamentul sexual depinde de predominanța androgenilor sau estrogenilor în sânge.

Prin urmare, de obicei nu există o distincție clară între travestism, homosexualitate, transsexualism și bisexualitate, iar toate aceste patru simptome pot fi combinate în hermafroditismul adevărat. În prezent, aceste afecțiuni sexuale sunt tratate prin intervenții chirurgicale asupra creierului. Influențarea creierului nu poate vindeca simptomele clinice ale hermafroditismului. Este necesar să se asigure că hormonii unui singur sex (masculin sau feminin) intră în creier odată cu sângele.

Din punct de vedere clinic, hermafroditismul adevărat poate fi împărțit în două categorii:

• hermafroditism adevărat combinat cu anomalii ale organelor genitale externe;
• hermafroditism adevărat fără anomalii ale organelor genitale externe și fără caracteristici sexuale secundare ale sexului contralateral.

Hermafroditism adevărat combinat cu anomalii ale organelor genitale externe. Astfel de anomalii includ de obicei hipospadias penoscrotal, scrotal sau perineal. Adesea, sinusul urogenital este conservat în combinație cu criptorhidie. Uneori, sunt prezente caracteristici sexuale secundare ale sexului opus sexului de pașaport. Clitorisul poate fi mult mărit sub forma unui penis hipospadic.

Astfel de persoane solicită ajutor de la urologi, andrologi și ginecologi, iar uneori sunt diagnosticate cu hermafroditism adevărat. Dar, de obicei, organele genitale externe sunt reconstruite chirurgical și ajustate la sexul legal, iar hermafroditismul (adevărat) nu este diagnosticat.

Adevărații hermafrodiți, care nu prezintă anomalii ale organelor genitale externe și nici inversiuni ale caracteristicilor sexuale secundare, au de obicei un set complet al tuturor organelor genitale masculine sau feminine și o gonadă sau țesut gonadal de sex contralateral. Hermafroditismul nu este aproape niciodată diagnosticat la astfel de pacienți, deși prezintă simptome clare de hermafroditism sub formă de travestism, homosexualitate, transsexualism și bisexualitate. Dacă astfel de persoane consultă un urolog, androlog, ginecolog sau endocrinolog, acești medici confirmă dezvoltarea corectă a organelor genitale externe și le trimit la un sexolog pentru psihoterapie. Sexologii nu pot nici diagnostica, nici vindeca hermafroditismul.

Travestiții, homosexualii și bisexualii se împacă de obicei cu anomalia lor de gen. Iar transsexualii își schimbă genul legal prin intermediul unor metode ilegale. Sindromul transsexualității apare la hermafrodiții adevărați care au toate organele genitale de același sex, ceea ce le permite să fie mame sau tați ai unui copil. Dar au o gonadă de sex opus. Transsexualismul începe să crească pe măsură ce o tumoare producătoare de hormoni de sex opus, sub forma unui adenom, apare în gonada sexului opus. Iar tratamentul radical al transsexualității constă în găsirea și îndepărtarea acestei gonade de sex opus cu tumora. Există trei variante de anomalii gonadale în hermafroditismul adevărat:

• o persoană are una sau două gonade, testicule și are, de asemenea, unul sau două ovare;
• la om, una sau două gonade sunt construite conform tipului ovotestis;
• La om, una sau două gonade sunt construite într-un model mozaic. În gonadă, țesuturile testiculului și ovarului sunt împletite într-un model mozaic.

Sexologii consideră că, dacă organele genitale externe (masculine sau feminine) sunt dezvoltate normal și nu prezintă anomalii, atunci nu poate exista hermafroditism. În hermafroditismul adevărat, organele genitale externe pot fi dezvoltate absolut normal. Hermafroditismul adevărat nu reprezintă anomalii ale organelor genitale externe, ci anomalii ale gonadelor.

