Cauze ale bolii Meniere

Termenul „idiopatic” ocupă primul loc în definiția acestei boli, prin urmare, se poate spune că cauzele bolii Ménière sunt necunoscute; principala cauză (sau cauzele) ale acestei entități nozologice depinde de o serie de factori care pot duce la dezvoltarea hidropiziei endolimfatice. [ 1 ] Printre aceștia se numără infecțiile virale, tulburările vasculare, procesele autoimune, [ 2 ] reacțiile alergice, leziunile, bolile endocrine etc.

Factorii genetici și de mediu joacă un rol. [ 3 ]

Mai multe studii recente au efectuat evaluarea genetică a familiilor cu boala Meniere. Femeile sunt afectate puțin mai mult decât bărbații, reprezentând 56% din cazuri. Predispoziția genetică a fost constatată la 2,6-12% dintre pacienții cu boala Meniere. Cazurile familiale par a fi asociate cu moștenire autosomal dominantă cu penetranță incompletă (60%).[ 4 ]

Studiile cromozomiale care au implicat o familie suedeză cu multiple cazuri de boală Ménière au demonstrat o asociere cu mai mulți markeri de pe cromozomul 12; studii ulterioare au restrâns locusul la 12p12.3. Singura genă cunoscută în această regiune codifică gama-fosfatidilinozitol 3-kinaza clasa 2 (PIK3C2G), a cărei activare s-a dovedit a promova regenerarea celulelor maculei utriculare la șobolani.[ 5 ] Alte două studii au arătat o asociere între boala Ménière și polimorfismele cu un singur nucleotid. Unul a fost o modificare a proteinei de șoc termic HSP70-1, posibil implicată în răspunsul la stres celular;[ 6 ] celălalt a fost o modificare a aducției (Gly460Trp), care a fost asociată cu modificări ale metabolismului sodiului și ale activității Na+,K+-ATPază.[ 7 ]

Autoimunitatea a fost, de asemenea, implicată în patogeneza bolii Meniere, în mare parte datorită frecvenței ridicate a bolilor autoimune asociate cu boala Meniere. Gazquez și colab. [ 8 ] au constatat o prevalență mai mare (comparativ cu cea așteptată în populația generală) a artritei reumatoide, lupusului eritematos sistemic și spondilitei anchilozante la pacienții cu boala Meniere.

Hornibrook și colab. [ 9 ] au emis ipoteza a 3 mecanisme posibile prin care răspunsul autoimun poate duce la modificări ale capacității de absorbție a sistemului de drenaj al endolimfei:

1. deteriorarea directă a celulelor tisulare cauzată de autoanticorpi;
2. depunerea complexelor antigen-anticorp care duce la activarea cascadei complementului și distrugerea țesuturilor; sau
3. răspuns inflamator mediat de limfocitele T sensibilizate.

Patogeneza bolii Ménière

Complexul de simptome, inclusiv atacuri de amețeală și deficiențe de auz (pierderea auzului și tinitus), a fost descris pentru prima dată de Prosper Meniere în 1861, iar el a fost cel care a sugerat o legătură între aceste simptome și starea urechii interne umane. Studii ulterioare au confirmat corectitudinea acestor presupuneri, astfel încât boala a fost numită după autor, Prosper Meniere, care a descris pentru prima dată un complex de simptome tipic, care reprezintă o problemă clinică foarte complexă pentru medici atât din punct de vedere al diagnosticului, cât și din punct de vedere al eficacității tratamentului acestei boli.

Există acum numeroase dovezi că hidropsul din urechea internă apare în afecțiunile clinice tipice bolii Ménière. Conform studiilor morfologice, acesta implică întinderea membranei vestibulare și o modificare a volumului de lichid din spațiul endolimfatic. Endolimfa este complet izolată de pereții labirintului membranos și înconjurată de perilimfă, care comunică cu lichidul cefalorahidian prin apeductul vestibular. Teoretic, presiunea lichidului cefalorahidian poate fi transmisă endolimfei prin apeductul vestibular, deși nu există o interacțiune liberă. Presiunea vasculară intracraniană poate afecta fluidele urechii interne, deoarece vasele sunt în contact direct cu aceste fluide. În acest caz, venulele cu pereți subțiri au o influență mai semnificativă asupra transmiterii presiunii în comparație cu arterele elastice, cu pereți groși.

Există unele dezacorduri cu privire la sursa producției de endolimfă. Au fost propuse următoarele mecanisme de formare a acesteia:

• infiltrarea fluidului din plasma sanguină prin capilarele fâșiei vasculare:
• infiltrarea fluidului din perilimfă prin epiteliul labirintului membranos;
• menținerea existenței endolimfei într-o măsură mai mare decât a secreției sale, adică a homeostaziei endolimfei,

Teoriile privind fluxul endolimfei includ:

• mecanism de flux longitudinal în care endolimfa este produsă în cohlee, curge în sacul labirintului membranos și este în final absorbită în sacul endolimfatic;
• mecanismul de flux radial în care endolimfa este secretată și absorbită în canalul cohlear.

