Boala lui Behterev

Boala Bechterew este o boală inflamatorie cronică a coloanei vertebrale (spondilită) și a articulațiilor sacroiliace (sacroileită), adesea însoțită de afectarea articulațiilor periferice (artrită) și a entezelor (entesită), iar în unele cazuri a ochilor (uveită) și a bulbului aortic (aortită).

Spondilita anchilozantă este mai cunoscută sub numele de boala Bechterew, deși numele său complet este boala Strumpell-Bechterew-Marie. Această boală are o patogeneză autoimună, are o evoluție cronică progresivă și poate dura ani și decenii.

Spondilita anchilozantă, sau boala Bechterew, afectează de obicei tipurile cartilaginoase de articulații, în principal articulațiile sternoclaviculare, costosternale, sacroiliace, ale șoldului și umărului, și afectează și articulațiile intervertebrale mici. Țesuturile articulare sănătoase sunt înlocuite treptat de țesut cicatricial fibros, iar rigiditatea articulară se dezvoltă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Prevalența bolii Bechterew se corelează cu frecvența detectării HLA-B27 în populație și variază (în rândul adulților) de la 0,15% (Finlanda) la 1,4% (Norvegia). Boala se dezvoltă în principal la vârsta de 20-30 de ani, iar la bărbați de 2-3 ori mai des.

Destul de des, boala Bechterew apare la o vârstă fragedă, în jurul vârstei de 20-30 de ani, iar bărbații sunt mai des afectați. Există numeroase teorii despre dezvoltarea acestei boli, dar teoria genetică este cel mai adesea preferată. Se crede că boala Bechterew are o predispoziție ereditară datorită prezenței antigenului de histocompatibilitate HLA-B27, datorită căruia sistemul imunitar percepe țesutul cartilajului ca fiind străin și își direcționează răspunsul imun către acesta, provocând inflamație, durere, mișcare limitată și rigiditate la nivelul articulațiilor.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cum se dezvoltă boala Bechterew?

Singurul factor de risc general acceptat pentru dezvoltarea spondilitei anchilozante este predispoziția genetică. Peste 90% dintre pacienți au HLA-B27, una dintre genele de clasa I ale complexului major de histocompatibilitate. S-a stabilit o relație între frecvența acestei gene în diferite populații și prevalența bolii. Cu toate acestea, prezența HLA-B27 nu poate fi considerată un semn al apariției obligatorii a spondilitei anchilozante, iar boala nu se dezvoltă la majoritatea purtătorilor acestei gene. Conform studiilor familiale și pe gemeni, ponderea HLA-B27 în predispoziția la dezvoltarea spondilitei anchilozante nu este mai mare de 20-50%. În plus, există cel puțin 25 de alele de HLA-B27 (B27001-B2723), care diferă unele de altele printr-un singur nucleotid în compoziția ADN-ului și, în consecință, prin modificări ale celor 17 aminoacizi din șanțul de recunoaștere al proteinei. Nu toate alelele HLA-B27 sunt asociate cu predispoziție la spondilita anchilozantă (de exemplu, B2706 în țările din Asia de Sud-Est sau B2709 în Sardinia). Boala se poate dezvolta și în absența acestui antigen. Cu toate acestea, majoritatea ipotezelor despre originea spondilitei anchilozante se bazează pe presupunerea că HLA-B27 este implicat în patogeneza bolii.

Există două ipoteze principale privind dezvoltarea bolii.

1. Prima dintre ele se bazează pe presupunerea funcției de prezentare a antigenului a proteinei codificate de HLA-B27. Se știe că această proteină conține regiuni similare cu epitopii unor enterobacterii (în special, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), precum și Chlamydia trachomatis. Se crede că, datorită acestei similarități, pot apărea reacții autoimune cu apariția de anticorpi și limfocite T citotoxice la nivelul propriilor țesuturi (fenomenul de mimetism molecular). La pacienții cu AS s-au găsit anticorpi circulanți care reacționează încrucișat cu HLA-B27 și antigenele microorganismelor indicate, precum și limfocite T citotoxice. Cu toate acestea, nu există încă dovezi clinice ale rolului acestor reacții imune în dezvoltarea bolii Bechterew.
2. Conform celei de-a doua ipoteze, se presupune că, din motive necunoscute, pot apărea anomalii în asamblarea lanțului greu al moleculei proteice HLA-B27 în reticulul endoplasmatic al celulelor. Drept urmare, se produce acumularea și degradarea moleculelor modificate conformațional ale acestei proteine, ceea ce duce la dezvoltarea unui „stres” intracelular cu sinteză excesivă de mediatori proinflamatori.

