Diagnosticul glomerulonefritei cronice

Diagnosticul clinic se bazeaza pe tablou clinic tipic (sindrom nefrotic, proteinurie, hematurie, hipertensiune), date de cercetare de laborator, care poate glomerulonefrita activitate și pentru evaluarea funcției renale. Doar efectuarea unei examinări histologice a țesutului renal ne permite să stabilim o variantă morfologică a glomerulonefritei. În același timp, este necesar să se evalueze prezența indicațiilor pentru o biopsie la rinichi, rezultatele cărora pot determina alegerea tacticii de tratament ulterioare și prognosticul bolii.

Indicatii pentru biopsie la rinichi la copiii cu glomerulonefrita cronica

Sindromul clinic sau boala		Indicatii pentru biopsie la rinichi
Sindromul nefrotic		SRNS NA în primul an de viață Adunarea Națională Adunării
Proteinurie		Proteinurie persistente> 1 g pe zi Scăderea funcției renale Suspiciunea patologiei sistemice sau familiale
Sindromul nefrotic acut		Progresia bolii după 6-8 săptămâni de la manifestarea (creșterea proteinuriei, hipertensiunea arterială persistentă, scăderea funcției renale)
Renalitatea cronică renală		Pentru a clarifica natura leziunilor renale pentru a clarifica prognosticul bolii după terapia de substituție (în stadiul inițial al insuficienței renale cronice și în absența dimensiunilor diminuate ale ambelor rinichi)
BPGN		În toate cazurile
Afecțiuni sistemice: vasculită, nefrită lupică		Pentru a clarifica diagnosticul Scăderea funcției renale
Gematuriya		Suspiciunea patologiei ereditare a rinichilor Hematurie glomerulară pe termen lung Proteinurie> 1g pentru sân

Substrat morfologică modificări minime - încălcarea structurii și funcției podocitelor, revelate de EM nefrobioptata, ceea ce duce la pierderea selectivității încărcare și GBM în apariție a proteinuriei. Nu există depuneri de imunoglobuline în glomeruli. La unii pacienți cu NSMY, procesul este transformat în FSGS.

Caracteristicile morfologice ale FSGS:

• modificări focale - scleroză glomerulilor individuali;
• scleroza segmentală - scleroza sclerozei multiple;
• scleroza globală - înfrângerea completă a glomerulului.

Cu EM nephrobioptate, se dezvăluie o pierdere difuză a proceselor "mici" de podocite. Imunofluorescența în 40% din cazuri evidențiază luminiscența IgM segmentară în glomeruli afectați. Acum aloca 5 variante morfologice ale FSGS (în funcție de nivelul local de distrugere a glomerulilor): un tipic (nespecifică), vasculare (în zona pediculul), celulare, tubulare (glomerulus partea tubulară), colaps.

O trăsătură caracteristică a nefropatiei membranoasa - detectabil prin studiul morfologic nefrobioptata difuz îngroșarea peretelui capilar glomerular, asociată cu subepitelial complexe imune depunere, clivajul și dublarea GBM.

MPGN reprezintă glomerulopatiei imună, caracterizată prin proliferarea celulelor mezangiale și expansiunea mezangiale, ingrosarea si divizare (raportul de by-pass) datorită pereților capilari mezangială în acesta interposition. Cu o examinare histologică folosind EM, sunt izolate trei tipuri morfologice de PGMN, deși până în prezent interpretarea caracteristicilor morfologice ale IGPN rămâne un subiect de discuție.

• Tipul I MGNH este caracterizat de densitatea normală a laminei în GBM și prezența predominantă a depozitelor subendoteliale ale complexelor imune.
• II tip de IGOS (o boală a depozitelor "dense") este reprezentată de depozite omogene dens în GBM.
• În cazul tipului III de MPGN (atunci când argintul este colorat prin secțiuni ultrathin) se determină ruperea stratului de lamina densă în GBM și acumularea unei noi substanțe asemănătoare membranei situate în straturi. Mai frecvent este natura mixtă a depozitelor situate subendoteliene, subepiteliale și în mesangium.

MzPGN caracterizate prin proliferarea celulelor mezangiale, expansiunea mezangiale, depunerea de complexe imune în mezangiului și subendotelial, diagnosticul de IgA nefropatie se bazează pe prezentarea clinică (micro- sau hematurie brut, de multe ori în timpul sau după SARS), istoricul familial de date și studii în principal, morfologice țesut de rinichi. Natura și severitatea manifestărilor clinice și de laborator de boli au doar o valoare relativă pentru diagnosticul IgA nefropatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cercetare de laborator

Conținutul de IgA din sânge nu are o valoare diagnostică ridicată, deoarece este crescută la 30-50% dintre pacienții adulți și doar la 8-16% dintre copii. Titrul de ASLO în sânge este crescut numai într-un număr mic de pacienți. Concentrația de fracție C ₃ a complementului în sânge nu este redusă. Biopsia cutanată nu are specificitate și sensibilitate ridicată pentru diagnosticul de nefropatie IgA.