Teoria fluxului longitudinal al endolimfei este susținută în principal de date obținute folosind coloranți sau markeri care, după introducerea în endolimfa cohleară, au fost detectați rapid în sacul endolimfatic. Dovezi în favoarea teoriei radiale sunt furnizate de datele conform cărora deteriorarea cohleei duce la perturbări doar în zona deteriorării, cu păstrarea potențialului intracohlear și a endolimfei în zonele proximale și distale de locul deteriorării. Este destul de probabil ca ambele mecanisme să fie prezente, dar cu reprezentare și semnificație diferită la persoane diferite.

Hidropsul endolimfatic poate rezulta dintr-o serie de mecanisme. Pe baza teoriei gig longitudinale, hidropsul endolimfatic poate rezulta dintr-o decoordonare producție-absorbție în care absorbția endolimfei nu se potrivește cu producția. Această idee este simplificată excesiv, deoarece o astfel de decoordonare ar trebui să ducă și la o modificare a compoziției endolimfei, ceea ce nu se observă la pacienții cu boala Meniere sau la animalele cu hidrops endolimfatic experimental. Un alt mecanism pentru dezvoltarea hidropsului implică o acumulare excesivă a anumitor ioni sau substanțe cu o greutate moleculară mare, ceea ce duce la un gradient osmotic, o creștere a volumului endolimfei cu o creștere corespunzătoare a presiunii și, ca urmare, la hidrops. Un concept diametral opus este presupunerea unui volum insuficient al perilimfei, care ar putea duce la hidrops endolimfatic.

Pe baza modificărilor asociate ale osului temporal în hidropsul endolimfatic, a fost propus un mecanism de insuficiență venoasă a canalului și sacului endolimfatic, precum și insuficiența sau absența venei canaliculului perivestibular.

Mecanismele presupuse ale bolii Ménière pot fi, de asemenea, însoțite de o creștere a presiunii venoase, care, la rândul său, va perturba fluxul de sânge venos din sacul endolimfatic. Studiul ultrastructurii urechii interne și al caracteristicilor schimbului de fluide în aceasta continuă. În special, observațiile oamenilor de știință asupra pacienților cu boala Ménière cu hidrops labirintic au arătat că disecția canalului endolimfatic în zona ieșirii sale pe suprafața posterioară a piramidei osului temporal (înainte de a intra în sacul endolimfatic) elimină în mod constant factorii care duc la atacuri de amețeală și pierderea auzului neurosenzorinal. Disecția canalului endolimfatic a fost efectuată la 152 de pacienți. Atacurile de amețeală au încetat la toți pacienții, 26% au prezentat o îmbunătățire a auzului cu 10-20 dB, iar zgomotul din ureche a încetat. Nu au existat vizite repetate pe o perioadă de 20 de ani. Este important de menționat că 94 de pacienți au fost reintervievați 20 de ani mai târziu - atacurile de boală Ménière nu au recidivat la niciunul dintre ei. Aceste date ne permit să concluzionăm că nu sacul endolimfatic elimină hidropsul endolimfatic și, prin urmare, normalizează funcțiile intralabirintice, ci că există o descărcare liberă a endolimfei prin canalul endolimfatic sub dura mater. Aceste fapte au indicat că cauza hidropsului poate fi stenoza canalului endolimfatic în zona situată distal de ieșirea sa din osul piramidal sau deteriorarea absorbției endolimfei de către epiteliul sacului endolimfatic.

Sinusul endolimfatic este, de asemenea, implicat în reglarea endolimfei. Având în vedere natura distensibilă a pereților săi, asociată cu poziția sa la intrarea în canalul endolimfatic, sinusul poate acționa ca un rezervor; [ 10 ] O altă ipoteză este că un sinus dilatat poate bloca intrarea în canalul endolimfatic prin comprimarea valvei lui Bast.

Valva Bast pare să funcționeze ca un mecanism fiziologic pentru a preveni colapsul porțiunii superioare în cazul unei scăderi bruște a volumului său.[ 11 ] Cu toate acestea, atât modelele animale, cât și studiile asupra oaselor temporale au demonstrat, de asemenea, că valva se poate deschide ca răspuns la creșterea presiunii în sacul și canalul endolimfatic, permițând excesului de endolimfă să curgă înapoi.[ 12 ] Dacă valva se deschide în acest fel, progresia bolii Ménière și afectarea suplimentară a mecanismelor de absorbție ale sacului pot împiedica închiderea acesteia; epiteliul senzorial poate fi mai vulnerabil la schimbările de presiune, ducând la simptome vestibulare. Aceste simptome pot afecta pacienții cu hidrocel chiar și în absența pierderii evidente a auzului, o afecțiune pe care Paparella a descris-o drept boala Ménière vestibulară. [ 13 ], [ 14 ] Sacculii foarte măriți pot, de asemenea, deplasa pereții utriculari spre valva Bast, făcând ca aceasta să pară blocată la examinarea oaselor temporale.