Boli cutanate limfoproliferative: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Evaluarea diagnostică a bolilor limfoproliferative benigne și maligne ale pielii este o sarcină foarte dificilă pentru un patolog. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în acest domeniu datorită progreselor în imunologie. Baza morfologică pentru clasificarea bolilor limfoproliferative ale pielii este stabilită în Clasificarea Kiel (1974) și modificările sale ulterioare (1978, 1988). Autorii au bazat evaluarea morfologică a formelor nozologice pe caracteristicile citologice ale limfocitului, în conformitate cu etapele dezvoltării sale secvențiale de la o celulă stem la celule de memorie și localizarea sa într-un ganglion limfatic normal. Cu toate acestea, dintre formele nozologice întâlnite direct în piele, Clasificarea Kiel include doar micoza fungoidă și sindromul Sezary.

Pentru a combina într-o oarecare măsură criteriile clinice și patomorfologice, clasificarea limfoamelor cutanate maligne ar trebui să includă o gamă largă de manifestări clinice, ținând cont de caracteristicile morfologice ale proliferării celulare, ceea ce permite determinarea gradului de maturitate a elementelor celulare.

Un aspect important este determinarea caracteristicilor fenotipice ale limfoamelor cutanate folosind markeri imunologici tipici anumitor forme nozologice. Pentru a diferenția procesele benigne de cele maligne, este necesar să se ia în considerare și modificările din genomul receptorilor limfocitari T sau B, așa-numita genotipare.

G. Burg și colab. (1994) au inclus suplimentar în clasificarea Kiel a limfoamelor non-Hodgkin un grup mare de boli limfoproliferative rare care apar la nivelul pielii, în special o variantă de micoză fungoidă sub formă de piele cu pliuri granulomatoase, papuloză limfomatoidă, angioendoteliomatoză sistemică (limfom angiotrop), hiperplazie siringolimfoidă cu alopecie și o serie de alte procese, a căror apartenență la limfoame cutanate adevărate nu este împărtășită de toți.

Astfel, atunci când se formulează clasificări ale limfoamelor cutanate primare, există o tendință de a combina caracteristicile morfologice de bază inerente celulelor ganglionare limfatice cu caracteristicile imunologice și genotipice ale limfocitelor din focarele de proliferare din piele.

Acest proces necesită anumite compromisuri. După cum au remarcat G. Burg și colab. (2000), pentru a găsi o înțelegere reciprocă cu patologii și hemato-oncologii, este necesară utilizarea unei terminologii unice și adaptarea clasificării limfoamelor ganglionare, completând-o în conformitate cu caracteristicile specifice organelor formelor nozologice inerente pielii. O abordare similară a fost utilizată în clasificarea REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), Clasificarea OMS (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]