Totuși, aceste ipoteze nu explică absența bolii Bechterew la majoritatea persoanelor cu HLA-B27, precum și afectarea predominantă a coloanei vertebrale, articulațiilor și entezelor.

Particularitatea leziunii spinale în boala Bechterew este inflamația diferitelor structuri: țesut osos (osteită), articulații (intervertebrale, fațetare, costovertebrale), precum și entese (locuri de atașare a discurilor fibroase la corpurile vertebrale, ligamente interspinoase). În locurile de inflamație spinală, apare metaplazia condroidă cu osificarea ulterioară a acestor zone și anchiloza structurilor deteriorate.

Artrita în boala Bechterew este nespecifică din punct de vedere morfologic, dar are o localizare caracteristică; aproape întotdeauna se observă leziuni ale articulațiilor sacroiliace, iar procesul patologic implică adesea articulațiile sternocostale și costovertebrale, precum și simfizele (simfiza manubriului sternului, simfiza pubiană).

Boala Bechterew este caracterizată prin inflamația entezelor (locurile unde multe ligamente, tendoane, aponevroze și capsule articulare se atașează de oase, în principal în articulațiile umărului, șoldului, genunchiului și călcâiului), care conțin cartilaj fibros.

Simptomele bolii Bechterew

Foarte des există o formă centrală a bolii, în care coloana vertebrală este afectată în principal. Boala Bechterew se dezvoltă neobservată de pacient și, pentru o lungă perioadă de timp, se poate manifesta doar sub forma durerii în timpul efortului sau al mișcărilor active. Durerea este inițial localizată în sacrum și urcă treptat pe coloana vertebrală. Postura pacientului începe să se schimbe lent, după un timp începe să adopte o „poză de implorator” - capul se înclină înainte, bărbia se apropie de stern, coloana toracică devine mai convexă spre spate, apare o aplecare, brațele sunt îndoite la coate, iar picioarele la genunchi. Pentru această formă, precum și pentru toate celelalte forme, sunt caracteristice durerile nocturne și durerea în repaus, iar până la mijlocul zilei durerea scade, persoana „umblă” și durerea este redusă semnificativ.

Cu toate acestea, treptat, amplitudinea mișcărilor coloanei vertebrale scade, devenind dificil pentru o persoană să se aplece înainte, înapoi sau în lateral. În timp, mersul începe să se schimbe semnificativ - acest lucru se datorează nu numai deteriorării coloanei vertebrale, ci și implicării articulațiilor șoldului în acest proces.

Odată cu dezvoltarea anchilozei - fuziunea articulațiilor coloanei vertebrale - întoarcerea capului în lateral devine dificilă, pentru a vedea ce se întâmplă în spate, o persoană trebuie să întoarcă întregul corp. Boala Bechterew are unul dintre semnele caracteristice - dispariția curburii lombare și apariția unei aplecări puternice în regiunea toracică.

În plus, boala Bechterew are simptome extraarticulare - leziuni ale ochilor, inimii, rinichilor. Boala apare în principal sub formă de exacerbări și faze de remisie, dar este totuși o boală cronică progresivă.

Clasificare

Se disting următoarele forme ale bolii.

• Boala Bechterew idiopatică.
• Boala Bechterew secundară ca una dintre manifestările altor boli din grupul spondilartritelor seronegative (artrită psoriazică, artrită reactivă, spondilartrită asociată cu colită ulcerativă nespecifică cu boala Crohn).

Cauzele bolii Bechterew sunt necunoscute.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screeningul pentru persoanele predispuse la dezvoltarea spondilitei anchilozante este considerat în prezent nejustificat. Cu toate acestea, screeningul pentru detectarea precoce a spondilitei anchilozante poate fi adecvat la persoanele cu vârsta sub 30 de ani cu dureri lombare cronice care prezintă riscul de a dezvolta boala (de exemplu, uveită anterioară unilaterală acută sau antecedente de spondilită anchilozantă sau alte spondilartrite seronegative la rude de gradul întâi).

