Cum este tratat sindromul hemolitic uremic?

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic depinde de durata bolii și de severitatea afectării renale.

• Tratamentul în timpul anuriei include metode de detoxifiere extrarenală, terapie de substituție (antianemică) și terapie simptomatică.

În sindromul hemolitic-uremic, hemodializa trebuie utilizată cât mai curând posibil, indiferent de gradul de intoxicație uremică. Hemodializa cu heparinizare generală și transfuzie de sânge proaspăt heparinizat permite întreruperea coagulării intravasculare diseminate și a hemolizei, normalizând în același timp echilibrul hidroelectrolitic. În aceste cazuri, hemodializa zilnică este indicată pe întreaga perioadă a oligoanuriei. Dacă hemodializa este imposibilă, se recomandă transfuzii de sânge de schimb și lavaje gastrice și intestinale multiple. Transfuziile de sânge de schimb trebuie efectuate cât mai curând posibil. Deoarece sângele copiilor cu sindrom hemolitic-uremic conține eritrocite alterate care pot fi aglutinate de anticorpii conținuți în plasma transfuzată, este recomandabil să se înceapă transfuziile de sânge de schimb cu introducerea de eritrocite spălate diluate într-o soluție de albumină fără anticorpi și abia apoi să se treacă la introducerea de sânge integral. În absența globulelor roșii spălate, transfuziile de înlocuire pot fi efectuate folosind sânge integral proaspăt heparinizat. În timpul hemolizei în curs, când conținutul de hemoglobină scade sub 65-70 g/l, este indicată terapia transfuzională cu sânge proaspăt heparinizat (3-5 ml/kg), indiferent de transfuzii. Trebuie ținut cont de faptul că în sângele păstrat mai mult de 7-10 zile, se acumulează o cantitate semnificativă de potasiu din globulele roșii. În cazul unui nivel scăzut de antitrombină III, chiar și cu un conținut normal sau crescut de heparină liberă, terapia de substituție cu componente sanguine care conțin antitrombină III este de importanță primordială. Cea mai mare cantitate se păstrează în plasma proaspătă congelată, mai puțin în plasma nativă (conservată). Doza medicamentului este de 5-8 ml/kg (per perfuzie).

Dacă nivelul antitrombinei III este normal sau după corectarea acestuia, se inițiază terapia cu heparină; este necesară menținerea unui nivel constant de heparinizare cu o perfuzie continuă de heparină 15 U/(kg xh). Efectul terapiei anticoagulante se evaluează prin timpul de coagulare a sângelui Lee-White la fiecare 6 ore. Dacă timpul de coagulare nu este prelungit, doza de heparină trebuie crescută la 30-40 U/(kg xh). Dacă timpul de coagulare este prelungit peste 20 de minute, doza de heparină se reduce la 5-10 U/(kg xh). După selectarea unei doze individuale de heparină, terapia cu heparină se continuă în aceeași schemă. Pe măsură ce starea pacientului se îmbunătățește, toleranța la heparină se poate modifica, așa că este necesară continuarea monitorizării regulate zilnice. Administrarea de heparină se întrerupe cu o reducere treptată a dozei pe parcursul a 1-2 zile pentru a evita dezvoltarea hipercoagulării și a unui „efect de rebound”.

În ultimii ani, alături de terapia anticoagulantă, s-au utilizat agenți antiplachetari - acid acetilsalicilic, dipiridamol (curantil). De obicei, aceștia sunt prescriși simultan datorită mecanismelor lor diferite de acțiune.

Terapia cu corticosteroizi este respinsă de majoritatea autorilor, deoarece crește hipercoagularea și blochează funcția de „curățare” a sistemului reticuloendotelial, similar primei injecții cu endotoxină în fenomenul Sanarelli-Schwartzmann.

În cazul sindromului hemolitic-uremic pe fondul bolilor infecțioase, pacienților li se prescriu antibiotice care nu au proprietăți nefrohepatotoxice. Este mai bine să se utilizeze medicamente de tip penicilină.

• Tratament în faza poliurică.

Este necesară corectarea pierderii de apă și electroliți, în principal de ioni de potasiu și sodiu, a căror aport ar trebui să fie de aproximativ 2 ori mai mare decât excreția lor.

Este indicată terapia antioxidantă cu vitamina E.

Prognoză

Dacă perioada oligoanurică durează mai mult de 4 săptămâni, prognosticul de recuperare este discutabil. Semnele clinice și de laborator nefavorabile din punct de vedere prognostic sunt simptomele neurologice persistente și absența unui răspuns pozitiv la primele 2-3 ședințe de hemodializă. În anii precedenți, aproape toți copiii mici cu sindrom hemolitic uremic au decedat, dar odată cu utilizarea hemodializei, rata mortalității a scăzut la 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]