Există trei variante morfologice principale ale hermafroditismului adevărat:

• Prima opțiune: o persoană are un set complet de organe genitale de același sex (masculin sau feminin) și, de asemenea, una sau două gonade de sex opus în corp, fără anomalii ale organelor genitale externe.
• A doua opțiune: o persoană are un aparat genital complet de același sex (masculin sau feminin), una sau două gonade de sex opus și alte organe genitale (cu excepția gonadelor) de sex opus. La „bărbați” (cu aparatul genital complet) - vagin sau uter, sau glande mamare. La „femei” (cu aparatul genital complet) - scrot, penis, prostată.
• A treia variantă a hermafroditismului adevărat: o persoană are gonade de ambele sexe și seturi incomplete de alte organe sexuale în diverse combinații. Această variantă este caracterizată prin diverse anomalii ale organelor genitale externe și, prin urmare, este diagnosticată cel mai adesea de urologi, andrologi și ginecologi.

Există, fără îndoială, o altă variantă morfologică, a patra, a hermafroditismului adevărat, atunci când o persoană are un set complet de organe genitale, atât masculine, cât și feminine. Astfel de hermafrodiți au scrot și testicule în scrot, există epididim, canal deferent, vezicule seminale, prostată și penis, cu uretra masculină. Dar aceeași persoană are o intrare în vagin, vagin, col uterin, uter, trompe uterine și ovare între rădăcina penisului și începutul scrotului. O variantă a unui astfel de hermafroditism adevărat la om nu a fost încă descrisă în literatura medicală rusă.

Hermafroditismul se poate dezvolta pe fondul oricărui sex genetic, cromozomial. Cu un câmp cromozomial masculin de 46XY, hermafroditismul este cel mai adesea însoțit de hipospadias scroto-perineal cu criptorhidie și prezența unui sinus urogenital sau fără acesta. Cu un câmp cromozomial feminin de 46XX, hermafroditismul este cel mai adesea observat în prezența hipertrofiei clitorale și a ectopiei vaginale a uretrei, cu sau fără prezența unui sinus urogenital.

Hermafroditismul este mult mai puțin frecvent în cazul unei structuri cromozomiale mozaicate: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Sunt posibile și alte variante ale setului de cromozomi sexuali.

Pe baza observațiilor clinice, a fost elaborată o clasificare de lucru a formelor și variantelor de hermafroditism.

Clasificarea formelor și variantelor de hermafroditism

• Hermafroditism fals
  • Hermafroditism fals masculin.
  • Hermafroditism fals feminin.
• Hermafroditism adevărat
  • Prezența gonadelor ambelor sexe.
  • Ovotestis.
  • Structura mozaică a gonadelor.
• Hermafroditism adevărat fără anomalii ale organelor genitale externe
  • Cu caracteristici sexuale secundare masculine.
  • Cu caracteristici sexuale secundare feminine.
  • Cu caracteristici sexuale secundare ale ambelor sexe.
  • Un set complet de organe genitale de un sex (masculin sau feminin) și o gonadă (sau țesut gonadal) de sex opus, cu o tumoră producătoare de hormoni, care se manifestă prin transsexualism.
• Hermafroditism adevărat cu prezența anomaliilor organelor de reproducere externe
  • Un set complet de organe genitale de același sex (masculin sau feminin) și prezența organelor de sex opus.
  • Seturi incomplete de organe genitale ale ambelor sexe în diverse combinații.
  • Seturi complete de organe genitale la ambele sexe, masculin și feminin.

Diagnostice hermafroditism

Genul este o caracteristică foarte importantă a absolut fiecărei persoane. În toate documentele care însoțesc o persoană de la naștere până la deces, a doua coloană după nume, prenume și patronim este genul. Genul este indicat pe certificatul de naștere, pe toate chestionarele completate în timpul vieții și pe certificatul de deces.

Diagnosticarea genului în hermafroditism se bazează pe determinarea a șase criterii principale de gen. De aceea, uneori se spune și se scrie că fiecare persoană are nu unul, ci chiar șase genuri, iar acestea pot coincide sau nu. Fiecare persoană are un gen genetic, un gen gonadal, un gen hormonal, un gen fenotipic, un gen psihologic (mental) și un gen legal (de pașaport).

