Cum este tratată anemia cu secera?
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Tratamentul cu transfuzie pentru anemia de siclemie este plin de vâscozitate crescută a sângelui până când nivelul de HbS este redus semnificativ; Hematocritul nu trebuie să depășească 25-30% înainte de începerea transfuziei de masă a eritrocitelor. Transfuzia de sânge de urgență este indicată numai dacă este necesară creșterea funcției de transport a sângelui fără reducerea expresă a nivelului de HbS, de exemplu:
- cu anemie severă;
- în criza de sechestrare;
- în criză aplastică;
- în caz de pierdere de sânge;
- înainte de operație.
Permanente de transfuzii de globule roșii, dacă este necesar efectuează reducerea nivelurilor Hb S mai mic de 30% (accident vascular cerebral, uneori în crize de durere severă, sarcina, inainte de operatie), transfuzii de celule roșii pentru acest calcul greutatea de 10-15 ml / kg la fiecare 3-4 săptămâni. Schimbul de transfuzie hematocritului normalizează rapid și reduce nivelul de Hb S. Este realizat pentru sanatate:
- cu sindrom toracic acut de curs sever;
- cu accident vascular cerebral;
- cu hipoxemie arterială;
- reflexul priapismului;
- înainte de operația oftalmică;
- înainte de angiografia vaselor cerebrale.
Odată cu dezvoltarea supraîncărcării cu fier, se efectuează terapia de chelare.
Pentru o reducere susținută a HbS, poate fi utilizată stimularea farmacologică a sintezei hemoglobinei fetale, eficientă în aproximativ 80% din cazuri. În acest scop, se prescrie în mod constant o hidroxicarbamidă (hidră) la o doză de 20-30 mg / kg pe zi, efectul fiind dependent de doză.
În plus, se utilizează transplantul de măduvă osoasă.
[Diagnoza anemiei celulare
Speranța de viață a pacienților depinde de gravitatea manifestărilor clinice ale bolii și de complicațiile existente. La nivelul actual de terapie, 85% dintre pacienți supraviețuiesc la 20 de ani.
Principalele cauze ale decesului pacienților:
- Infecții: sepsis, meningită. Riscul de a dezvolta sepsis sau meningită la copiii sub 5 ani este mai mare de 15%, rata mortalității la acest grup atinge 30%.
- Eșecul organelor: afectarea inimii, ficatului, rinichilor.
- Tromboza vaselor organelor vitale: în primul rând, plămânii și creierul.
Factorii care îmbunătățesc prognosticul la pacienții cu anemie cu celule secerătoare:
- Nivel Hb F
- nivelul Hb F> 10% asigură protecție împotriva accidentelor vasculare cerebrale;
- nivelul Hb F> 20 % protejează împotriva crizelor dureroase și a complicațiilor pulmonare.
- Prezența alfa-talasemiei, care reduce intensitatea hemolizei.
- Factori socio-economici.