^

Sănătate

A
A
A

Cum este tratată sferociza ereditară (boala lui Minkowski-Schoffar)?

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Tratament

Se prescrie acid folic la o doză de 1 mg pe zi în timpul hemolizei.

În caz de criză hemolitică sau aplastică severă (hemoglobină <60 g / l), se efectuează terapia de substituție cu masa eritrocitară, purificată din leucocite.

Splenectomia este utilizată într-un mod planificat. Înainte de tratamentul operativ, este necesar să se vaccineze un pacient împotriva infecțiilor meningococice și pneumococice, precum și a infecției hemofile de tip B.

În colelitiază se utilizează colecistectomie.

Supravegherea dispensarului

Recomandă o examinare a hematologului, un test de sânge general cu calculul reticulocitelor (o dată pe lună cu forme moderate și severe, o dată pe sfert - cu forme ușoare și minime).

Testul biochimic sanguin (determinarea bilirubinei totale și indirecte, ALT, ACT, fosfataza alcalină, SJ concentrația de LDH, CTLF, saturarea transferinei cu fier, SF) se efectuează o dată pe trimestru cu formele srednetyazholoy si grele, o dată la 6 luni - pentru ușoară și forme minime.

Ecografia cavității abdominale este recomandată la fiecare 6-12 luni.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.