Sexul genetic este determinat în momentul fertilizării. Se numește și sex cromozomial.

Setul normal de cromozomi umani conține 22 de perechi de cromozomi. În plus, există doi cromozomi sexuali. O persoană are în total 46 de cromozomi. Cromozomii sexuali feminini sunt desemnați prin simbolul X. Femeile au doi. Genotipul cromozomial feminin este desemnat 46XX. Celulele sexuale (gameții) conțin o jumătate de set de cromozomi, care include doar un cromozom sexual. Celulele ovule se formează în gonada feminină (ovarul) și conțin 22 de cromozomi (autozomi) și un cromozom sexual X. Spermatozoizii (sperma) se formează în gonada masculină (testicul), conțin 22 de autozomi și un cromozom sexual (fie cromozomul X, fie cromozomul Y). Y este denumirea cromozomului care determină sexul masculin. Dacă, în urma fertilizării ovulului de către spermatozoid, setul rezultat de cromozomi sexuali este XX, embrionul dezvoltă organe genitale feminine. Dacă setul rezultat de cromozomi sexuali este XY, embrionul va dezvolta organe genitale masculine. Așa a „intenționat” natura, dar apar abateri. Cariotipul masculin este desemnat 46XY. Dacă fertilizarea are ca rezultat un așa-numit set mozaic de cromozomi sexuali (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY etc.), atunci embrionul va dezvolta atât organe genitale feminine, cât și masculine, adică un organism bisexual se va dezvolta sub forma unui hermafrodit fals sau adevărat. Cu toate acestea, hermafroditismul se poate dezvolta atât cu un cariotip feminin normal (46XX), cât și cu un cariotip masculin normal (46XY).

Diagnosticul cromozomial, al sexului genetic, al genotipului și al cariotipului se efectuează prin studierea cromozomilor, dar acest lucru necesită echipamente și calificări speciale. O metodă răspândită de diagnosticare a genotipului este metoda de determinare a cromatinei sexuale a nucleilor celulari. Pentru aceasta, se efectuează o secțiune de piele sau o prelevare de la mucoasa orală sau un frotiu de sânge. Preparatul este supus unei colorări speciale. Localizarea părților colorate în nucleii celulari este diferită la bărbați și femei. Metoda de determinare a sexului genetic prin cromatina sexuală este imperfectă, deoarece localizarea tipică a cromatinei sexuale la femei se găsește la femei doar în 70-90% din totalul celulelor, în timp ce o astfel de localizare a cromatinei sexuale se găsește în 5-6% din celulele din corpul masculin.

Sexul cromozomial în sine (izolat) nu este un factor determinant precis al sexului unei persoane. Cu un genotip masculin normal (46XY), o persoană nu poate fi femeie, dar poate fi hermafrodită (bisexuală) sau eunuc (asexuală). Astfel, în cazul anorhismului (agenezie gonadică) sau al aplaziei ambelor testicule, cariotipul poate fi masculin (46XY), organele genitale se dezvoltă fie conform tipului feminin, fie au o structură rudimentară. Acesta este eunucoidismul clasic cu genotip masculin.

Al doilea sex (criteriu sexual) pe care îl are fiecare persoană este cel gonadal. Acest sex este numit și sex adevărat sau sex biologic. Există patru sexe gonadale la oameni:

• sex feminin - corpul are ovare:
• sex masculin - există testicule în corp;
• bisexualitate (hermafroditism adevărat) - corpul conține atât țesut ovarian, cât și țesut testicular:
• asexualitate (eunucoidism) - nu există glande sexuale (gonade) în corp.

