Fuziunea rinichilor

Fuziunea rinichilor este o anomalie prin fuziunea a doi rinichi opuși într-un singur organ. Apare în 3,5% din cazurile de malformații renale.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauze fuziuni renale

Cauza fuziunii este fuziunea a două blasteme metanefrogene în cel mai timpuriu stadiu al dezvoltării embrionare - înainte de migrarea rinichilor din părțile caudale ale embrionului. Drept urmare, procesele de migrare a structurilor renale către regiunea lombară a rotației sale sunt perturbate. Prin urmare, rinichii fuzionați sunt întotdeauna distopici. Creșterea canalului metanefros are loc fără anomalii, prin urmare structura histologică a rinichilor nu este perturbată, iar ureterele se varsă întotdeauna în vezică într-un loc tipic. Marea majoritate a pacienților cu fuziune renală (88,6%) au circulație sanguină anormală.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptome fuziuni renale

Fuziunea rinichilor poate fi unilaterală (rinichi în formă de I) și bilaterală (rinichi în formă de potcoavă, în formă de galetă sau în formă de nodul, în formă de L). Rinichiul în formă de S se referă și la fuziunea unilaterală a rinichilor.

Fuziunea bilaterală a rinichilor poate fi simetrică (fiecare rinichi este situat homolateral) sau asimetrică (un rinichi este situat heterolateral).

În fuziunea simetrică, rinichii pot fi conectați prin polii lor inferiori, rareori prin polii lor superiori, formând un așa-numit rinichi în formă de potcoavă, sau prin întreaga lor suprafață, creând un rinichi în formă de galetă sau de nodul.

Rinichiul potcoavă este cea mai frecventă anomalie a formei (0,25% din populație). Dintre toate defectele, este destul de frecvent - 2,8%. De obicei, se observă fuziunea segmentelor inferioare, iar în 1,5-3,8% - a celor superioare. Rinichiul potcoavă are o alimentare anormală cu sânge în 70% din cazuri (conform datelor noastre - 84,62%). Structura calicelor renale este neobișnuită: grupul superior este mai dezvoltat, cel inferior este subdezvoltat.

Bolile rinichiului potcoavă apar mult mai des decât în cel normal - de la 75 la 80% din observații. Conform lui AV Ayvazyan și AM Voyno-Yasenetsky, procesul patologic în rinichiul potcoavă este detectat în 68,6% din observații, iar cele mai frecvente sunt hidronefroza - 41,7%, urolitiaza - 23,6%. pielonefrita - 19,4%, hipertensiunea arterială - 15,2%. În cazul hidronefrozei, chirurgia plastică este combinată cu rezecția istmului. Când se detectează pietre la rinichi, se utilizează toate metodele moderne de tratament, inclusiv DLT și KLT, precum și intervențiile chirurgicale deschise. Cu toate acestea, ponderea acestora din urmă în structura tratamentului chirurgical scade de la an la an datorită apariției tehnicilor minim invazive. Tratamentul pielonefritei are ca scop restabilirea urodinamicii și prescrierea tratamentului patogenetic.

O anomalie extrem de rară, nedescrisă în clasificarea lui NA Lopatkin și AV Lyulko, este așa-numitul rinichi în formă de disc, în care fuziunea are loc nu numai de către toți polii, ci și de către suprafețele laterale mediale.

Un rinichi în formă de galetă sau nodul are un cortex comun și o capsulă fibroasă. Acest defect de dezvoltare extrem de rar este diagnosticat cu o frecvență de un caz la 26.000 de autopsii. În acest caz, organul este de obicei localizat în pelvisul mic homolateral sau heterolateral. Pelvisul renal este întotdeauna localizat anterior. În practica clinică, un rinichi în formă de nodul poate fi confundat cu o tumoră a spațiului retroperitoneal și îndepărtat.

Fuziunea asimetrică este caracterizată prin localizarea heterolaterală a unuia dintre rinichi. Aceasta se întâmplă din două motive: fuziunea blastemelor metanefrogene cu deplasarea unuia dintre ele pe partea opusă sau creșterea în interior a canalelor metanefrogene într-un singur blastem metanefrogen și reducerea blastemului homolateral.

Un rinichi în formă de L apare atunci când polul inferior al unui rinichi și polul superior al celuilalt rinichi fuzionează și când unul dintre ei este poziționat transversal. Un rinichi în formă de S se formează atunci când polul inferior al unui rinichi fuzionează cu polul superior al celuilalt rinichi și când sunt poziționați vertical. Într-un rinichi în formă de S, caliciile unei jumătăți de rinichi sunt îndreptate lateral, iar caliciile celeilalte jumătăți sunt îndreptate medial. Dacă rotația embrionară este completă și caliciile ambilor rinichi sunt îndreptate în aceeași direcție, atunci un astfel de rinichi se numește în formă de I. Astfel, rinichii în formă de I și în formă de S pot fi clasificați ca fuziuni unilaterale.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostice fuziuni renale

Diagnosticarea anomaliilor de formă nu este dificilă. Deja în stadiul ecografic este posibil să se obțină informații despre tipul unei sau alte fuziuni renale, precum și despre procesele patologice din aceasta.

Avantajele RMN și MSCT față de angiografie includ o invazivitate mai mică a studiului, precum și obținerea de informații mai complete despre starea parenchimului renal, a tractului urinar și a relațiilor cu organele adiacente.

[ 13 ], [ 14 ]