Demența vasculară - Diagnostic

Criterii de diagnostic pentru demența vasculară

A. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive care se manifestă simultan

1. Tulburări de memorie (capacitate afectată de a-ți aminti informații noi sau de a rechema informații învățate anterior)
2. Una (sau mai multe) dintre următoarele tulburări cognitive:
   • afazie (tulburare de vorbire)
   • apraxie (capacitate afectată de a efectua acțiuni în ciuda păstrării funcțiilor motorii de bază)
   • agnozie (capacitate afectată de a recunoaște sau identifica obiecte în ciuda păstrării funcțiilor senzoriale de bază)
   • tulburare a funcțiilor de reglare (executive) (planificare, organizare, implementare pas cu pas, abstractizare)

B. Fiecare dintre deficiențele cognitive specificate în criteriile A1 și A2 provoacă o afectare semnificativă a funcționării în sfera socială sau ocupațională și reprezintă un declin semnificativ în raport cu nivelul anterior de funcționare.

B. Simptome neurologice focale (de exemplu, reflexe tendinoase profunde rapide, semne plantare extensoare, paralizie pseudobulbară, tulburări de mers, slăbiciune a membrelor) sau semne paraclinice de boală cerebrovasculară (de exemplu, infarcte multiple care implică cortexul și substanța albă subiacentă) care pot fi etiologic legate de afectarea cognitivă

D. Deficitul cognitiv nu apare exclusiv în timpul delirului.

Criterii de diagnostic pentru demența vasculară ADDTC

I. Posibilă demență vasculară

A. - Demență

• Două (sau mai multe) accidente vasculare cerebrale sau un singur accident vascular cerebral cu o relație temporală clară cu debutul demenței
• Cel puțin un infarct extracerebelos documentat prin neuroimagistică

B. Diagnosticul unei posibile demențe vasculare este confirmat și de:

• Indicații ale infarctelor multiple în zone în care leziunile pot duce la demență
• Istoric de multiple AIT-uri
• Prezența factorilor de risc vascular (hipertensiune arterială, boli de inimă, diabet zaharat)
• Scor mare pe scara Khachinsky.

C. Caracteristici clinice considerate a fi manifestări ale demenței vasculare, dar care necesită studii suplimentare:

• Debutul relativ precoce al tulburărilor de mers și al incontinenței urinare
• Modificările substanței albe periventriculare și profunde în modul T2 sunt mai pronunțate decât modificările corespunzătoare legate de vârstă.
• Modificări focale conform studiilor electrofiziologice (EEG, EP) sau metodelor neuroimagistice.

D. Semne clinice care nu au o semnificație diagnostică strictă (nici „pro”, nici „contra” diagnosticului de posibilă demență vasculară):

• Prezența unor perioade de progresie lentă a simptomelor.
• Iluzii, psihoze, halucinații
• Crize epileptice

E. Caracteristici clinice care fac ca diagnosticul unei posibile demențe vasculare să fie discutabil:

• Afazie senzorială transortică în absența leziunilor focale corespunzătoare la neuroimagistică
• Absența simptomelor neurologice focale (altele decât afectarea cognitivă)

II. Probabilă demență vasculară.

• Demență plus unul (sau mai multe) dintre următoarele:
  • Istoric sau dovezi clinice ale unui singur accident vascular cerebral (dar nu ale accidentelor vasculare cerebrale multiple) fără o relație temporală clară cu debutul demenței.
  • Sau sindromul Binswanger (fără accidente vasculare cerebrale multiple), care include toate următoarele manifestări: Apariția incontinenței urinare în stadiile incipiente ale bolii (care nu este asociată cu patologia urologică) sau tulburări de mers (parkinsoniană, apraxică, „senilă”) care nu pot fi explicate prin cauze periferice.
  • Factorii de risc vascular
  • Modificări extinse ale substanței albe în neuroimagistică

III. Demență vasculară definită

Un diagnostic cert de demență vasculară necesită examinarea histopatologică a creierului, precum și:

• A - prezența sindromului de demență clinică
• B - confirmarea morfologică a infarctelor multiple, inclusiv în afara cerebelului.