În ce cazuri se poate suspecta boala Bechterew?

Dureri de spate care durează mai mult de 3 luni, mai ales dacă se intensifică după o pauză prelungită. Durerea poate iradia în fese, partea din spate a coapsei, zona inghinală, rigiditate a coloanei vertebrale dimineața, tensiune musculară în regiunea lombară, senzații dureroase în mușchii pectorali, o creștere semnificativă a VSH - până la 30 mm/oră.

De regulă, toți pacienții cu astfel de afecțiuni se adresează unui reumatolog sau vertebrolog. Stabilirea diagnosticului corect depinde de aceștia. Diagnosticul precoce al bolii Bechterew și numirea unui tratament ulterior depind de cât de bine a fost efectuată examinarea, de cât de bine au fost colectate plângerile și de cât de bine au fost prescrise metodele de cercetare corecte. Cu cât tratamentul a fost început mai devreme, cu atât este mai probabil să se prelungească perioada de lucru a pacientului, să se întârzie apariția durerilor atroce prelungite și să se dezvolte complicații.

Ce metode de diagnostic sunt necesare?

Aceasta este o examinare cu raze X a coloanei vertebrale, RMN - imagistică prin rezonanță magnetică, analize clinice de sânge și urină, analiză biochimică a sângelui, sânge pentru detectarea antigenului HLA-B27.

Boala Bechterew este o boală inflamatorie cronică caracterizată prin afectarea articulațiilor sacroiliace, sinoviale (intervertebrale și costotransverse) și non-sinoviale (discovertebrale) ale coloanei vertebrale, precum și a locurilor de atașare a ligamentelor și tendoanelor la corpurile vertebrale și oasele gazoase. Principalele locuri de afectare sunt articulațiile sacroiliace, coloana vertebrală toracolumbară și lombosacrală. Ulterior, se pot constata modificări în toate părțile coloanei vertebrale. Implicarea articulațiilor periferice în procesul patologic este moderat exprimată. În acest caz, este vorba despre forma periferică a bolii Bechterew. Modificările articulațiilor șoldului și umărului se întâlnesc cel mai des în comparație cu alte articulații periferice.

Articulațiile sacroiliace

Pentru a diagnostica boala Bechterew, sunt necesare modificări ale articulațiilor sacroiliace. Absența sacroileitei cauzează mari dificultăți în verificarea acestei boli și pune la îndoială diagnosticul. Foarte rar, pot apărea modificări ale coloanei vertebrale fără simptome radiografice convingătoare de afectare a articulațiilor sacroiliace. În acest caz, este necesară monitorizarea dinamică a modificărilor acestor articulații și diagnosticul diferențial cu alte boli din grupul sionodiloartrozelor seronegative. Sacroileita în spondilita anchilozantă apare în cele mai incipiente stadii ale bolii și se caracterizează în cazuri tipice prin răspândire bilaterală și simetrică.

Coloana vertebrală în boala Bechterew

Principalele locuri de apariție a leziunilor spinale, în special la bărbați, sunt coloana toracolumbară și lombosacrală; la femei, coloana cervicală poate fi afectată în stadiile incipiente ale bolii. Spondilita anterioară, asociată cu modificări erozive locale la nivelul corpurilor vertebrale anterioare și inflamație la nivelul ligamentului longitudinal anterior al coloanei vertebrale, duce la o scădere a concavității corpului vertebral.