Sexul gonadelor se determină prin biopsie și examen histologic. Se prelevează fragmente pentru examen histologic din ambele glande, deoarece una dintre ele poate fi un testicul, iar cealaltă un ovar. Este necesar să se examineze gonada dintr-unul sau altul pol, deoarece o jumătate a glandei poate fi un ovar, iar cealaltă un testicul. O astfel de gonadă se numește ovotestis. Glanda poate avea și o structură mozaică (există zone de țesut testicular în țesutul ovarian sau, dimpotrivă, există zone de țesut ovarian în țesutul testicular). Pentru a preleva un fragment din gonadă pentru examinare, acesta trebuie găsit și expus. La om, gonadele sunt situate în mod normal în scrot la bărbați și în cavitatea abdominală, pe părțile laterale ale uterului, la femei. În hermafroditism, testiculul poate fi în cavitatea abdominală, iar ovarul poate fi în scrot. Apropo, uterul poate fi, de asemenea, în scrot. Gonadele pot fi găsite și în labiile mari, în canalele inghinale, în perineu și în herniile inghinale. Glandele sexuale din scrot, din canalele inghinale și din labii pot fi palpate. Pentru a determina prezența gonadelor în cavitatea abdominală, se efectuează ecografie și laparoscopie, care pot fi combinate cu o biopsie. În mod normal, sexul genetic ar trebui să corespundă cu sexul gonadal, dar este posibil să nu corespundă, iar atunci se observă diferite variante de anomalii sexuale.

Al treilea sex (criteriu sexual) este hormonal. Se mai numește și sex biologic sau sex adevărat. Se pare că sexul gonadal ar trebui să coincidă întotdeauna cu sexul hormonal, deoarece hormonii sexuali sunt produși de gonade. Ovarul produce întotdeauna estrogeni, iar testiculul ar trebui să producă întotdeauna androgeni.

Sexul hormonal este diagnosticat prin determinarea nivelului de androgeni și estrogeni din sânge. Există, de asemenea, patru sexe hormonale la om:

• masculin - nivel normal de androgeni în sânge;
• feminin - nivel normal de estrogen în sânge;
• hermafroditism în sânge - niveluri ridicate atât de androgeni, cât și de estrogeni (cantitatea de hormoni sexuali masculini și feminini din sânge variază foarte mult);
• asexualitate - nu există sau aproape deloc hormoni sexuali feminini sau masculini în sânge.

În mod normal, sexele genetice, gonadale și hormonale ar trebui să corespundă, adică toți ar trebui să fie masculini sau toți ar trebui să fie feminini. Dacă nu corespund, atunci apare o anomalie sexuală.

Al patrulea sex (criteriu sexual) al fiecărei persoane este sexul somatic sau fenotipic. Acesta este aspectul general al unei persoane, structura organelor genitale externe, caracteristicile sexuale secundare, îmbrăcămintea și încălțămintea, coafura și bijuteriile. Toate aceste caracteristici depind de influența hormonilor sexuali și se pot schimba în funcție de vârstă și de apariția tumorilor în țesutul gonadelor. Modificările tabloului fenotipic se datorează întotdeauna modificărilor activității hormonale a glandelor sexuale. Există patru sexe fenotipice la om:

• sex masculin - o persoană arată ca un bărbat;
• femeie - o persoană arată ca o femeie;
• bisexualitate în aspectul unei persoane există atât trăsături masculine, cât și feminine;
• Eunuchoidism - o persoană nu are nici trăsături masculine, nici feminine în aspectul său exterior. Este infantilă și arată ca un copil.

Sexul fenotipic coincide întotdeauna cu sexul gonadal și hormonal, dar poate să nu coincidă cu sexul genetic. Sexul fenotipic poate fi diagnosticat la persoanele mature sexual doar după aspectul lor. Copiii nu au caracteristici sexuale secundare, iar sexul somatic este diagnosticat doar după structura organelor genitale externe. Și la diagnosticarea acestuia, erorile sunt frecvente, deoarece structura organelor genitale externe poate să nu corespundă sexului gonadal și hormonal. Sexul somatic se poate modifica sub influența tratamentului hormonal al unor boli.

Al cincilea sex (criteriu sexual) al unei persoane este psihologic sau mental. Acest sex este determinat în totalitate de prezența sau absența hormonilor sexuali în sânge. Copiii nu au hormoni sexuali în sânge și nu au comportament sexual.