Odată cu progresia demenței vasculare (și degenerative), apar semne de atrofie cerebrală sub forma expansiunii ventriculilor laterali și a spațiului subarahnoidian convexal, ceea ce reflectă pierderea unei porțiuni semnificative din volumul creierului. Apariția oricărei demențe este determinată fie de volumul critic de materie cerebrală pierdută (de la 50 la 100 ml), fie de localizarea leziunii, strategic importantă pentru dezvoltarea demenței (zone asociative ale cortexului, părțile anterioare ale creierului, structuri temporale, limbice, talamice, corpul calos).

Tabloul clinic al demenței în boala Alzheimer și în encefalopatia vasculară este aproape identic. Însă, deoarece demențele degenerative și vasculare constituie majoritatea absolută a tuturor cauzelor posibile de demență, diagnosticul diferențial dintre ele este de o importanță primordială. În acest sens, scala Khachinsky a devenit foarte populară, care se bazează pe semne clinice clare, este ușor de utilizat și are o rezoluție diagnostică ridicată: în aproximativ 70% din cazuri, diagnosticul bazat pe scala Khachinsky coincide cu datele CT sau RMN. Debutul brusc al demenței, evoluția acesteia fluctuantă, prezența hipertensiunii arteriale, antecedentele de accident vascular cerebral și simptomele neurologice focale indică natura vasculară a demenței, ceea ce este confirmat de scorurile mari (7 puncte sau mai mult) pe scala Khachinsky. Absența manifestărilor menționate mai sus dă un total de 4 puncte sau mai puțin pe această scală, ceea ce indică demență degenerativă primară, în principal boala Alzheimer sau demență senilă de tip Alzheimer.

Este important, totuși, să se ia în considerare faptul că atât boala Alygheimer, cât și demența vasculară sunt boli legate de vârstă și, prin urmare, coexistă adesea la același pacient. O astfel de demență mixtă degenerativă-vasculară este dificil de diagnosticat și este destul de frecventă (conform unor date - aproximativ 10% din cazurile de demență). Prin urmare, ponderea altor forme etiologice de demență („alte” demențe), asociate cu intoxicații, tulburări metabolice, tumori, infecții, traumatisme craniocerebrale, hidrocefalie etc., reprezintă doar aproximativ 10% din totalul cazurilor de demență. Demența în infecția cu HIV (așa-numitul „complex SIDA-demență”) devine din ce în ce mai relevantă.

O realizare importantă a neurologiei în ultimii ani este dezvoltarea conceptului așa-numitelor forme reversibile și ireversibile de demență. Demențele reversibile apar în multe boli, cum ar fi intoxicațiile, infecțiile, tulburările de nutriție (demențe nutriționale), tulburările metabolice și vasculare, procesele volumetrice intracraniene și hidrocefalia normotensivă.

Este util să ne amintim că intoxicațiile pot fi rezultatul utilizării drogurilor, administrate intenționat sau accidental. Este necesar să se înregistreze fiecare dintre drogurile consumate, inclusiv pe cele aparent cele mai banale. Lista medicamentelor care pot provoca demență se extinde treptat. Acestea includ analgezice opioide, corticosteroizi, anticolinergice, antihipertensive, digitalice și derivații acestora. În cele din urmă, combinațiile de medicamente pot avea un astfel de efect distructiv în final. În plus, practic toate substanțele chimice utilizate ca droguri, de la heroină la lipici, pot provoca demență. Și alte substanțe chimice pot avea același efect final: monoxidul de carbon, plumbul, mercurul, manganul.

Orice infecții capabile să afecteze creierul pot duce la demență reversibilă: encefalită bacteriană, fungică sau virală. Printre tulburările nutriționale, ca posibilă cauză a demenței reversibile, au fost descrise afecțiuni precum deficitul de vitamina B1; vărsăturile persistente în timpul sarcinii; anemia pernicioasă; deficitul de folat; pelagra.

Tulburările metabolice, ca și cauză a demenței reversibile, includ boli ale glandelor tiroidă și paratiroidă, glandelor suprarenale și glandei pituitare. Bolile pulmonare pot provoca demență reversibilă din cauza hipoxiei sau hipercapniei. Prognosticul și evoluția encefalopatiei și demenței în insuficiența renală sau hepatică depind de cauza subiacentă.