Rezultatul acestor modificări este tipic pentru boala Bechterew: corpuri vertebrale „pătrate”, clar vizibile pe radiografia laterală a coloanei vertebrale. Aceste modificări se regăsesc la nivelul coloanei lombare, deoarece vertebrele toracice au în mod normal o configurație apropiată de una dreptunghiulară. Sindesmofitele sunt osificări osoase orientate vertical, situate în afara inelului fibros al discului intervertebral. Ele predomină în zona părților anterioare și laterale ale corpurilor vertebrale și formează punți osoase între corpurile vertebrale. În stadiile avansate ale bolii, mai multe sindesmofite sunt conectate între ele pe o suprafață mare și formează o coloană vertebrală „de bambus”, caracteristică bolii Bechterew. Este important de menționat faptul că sindesmofitele, caracteristice spondilitei anchilozante, precum și spondilitei enterogene, diferă de sindesmofitele și osteofitele găsite la colțurile corpurilor vertebrale în alte boli. Au un contur clar, uniform, trecând lin de la un corp vertebral la altul. Osteofitele în spondiloza deformantă au formă triunghiulară, au forma unui „mâner de ulcior” lung de până la 10 mm, situate la colțurile anterioare și laterale ale corpurilor vertebrale. În hiperostoza osoasă idiopatică difuză a coloanei vertebrale (sindromul Forestier), calcificarea ligamentului longitudinal anterior se găsește pe o suprafață extinsă, cu formarea de osteofite grosiere, deformate, pe unghiurile anterioare și laterale ale corpurilor vertebrale, cu o grosime a peretelui de până la 4-6 mm și o lungime de până la 20-25 mm, ceea ce le diferențiază de sindesmofitele din spondiloza anchilozantă, a căror lățime nu depășește 1-2 mm. În plus, în hiperostoza anchilozantă, nu există modificări ale articulațiilor sacroiliace. Eroziunea suprafețelor articulare și îngustarea unuia sau mai multor discuri intervertebrale (spondilodiscita) sunt simptome radiografice caracteristice ale bolii Bechterew. Aceste modificări pot fi împărțite în locale și răspândite. Rezultatul spondilodiscitei poate fi calcificarea discului intervertebral, iar dacă spondilodiscita este combinată cu modificări distructive ale corpurilor articulare ale vertebrelor, atunci în acest caz este posibilă formarea anchilozei osoase a vertebrelor adiacente. Leziunile articulațiilor intervertebrale apar mai târziu, dar anchiloza poate fi, de asemenea, rezultatul artritei. Pe lângă leziunile ligamentului longitudinal anterior, se detectează osificarea ligamentelor longitudinale posterioare și interosose ale coloanei vertebrale. În boala Bechterew pot fi detectate eroziuni în zona procesului odontoid și subluxație atlantoaxială, deși cu o frecvență mai mică decât în artrita reumatoidă. Se poate constata și anchiloză în zona articulației atlantoaxiale. În alte părți ale coloanei cervicale, modificările, dacă sunt detectate, sunt identice cu cele întâlnite la nivelul coloanei toracolumbare.

O caracteristică distinctivă a modificărilor radiologice poate fi o combinație de modificări erozive și proliferative în locurile de atașare a ligamentelor, ceea ce face posibilă efectuarea diagnosticului diferențial cu alte boli inflamatorii și neinflamatorii și diagnosticarea bolii Bechterew.

Cu toate acestea, merită menționat că nu există semne diagnostice specifice ale prezenței spondilitei anchilozante, există doar un complex de simptome și date din studii de laborator și de alte tipuri care ne permit să excludem alte boli, de exemplu, artrita reumatoidă, și să stabilim în mod fiabil un diagnostic de boală Bechterew.

Tratamentul bolii Bechterew

Tratamentul bolii Bechterew este complex. Acesta include terapia medicamentoasă, terapia prin exerciții fizice, tratamentul sanatoriu și chiar, dacă este necesar, intervenția chirurgicală. Medicamentele vizează în principal ameliorarea durerii și reducerea inflamației. În acest scop, se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul, indometacinul, diclofenacul sodic etc. Dar un rol important este acordat în continuare terapiei prin exerciții fizice și, în general, activității motorii a persoanei bolnave.

Un medic kinetoterapeut poate oferi pacientului un set individual de exerciții care vor ajuta la ameliorarea rigidității, la creșterea amplitudinii mișcărilor, la întărirea mușchilor, la oferirea unei flexibilități mai mari articulațiilor și la ameliorarea durerii. La început, exercițiile vor trebui efectuate în timp ce se depășește durerea, dar treptat acestea vor deveni mai puține, amplitudinea mișcărilor va crește, iar rigiditatea va scădea. Desigur, kinetoterapia nu este un panaceu, dar rolul său imens în această boală nu poate fi negat.

Persoanele diagnosticate cu boala Bechterew, dar care își continuă forma fizică și cele care duc un stil de viață activ, își pot menține capacitatea de muncă pentru o perioadă mult mai lungă de timp și pot întârzia dezvoltarea complicațiilor.

Prevenirea

Nu este posibilă prevenirea bolii Bechterew. Se poate efectua consiliere genetică medicală pentru a determina riscul bolii la un copil născut din părinți cu această boală.