Sexul mental al copiilor este determinat de psihoorientarea sexuală pe care copilul o primește de la părinți și de la persoanele din jurul său. La persoanele mature sexual, sexul psihologic este determinat de autoidentificarea sexuală: cine se simte o persoană - bărbat sau femeie. Există patru sexe mentale:

• sex masculin - comportament sexual masculin;
• sex feminin - comportament sexual feminin;
• bisexualitatea se manifestă prin comportament sexual alternativ masculin și feminin (sex alternant; bisexualitate);
• asexualitate - nu există comportament sexual.

Al șaselea sex (criteriu sexual) al unei persoane este sexul legal, de pașaport, metric, civil, social, legal. Acesta este sexul indicat în documentele personale ale unei persoane. Există doar două sexe legale: masculin și feminin. Sexul din pașaport poate să nu coincidă nici cu sexul genetic, nici cu sexul gonadal, nici cu sexul hormonal, nici cu sexul somatic, nici cu sexul psihologic. Hermafrodiții și eunucii au documente fie masculine, fie feminine. În primele zile după nașterea unui copil, sexul unui bărbat sau al unei femei este înregistrat oficial. În acest caz, sexul poate fi determinat incorect. Determinarea incorectă a sexului apare nu numai în cazurile de anomalii ale organelor genitale externe. În cazul organelor genitale externe tipic feminine sau masculine, sexul poate fi determinat incorect, deoarece copilul poate fi un hermafrodit fals sau adevărat.

Complexul studiilor descrise mai sus este un algoritm de diagnostic pentru hermafroditism. Numai prin determinarea tuturor celor șase criterii sexuale, precum și prin analizarea atentă a plângerilor și simptomelor clinice ale pacientului, se poate stabili diagnosticul și forma morfologică a hermafroditismului.

[ 26 ], [ 27 ]

Tratament hermafroditism

La adulți, problemele legate de diagnostic, corectarea genului și tratamentul hermafroditismului nu apar doar în prezența anomaliilor organelor genitale externe. Cel mai adesea, la adulți, aceste probleme apar în cazul organelor genitale masculine sau feminine dezvoltate normal. La astfel de persoane, anomaliile de gen se manifestă prin simptome clinice sub formă de travestism, homosexualitate, transsexualism și bisexualitate. La adulți, direcția corectării sau transformării genului este decisă de pacient însuși, în funcție de autoidentificarea sa sexuală. Reatribuirea de gen la adulți trebuie să înceapă cu terapia hormonală, iar apoi să fie supusă unei reatribuiri de gen chirurgicale și legale. Alegerea și schimbarea genului după pubertate depind doar de dorința și insistențele pacientului.

Astfel, urologii și ginecologii pot acum, folosind tratamentul chirurgical al hermafroditismului, să creeze organe genitale externe masculine și feminine. Pe partea masculină: prin îndreptarea corpului deformat al penisului și crearea unei uretre masculine artificiale din propriile țesuturi ale pacientului, precum și prin coborârea chirurgicală sau hormonală (folosind gonadotropină corionică umană) a testiculelor în scrot. Scrotul, la rândul său, este creat din pielea perineului sau „labiilor” pacientei.

Corectarea organelor genitale externe pe partea feminină constă în reducerea chirurgicală a dimensiunii „clitoris-penis”, precum și crearea unui vagin folosind țesuturi și cavitatea sinusului urogenital, materiale aloplastice sau un fragment de peritoneu. Mai mult, acum există oportunități de a crea gonade sexuale chirurgical prin transplantarea în organism a unei gonade masculine sau feminine pe un pedicul vascular, ceea ce va asigura sexul gonadic și hormonal adecvat. Sexul hormonal poate fi creat și prin implantarea în organism a unor culturi de celule embrionare care produc hormoni sexuali. Aceste metode scutesc pacienții de administrarea zilnică de hormoni sexuali sintetici.