Chirurgia de șunt pentru hidrocefalia cu presiune normală are adesea un efect dramatic, determinând inversarea demenței.

Demențele ireversibile sunt caracteristice unor boli degenerative progresive ale sistemului nervos, cum ar fi boala Alzheimer, boala Pick, boala Parkinson, coreea Huntington, atrofia multiplă a sistemelor, unele forme de scleroză laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă, degenerarea corticobazală, boala difuză cu corpi Lewy, boala Creutzfeldt-Jakob. Aproape toate bolile menționate mai sus sunt recunoscute prin manifestările neurologice caracteristice care însoțesc demența. Printre acestea din urmă, parkinsonismul este cel mai frecvent.

Scala ischemică Khachinsky este utilizată în mod tradițional pentru diagnosticul demenței vasculare. Cu toate acestea, dacă această scală este utilizată separat de alte date, atunci, așa cum arată comparațiile clinice și patomorfologice, acuratețea, sensibilitatea și specificitatea sa sunt destul de scăzute. Scala Khachinsky diferențiază bine pacienții cu infarcte manifestate clinic, de dimensiuni medii și mari, de pacienții cu alte modificări foarte eterogene: infarcte lacunare, infarcte subclinice, leziuni ischemice cronice ale substanței albe, boala Binswanger, o combinație de demență vasculară și boala Alzheimer - adică variante de demență vasculară care diferă de demența cu infarct multiplu.

Demența vasculară este un grup eterogen de afecțiuni care au în comun prezența demenței, un anumit grad de tulburare a fluxului sanguin cerebral și o relație cauză-efect între ele. Diagnosticul este confirmat printr-o anamneză atent colectată, date de examinare și teste neuropsihologice.

Printre criteriile utilizate frecvent se numără criteriile demenței vasculare elaborate de grupul de lucru internațional NINDS-AIREN (Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident Vascular Cerebral - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Conform criteriilor NINDS-AIREN, diagnosticul demenței vasculare este confirmat de dezvoltarea acută a deficienței cognitive, prezența tulburărilor de mers sau a căderilor frecvente, urinarea frecventă sau incontinența urinară, simptome neurologice focale (hemipareză, slăbiciunea mușchilor faciali din jumătatea inferioară a feței, afectare senzorială, defecte ale câmpului vizual, sindrom pseudobulbar, manifestări extrapiramidale), depresie, labilitate afectivă și alte modificări mentale. Conform criteriilor NINDS-AIREN, demența este definită ca o afectare a memoriei combinată cu un deficit în alte două domenii cognitive (orientare, atenție, vorbire, funcții vizual-spațiale și executive, control motor și praxis). Deficiența cognitivă ar trebui să interfereze cu activitățile zilnice, indiferent de impactul deficienței fizice legate de accidentul vascular cerebral. Cazurile cu afectarea stării de conștiență, delir, afectare senzoriomotorie, afazie severă și psihoză ar trebui excluse dacă acestea împiedică o evaluare neuropsihologică completă. Conform criteriilor NINDS-AIREN, semnele și simptomele focale, compatibile cu accidentul vascular cerebral, ar trebui detectate în timpul examenului neurologic. Criteriile identifică mai multe tipuri de leziuni cerebrale ischemice care pot duce la demență vasculară, inclusiv: infarcte extinse asociate cu afectarea arterelor cerebrale mari, infarcte unice în zone strategice (cu afectare cognitivă corespunzătoare localizării lor), infarcte lacunare în substanța albă și cenușie profundă, leziuni ischemice extinse ale substanței albe sau o combinație a acestor modificări. Demența trebuie să se manifeste în termen de 3 luni de la un accident vascular cerebral documentat sau să fie caracterizată prin episoade de deteriorare bruscă a funcției cognitive sau un curs fluctuant cu o progresie treptată a afectării cognitive.

Diagnosticul diferențial al demenței vasculare și al bolii Alzheimer este important deoarece abordările terapeutice pentru aceste afecțiuni diferă; în cazul demenței vasculare, este posibilă o terapie preventivă primară și secundară eficientă. Conform criteriilor NINCDS-ADRDA pentru boala Alzheimer, diagnosticul demenței necesită recunoașterea afectării cognitive în doar două domenii, inclusiv cele din afara zonei memoriei.