Diagnosticul sindromului hemolitic uremic

Datele clinice ale analizelor de sânge depind de perioada bolii și de capacitățile compensatorii ale organismului. În perioada de vârf se observă anemie hiperregenerativă normocromă de severitate variabilă, morfologic se observă anizocitoză pronunțată a eritrocitelor (micro- și macrocitoză), eritrocitele capătă forme fragmentate distorsionate sub formă de bastonașe, triunghiuri, discuri de coajă de ou cu margini festonate (fragmentocitoză). Unul dintre cele mai importante semne este trombocitopenia, a cărei severitate coincide cu severitatea crizei hemolitice; la majoritatea pacienților, scăderea numărului de trombocite poate fi semnificativă. Se observă leucocitoză (20-60 x 109/l) cu o deplasare spre stânga până la metamielocite, promielocite, celule blastice. Leucopenia a fost descrisă într-o serie de observații. Uneori se observă eozinofilie (până la 8-25%).

Natura hemolitică a anemiei este confirmată de o creștere a bilirubinei serice totale (datorită bilirubinei indirecte), o scădere a conținutului de haptoglobină, o creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină liberă în plasmă și hemoglobinurie.

În funcție de severitatea insuficienței renale, se detectează niveluri ridicate de azot rezidual, uree și creatinină în sânge. Rata de creștere a nivelului de uree din sânge depinde de intensitatea proceselor catabolice. Cel mai adesea, creșterea zilnică a ureei fluctuează între 4,89-9,99 mmol/l, iar a creatininei între 0,088-0,132 mmol/l. O creștere a ureei peste 6,6 mmol/l este o indicație pentru detoxifiere extracorporală.

Hipoalbuminemia (30,0-17,6 g/l) este adesea observată; hipoalbuminemia sub 25 g/l este un factor prognostic nefavorabil la copiii mici cu sindrom hemolitic uremic pe fondul infecției intestinale.

Tulburările metabolismului apei și electroliților se manifestă printr-o creștere a concentrației de electroliți intracelulari (potasiu, magneziu, fosfați) în sânge și o scădere a concentrației de electroliți extracelulari (sodiu și clor), ceea ce corespunde de obicei severității deshidratării ca urmare a vărsăturilor și diareei abundente.

Modificările hemocoagulării depind de faza sindromului CID. Hipercoagularea este însoțită de o scurtare a timpului de coagulare a sângelui venos, timp de recalcificare, o creștere a gradului de trombotest, niveluri normale sau ușor crescute ale factorilor complexului protrombinic. Produșii de degradare a fibrinei sunt determinați în sânge și urină; activitatea anticoagulantă și fibrinolitică a sângelui crește compensator.

În faza de hipocoagulare, care se observă de obicei în perioada terminală a bolii, din cauza consumului de factori de coagulare, se observă o creștere a timpului de coagulare, a timpului de recalcificare, o scădere a gradului de trombotest, o scădere a factorilor implicați în formarea tromboplastinei sanguine active, a factorilor complexului protrombinic și a nivelului de fibrinogen. Aceste modificări sunt de obicei însoțite de hemoragii extinse la locul injectării și sângerări severe din tractul respirator sau gastrointestinal.

Analiza urinei relevă proteinurie, macro- sau microhematurie. În anemia hemolitică, urina capătă culoarea berii negre din cauza hemoglobinei. Foarte caracteristică sindromului hemolitic uremic este detectarea nodulilor de fibrină în urină. Un nodul mucos moale de mărimea unui bob de porumb până la o alună, alb sau ușor roz, plutitor în urină, are o mare valoare diagnostică, deoarece indică procesul de coagulare intravasculară cu depunere de fibrină pe endoteliul anselor capilare glomerulare.

Examinările patologice ale pacienților decedați din cauza sindromului hemolitic uremic relevă grade variate de afectare renală, de la glomerulonefrită microtrombotică acută până la necroza bilaterală a cortexului renal. Odată cu modificările renale, se evidențiază o imagine de tromboză diseminată a vaselor (în principal de calibru mic) ale multor organe interne, însoțită de infarcte hemoragice sau ischemice. Severitatea afectării acelorași organe variază la diferiți pacienți cu tablouri clinice identice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]