Copiii nu prezintă manifestări clinice de hermafroditism adevărat și fals sub formă de travestism, homosexualitate, transsexualism și bisexualitate, dar prevenirea acestor fenomene depinde în totalitate de pediatri. Aceștia ar trebui să înțeleagă anomaliile organelor genitale externe și toți acești copii ar trebui trimiși la clinici urologice, ginecologice sau chirurgicale pediatrice.

Hermafroditismul adevărat poate fi vindecat dacă se găsește și se îndepărtează din organism o gonadă (sau țesut gonadică) de sex opus. Gonada trebuie căutată în punga Douglas, în scrot, în canalele inghinale și în labiile mari. Dacă nu se găsește o gonadă separată, trebuie efectuată o biopsie gonadică și, în cazurile de ovotestis, o rezecție gonadică, iar în cazurile de structură gonadică mozaică, trebuie pusă problema castrării cu terapie hormonală ulterioară sau transplant de gonade de la donator și corectarea organelor genitale externe.

Tratamentul hermafroditismului este foarte eficient și constă în îndepărtarea gonadelor unui sex și lăsarea gonadelor celuilalt sex. Direcția corectării sexuale, în sens masculin sau feminin, depinde de dezvoltarea și anomaliile celorlalte organe genitale, cu excepția gonadelor. Pacienții maturi sexual aleg de obicei singuri direcția corectării sexuale. Ei înșiși se simt fie bărbați, fie femei. Această autopercepție sexuală depinde doar de hormonii sexuali (masculini sau feminini) care predomină în organism.

Monitorizarea dinamică a pacienților cu hermafroditism fals și adevărat constă în determinarea periodică a concentrației hormonilor hipofizo-gonadali din sânge și examinarea ecografică a organelor genitale și a gonadelor. Este necesară controlul stabilității autoidentificării sexuale a pacientului și a caracteristicilor sale sexuale secundare fenotipice.

Profilaxie

Prevenirea hermafroditismului - minimizarea influenței factorilor care cauzează disembriogeneza, inclusiv utilizarea corectă a contraceptivelor hormonale care conțin estrogen de către femeile care planifică o sarcină. S-a dovedit că atunci când un făt este conceput pe fondul hiperestrogenizării pe termen lung a corpului feminin, crește riscul de a dezvolta anomalii ale organelor genitale externe și ale glandelor sexuale, în special diverse forme de hipospadias la fetușii masculi.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognoză

Prognosticul pentru viața pacienților cu hermafroditism este în general favorabil, dar nu trebuie uitată de posibilitatea malignității gonadelor anormale, inclusiv a ovotestisului. În acest caz, prognosticul bolii depinde de forma histologică a neoplasmului gonadal. În scopul prevenirii și detectării precoce a bolii, este recomandabil să se efectueze o examinare ecografică a structurii țesutului gonadal aproximativ o dată la șase luni. Dacă se detectează un neoplasm, este imperativ să se efectueze o biopsie și un examen histologic al formațiunii pentru a decide necesitatea unei intervenții chirurgicale radicale.

Din păcate, în prezent, pacienții cu hermafroditism fals și adevărat, în special cei care nu prezintă anomalii externe ale organelor genitale externe, nu primesc întotdeauna asistență calificată la timp. Acest lucru se datorează a doi factori - o acoperire insuficientă a acestei probleme în literatura medicală (problema hermafroditismului nu este inclusă în programa de învățământ a universităților de medicină) și reticența pacienților înșiși de a-și promova afecțiunea, având în vedere manifestările clinice specifice ale acestei boli sub forma homosexualității, transsexualității, bisexualității și atitudinii societății față de aceștia.

Prin urmare, majoritatea acestor pacienți se încadrează în categoria minorităților sexuale. Sună absurd, dar pacienții cu hermafroditism, care au anomalii externe ale organelor genitale externe, sunt într-o poziție mai bună. Aceștia, de regulă, atrag atenția urologilor sau ginecologilor, sunt supuși unui examen special, în urma căruia sunt adesea detectate anomalii gonadale.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]