Diagnosticul hepatitei cronice la copii

Diagnosticul hepatitei cronice se bazează pe o examinare completă a pacientului:

Boli ale sistemului digestiv

1. clinic și biochimic;
2. virologic;
3. imunologic;
4. morfologic;
5. evaluarea stării hemodinamicii portală.

Starea ficatului este evaluată prin severitatea sindromului citolitic, sindromului de insuficiență hepatocitară, sindromului mezenchimal-inflamator, sindromului colestatic, sindromului de șunt hepatic și prezența indicatorilor de regenerare și creștere tumorală.

Se efectuează determinarea markerilor virusurilor hepatitice - antigeni virali (Ag) și anticorpi (Ab) împotriva acestora.

Markeri serologici ai virusurilor hepatitice

Virus	Markeri serologici
HAV	Anticorpi HAV IgG, Anticorpi HAV IgM, ARN HAV
VHB	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, ADN VHB
VHC	Anticorpi HCV IgG, Anticorpi HCV IgM, ARN HCV
HDV	Anticorpi HDV IgG, Anticorpi HDV IgM, ARN HDV
HEV	Anticorpi HEV IgG, Anticorpi HEV IgM, ARN HEV

Evaluarea morfologică a structurii hepatice se efectuează prin puncție hepatică prin biopsie și examinare histologică a biopsiei, precum și prin evaluare prin ecografie sau tomografie computerizată, laparoscopie.

Diagnosticul diferențial se efectuează:

1. cu anomalii congenitale de dezvoltare:
   • ficat (fibroză hepatică congenitală, boală polichistică);
   • căile biliare (displazie arteriohepatică - boala Alagille, sindroamele Zellweger și Byler, boala Caroli);
   • ramuri intrahepatice ale venei porte (boală veno-ocluzivă, septuri și tromboză a venelor hepatice);
2. cu hepatoze pigmentare ereditare (boala Gilbert, Dubin-Jones, boala Rotor, boala Crigler-Najjar tip I și II).

Boala Gilbert este cea mai frecventă formă de hiperbilirubinemie ereditară, a cărei origine este asociată cu o adsorbție insuficientă a bilirubinei din plasmă și, posibil, cu o încălcare a transportului intracelular al acesteia. Se moștenește autosomal dominant, cu penetranță ridicată. Băieții se îmbolnăvesc de două ori mai des decât fetele. Boala Gilbert se manifestă la orice vârstă, cel mai adesea în perioadele prepubertală și pubertală.

Principalele manifestări sunt scleroza icterica și culoarea variabilă a pielii în galben deschis. Tulburările astenovegetative sub formă de oboseală crescută, labilitate psihoemoțională și transpirații se observă la 20-40% dintre pacienți. Simptomele dispeptice sunt mai puțin frecvente. La 10-20% dintre pacienți, ficatul iese din hipocondr cu 1,5-3 cm, splina nu este palpabilă. Anemia nu este tipică. Toți pacienții au hiperbilirubinemie scăzută (18-68 μmol/l), reprezentată în principal de fracția neconjugată. Alte funcții hepatice nu sunt afectate.

3. cu boli metabolice hepatice:

Degenerescența hepatolenticulară (boala Wilson-Konovalov) este o boală ereditară transmisă autosomal recesiv (13ql4-q21), cauzată de sinteza scăzută sau anormală a ceruloplasminei, o proteină ce transportă cuprul.

Ca urmare a defectului de transport, cuprul se depune în țesuturi, în special în jurul irisului (inelul verde Kayser-Fleischer) și în sistemul nervos central.

În cazurile tipice, pe lângă afectarea hepatică, cum ar fi hepatita cronică sau ciroza, există anemie hemolitică, trombocitopenie, leucopenie, afectarea sistemului nervos (hiperkinezie, paralizie, pareze, atetoză, crize epileptice, tulburări de comportament, vorbire, scriere, disfagie, salivație, dizartrie), acidoză tubulară renală (glucozurie, aminoacidurie, fosfaturie, uraturie, proteinurie).

Pentru diagnosticarea bolii Wilson-Konovalov se utilizează următoarele metode:

• examen oftalmologic cu lampă cu fantă (relevă inelul Kayser-Fleischer);
• determinarea nivelului de ceruloplasmină în serul sanguin (de obicei o scădere mai mică de 1 μmol/l);
• detectarea unei scăderi a cuprului în serul sanguin (în stadiile avansate ale bolii, mai puțin de 9,4 μmol/l) și a unei creșteri a cuprului în urina zilnică (peste 1,6 μmol/zi sau 50 μg/zi).

Tulburări ereditare ale metabolismului carbohidraților (galactozemie, glicogenoză tip I, III, IV, VI, fructosemie, mucopolizaharidoze).

Defecte ereditare ale metabolismului ureei; tirozinemie tip I și II, cistinoză.

Tulburări ereditare ale metabolismului lipidic (boala Wolman, colesteroloză, boala Gaucher, Niemann-Pick tip C), steatoroză (esteatoză hepatică).

Hemocromatoză, porfirie hepatică.

Fibroză chistică, deficit de α1-antitripsină.

• cu ciroză hepatică, caracterizată prin dezorganizarea arhitecturii lobulare-vasculare a ficatului cu apariția semnelor de hipertensiune portală, tulburări hepatocelulare și mezenchimal-inflamatorii;
• cu fibroză hepatică - proliferare focală a țesutului conjunctiv ca urmare a proceselor reactive și reparative în diverse boli hepatice: abcese, infiltrate, gumă, granuloame etc.;
• cu boli hepatice parazitare (echinococoză, echinococoză alveolară);
• cu tumori hepatice (carcinom, hepatoblastom, hemangiom, metastaze);

Cu afectare hepatică secundară (simptomatică):

• în cazul blocării extrahepatice a circulației portală;
• pentru boli ale sistemului cardiovascular (anomalia Epstein, pericardita adezivă, insuficiența cardiacă);
• pentru boli ale sistemului sanguin (leucemie, limfogranulomatoză, reticulohistiocitoză, porfirie, anemie falciformă, limfoame, boli mieloproliferative, hemocromatoză);
• în boli imunopatologice (lupus eritematos sistemic, amiloidoză, sarcoidoză, boli imunodeficitare primare - sindromul Shwachman etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]