Granulom malign al nasului: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Granulomul malign al nasului (mezenchimomul malign al regiunii medio-faciale) este o boală extrem de rară și, prin urmare, dificil de diagnosticat. În întreaga literatură mondială, până la sfârșitul secolului al XX-lea, au fost descrise puțin peste 100 de cazuri ale acestei boli.

Granulomul malign al nasului a fost descris pentru prima dată de McBride în 1897. De atunci, au apărut multe denumiri diferite pentru această boală: granulom malign al nasului, granulom desfigurant al nasului și feței cu rezultat fatal, ulcer de granulație progresiv fatal al nasului și feței, granulom gangrenos, granulom median fatal.

Cauza și patogeneza granulomului malign al nasului. Cauza este necunoscută. Din punct de vedere patogenetic, granulomul malign al nasului nu este o boală sistemică. Apare mai des la bărbați și la orice vârstă. Prin analogie cu lupusul eritematos local și diseminat, unii autori consideră granulomul malign al nasului o manifestare locală a granulomatozei Wegener. Majoritatea cercetătorilor nu sunt de acord cu această opinie și consideră aceste boli ca fiind forme nozologice diferite. Prezența unui istoric de traumatisme și boli inflamatorii ale regiunii rinosinusale în anamneză sunt remarcate ca factori de risc. În procesul de studiere a patogenezei acestei boli, au fost emise diverse ipoteze pentru apariția acesteia. Astfel, prezența celulelor Paltoff-Sternberg în biopsia granulomului malign al nasului ne-a permis să sugerăm că boala este o consecință a limfogranulomatozei, dar absența adenopatiei în granulomul malign a respins această sugestie. De asemenea, s-a presupus că granulomul malign al nasului este o manifestare a micozei „specifice”, reticulozei maligne, infecției pseudotumorale cronice cu dezvoltare gangrenoasă a procesului fără un agent patogen specific, un tip de alergie facială, dar până în prezent patogeneza acestei boli este neclară.

Anatomia patologică a granulomului malign al nasului. Modificările necrotice distructive din granulomul malign al nasului, ca în granulomatoza Wegener, se bazează pe un proces granulomatos, care se caracterizează prin absența leucocitelor eozinofile în granuloame.

Cursul clinic al bolii trece de obicei prin trei etape.

• Stadiul I - prodromal, durează de la câteva săptămâni până la câțiva ani. Se observă congestie nazală periodică, însoțită de secreții apoase sau seroase-sângeroase. Uneori apar ulcere superficiale în vestibul și pe septul nazal, precum și pe palatul moale.
• Stadiul II - proces activ. Secreția nazală devine purulentă sau purulent-sângeroasă, cu un miros putrid neplăcut. Respirația nazală devine sever dificilă, simțul mirosului se agravează sau dispare. Pe membrana mucoasă a nasului apare o placă necrotică verde, urmată de ulcerații târâtoare. Procesul se deplasează către nazofaringe, țesuturile moi ale nasului extern și alte părți ale feței. Pe măsură ce procesul progresează, palatina, oasele nazale și procesul alveolar al maxilarului superior, împreună cu țesuturile moi, devin necrotice. În același timp, apare deteriorarea canalelor lacrimale (dacriocistită).
• Stadiul III este terminal și se caracterizează prin apariția unor defecte mari pe față din cauza necrozei țesuturilor moi; septul nazal, cornetele nazale și aripioarele nazale sunt distruse, pot fi observate ulcere necrotice în faringe și laringe, dar limba nu este implicată în procesul patologic. Cu o astfel de distrugere extinsă, sindromul durerii este de obicei absent sau se observă o ușoară durere în faza necrozei inițiale. Ca urmare a eroziunii vasculare, se observă sângerări, care, din cauza necrozei tisulare masive și continue, este dificil de oprit doar temporar. Pe măsură ce boala progresează, există o creștere constantă a temperaturii corpului de tip continuu, atingând valori ridicate (40-41 °C). Decesul survine din cauza sângerării sau cașexiei în combinație cu o temperatură corporală ridicată.

Diagnosticul bolii este foarte dificil din cauza lipsei simptomelor patognomonice. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt tratați pentru alte boli oarecum similare înainte de a se stabili diagnosticul real, din care trebuie diferențiat granulomul malign al nasului - de sifilis, neoplasme maligne, sinuzită paranazală cronică etc. În plus, granulomul malign al nasului trebuie diferențiat de granulomatoza Wegener, noma la persoanele sub 15 ani, lepră, lupus, actinomicoză, sclerom, framboesie, leishmanioză, rinosporidioză etc.

Tratamentul granulomului malign al nasului. Nu există un tratament specific pentru granulomul malign al nasului. Rezultate nesemnificative, adesea temporare, se obțin prin radioterapie, utilizarea masivă de corticosteroizi. Doze mari de antibiotice cu spectru larg sunt prescrise pentru a combate suprainfecția. Țesutul necrotic este excizat chirurgical (galvanocauterizare, laser chirurgical) pentru a reduce intoxicația. Recuperarea este extrem de rară.

Prognosticul pentru viață este în general nefavorabil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]