Cum este tratată anemia falciformă?

Terapia transfuzională pentru anemie falciformă este asociată cu creșterea vâscozității sângelui până când nivelurile de HbS sunt reduse semnificativ; hematocritul nu trebuie să depășească 25-30% înainte de inițierea transfuziei de globule roșii. Transfuzia de sânge de urgență este indicată numai atunci când există necesitatea creșterii funcției de transport sanguin fără o reducere semnificativă a nivelurilor de HbS, cum ar fi:

• în anemia severă;
• în caz de criză de sechestru;
• în timpul crizei aplastice;
• în caz de pierdere de sânge;
• înainte de operație.

Transfuziile continue de globule roșii se efectuează atunci când este necesară reducerea nivelului de HbS la mai puțin de 30% (accident vascular cerebral, uneori în timpul unei crize dureroase severe, sarcină, înainte de intervenții chirurgicale), în acest scop se transfuzează globule roșii cu o rată de 10-15 ml/kg la fiecare 3-4 săptămâni. Transfuzia de schimb normalizează rapid hematocritul și reduce nivelul de HbS. Se efectuează conform indicațiilor vitale:

• în caz de sindrom toracic acut sever;
• în caz de accident vascular cerebral;
• în hipoxemia arterială;
• priapism refractar;
• înainte de intervențiile chirurgicale oftalmologice;
• înainte de angiografia vaselor cerebrale.

Când apare supraîncărcarea cu fier, se efectuează terapia de chelare.

Pentru o reducere pe termen lung a nivelului de HbS, se poate utiliza stimularea farmacologică a sintezei hemoglobinei fetale, care este eficientă în aproximativ 80% din cazuri. În acest scop, se prescrie hidroxicarbamidă (Hydrea) în doză de 20-30 mg/kg pe zi, administrată continuu, efectul fiind dependent de doză.

În plus, se utilizează transplantul de măduvă osoasă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognosticul anemiei falciforme

Speranța de viață a pacienților depinde de severitatea manifestărilor clinice ale bolii și de complicațiile existente. Cu nivelul actual de terapie, 85% dintre pacienți supraviețuiesc până la 20 de ani.

Principalele cauze ale decesului pacienților:

1. Infecții: sepsis, meningită. Riscul de a dezvolta sepsis sau meningită la copiii sub 5 ani este mai mare de 15%, rata mortalității în acest grup ajungând la 30%.
2. Insuficiență organică: afectarea inimii, ficatului, rinichilor.
3. Tromboza vaselor organelor vitale: în principal plămânii și creierul.

Factorii care îmbunătățesc prognosticul la pacienții cu anemie falciformă:

1. Nivelul Hb F
   1. Nivelul Hb F > 10% oferă protecție împotriva accidentelor vasculare cerebrale;
   2. Un nivel de Hb F > 20 % protejează împotriva crizelor dureroase și a complicațiilor pulmonare.
2. Prezența alfa-talasemiei, care reduce intensitatea hemolizei.
3. Factori socio-economici.