Examinarea histologică a țesutului renal al pacienților cu IgA-nefropatia detecta fixare precedență depozitelor IgA granulare în mezangială glomeruli (adesea în combinație cu depozite de IgM și (y, de multe ori nota expansiunea datorată celulelor mezangiale hiperproliferative. In EM, 40-50% dintre copii și 15 40% dintre adulți pot detecta schimbări în GBM ca un depozitele subendoteliale, prezența care indică un prognostic nefavorabil.

În studiul imunofluorescenței țesutului renal, se disting 5 tipuri de PTCA:

• I - luminescența liniară a imunoglobulinelor, fără ANCA;
• II - luminescența granulară a imunoglobulinelor, fără anti-GBM și ANCA;
• III - nu există strălucire de imunoglobuline, ANCA +;
• IV - strălucire liniară a anti-GBM, ANCA +;
• V - nu există anti-GBM și ANCA.

Diagnostice diferențiale

Adesea, diagnosticul diferențial între formele acute și cronice de glomerulonefrită este dificil. Este important să se clarifice perioada de la debutul unei boli infecțioase până la apariția manifestărilor clinice ale glomerulonefritei. În cazul glomerulonefritei acute, această perioadă este de 2-4 săptămâni, iar glomerulonefrita cronică poate fi de numai câteva zile sau, de cele mai multe ori, nu observă legătura cu bolile transferate. Sindromul urinar poate fi la fel de pronunțat, dar o scădere persistentă a densității relative a urinei sub 1015 și o scădere a funcției de filtrare a rinichilor sunt mai caracteristice unui proces cronic. Mai mult, pentru glomerulonefrita acută post-streptococică se caracterizează prin concentrație scăzută de C ₃ fracțiuni de complement în sânge cu normale C ₄.

Cel mai adesea este nevoie să se efectueze un diagnostic diferențial între diferite variante morfologice ale glomerulonefritei cronice.

În timpul MPGN , în unele cazuri , poate semăna simptomele IgA-nefropatia, dar este de obicei însoțită de proteinurie mai severă și hipertensiune, caracterizată prin reducerea concentrației de C ₃ fracțiuni de complement în sânge, adesea în combinație cu concentrație redusă de C ₄. Diagnosticul este confirmat numai cu nefrobiopsiile.

Diagnosticul diferential cu nefropatie IgA-este posibilă numai pe baza studiului de biopsii renale cu efectuarea de studii si detectarea imunofluorescentă de depunere în mare parte granulară depunerilor IgA în mezangiului.

În plus, diagnosticul diferențial se efectuează cu boli care apar cu hematurie torpilă.

• Efectele ereditare (sindromul Alport) se manifestă prin hematurie persistentă de severitate variabilă, adesea în combinație cu proteinurie. Caracterul familial al patologiei renale, insuficiența renală cronică la rude este tipic și este adesea observată pierderea auzului neurosenzorial. Cel mai frecvent tip de moștenire este dominanța dominantă a X-ului, rareori autozomală recesivă și autozomală.
• Boala membranelor bazale subțiri. Împreună cu hematuria torpidă, adesea de natură familială, cu țesut renal EM, se observă o subțiere uniformă difuză a GBM (<200-250 nm în mai mult de 50% din capilarele glomerulare). Nu există depozite de IgA-nefropatie ale depozitelor de IgA în mesangiu și o extindere a matricei mezangiale.
• Nefrita vasculita hemoragică (Henoch-Schonlein boala purpură), în contrast cu IgA-nefropatia, însoțesc manifestările clinice extrarenale într-o erupție hemoragică simetrică predominant pe picioare, de multe ori în combinație cu sindromul abdominal și articular. Modificări histopatologice în formă de nefrobioptatah fixe depozite de IgA în mezangiului de glomeruli sunt identice cu cele ale IgA-nefropatia. Adesea este necesară excluderea implicării renale în boli ale țesutului conjunctiv sistemice :. Lupus, periarterita nodoasă, polyangiitis microscopice, sindrom, Wegener etc. Pentru a clarifica diagnosticul trebuie stabilit în markerii de sânge ale patologiilor sistemice: ANF, anticorpii DNA, ANCA (perinuclear și citoplasmatice), reumatoid factor, concentrația fracțiunilor de complement, LE-celule kriopretsipitiny din sange. Investigarea anti-GBM și ANCA efectuate pentru a clarifica natura și motive terapiei BPGN.

Demonstrarea nefrita lupus in tabloul clinic poate fi similar cu IgA-nefropatia, dar în viitor, de regulă, sunt unite manifestări clinice punct creștere extrarenal sistemic a titrului de anticorpi la ADN și reducerea concentrației componentelor complementului în sânge, detectarea anticorpilor lupus anticoagulant la cardiolipin M și G, mai puține ori detectează celulele LE.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]