Boala polichistică renală - Prezentare generală a informațiilor

Boala polichistică renală este una dintre cele mai severe anomalii caracterizată prin înlocuirea unei porțiuni semnificative a parenchimului renal cu multiple chisturi de diferite forme și dimensiuni. Boala polichistică renală este clasificată drept o boală congenitală ereditară a tractului urinar.

O trăsătură caracteristică a bolii renale polichistice este prezența pe suprafața organelor și în parenchimul acestora a unor chisturi multiple care conțin un lichid apos (uneori gelatinos) gălbui amestecat cu sânge și puroi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

În ceea ce privește frecvența, anomalia este a doua după chisturile simple, iar în ceea ce privește severitatea cursului clinic și numărul de complicații, se clasează pe primul loc printre toate bolile renale. Conform literaturii de specialitate, boala renală polichistică reprezintă 0,17 până la 16,5% din bolile renale.

Rinichii se măresc odată cu scăderea parenchimului funcțional. Chisturile sunt porțiuni dilatate ale glomerulilor și tubulilor renali, menținând o legătură cu partea rămasă a nefronului.

Există două tipuri de boală polichistică:

• boală autosomal dominantă (boală renală polichistică la adulți);
• boală autosomal recesivă (boală renală polichistică la copii).

Boala polichistică renală la adulți apare la una din 1000 de persoane, progresează lent. Speranța medie de viață pentru această boală este de 50 de ani. Manifestările bolii încep la vârsta tânără sau mijlocie, iar aceasta rămâne compensată timp de aproximativ 10 ani. În acest stadiu al bolii, este posibil tratamentul chirurgical, constând în deschiderea formațiunilor chistice prin rezecția cupolei acestora. În ultimii ani, s-a utilizat puncția sub control ecografic a celor mai mari chisturi, precum și a chisturilor care perturbă semnificativ fluxul sanguin. Aproximativ o treime dintre pacienți au chisturi hepatice, care nu au consecințe funcționale.

Tomografia computerizată multicromatică (MSCT) și RMN-ul sunt capabile nu numai să detecteze formațiunile chistice în sine, ci și să determine natura conținutului acestora, ajutând la diagnosticul diferențial al supurației chistului cu distrugerea parenchimului. Informațiile obținute pot fi utile în alegerea tacticilor de tratament.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cauze boala polichistică a rinichilor

ST. Zaharyan (1937-1941) și apoi A. Puigvert (1963) au formulat prevederi privind unitatea originii defectelor de dezvoltare ale CLS și stratului medular. Au fost identificate două grupuri principale de anomalii:

• disembrioplazia calicelor (diverticulii pelvisului renal și ai calicelor, chisturi parapelvine);
• disembrioplazia piramidelor malpighiene (megacalix, boală chistică medulară).

Unii cercetători înțeleg termenul „diverticul al sistemului pelvico-caliceal renal” ca desemnând toate modificările patologice de retenție a calicelor care apar ca urmare atât a unei tulburări a aparatului neuromuscular al zonei papilar-pelvine, cât și a presiunii asupra gâtului acesteia de către un vas sau un proces cicatricial-sclerotic din sinusul renal. Alții disting clar termenul de diverticul „congenital” sau „adevărat” al sistemului pelvico-caliceal renal de toate tipurile de formațiuni chistice peripelvine cu cavitate închisă, precum și de modificările de retenție a calicelor în care se varsă papilele renale. Morfogeneza embrionară a diverticulului sistemului pelvico-caliceal renal a fost relevată ca urmare a studiilor embriologice care au stabilit că formarea sa este asociată cu absența efectului inductor al canalului metanefric asupra blastemului metanefrogen.

Ca urmare, se formează o cavitate care comunică cu sistemul pelvico-caliceal renal printr-un pasaj îngust, dar este separată de structurile renale. Diferența fundamentală dintre un diverticul adevărat și unul fals este absența unei papile renale. Un diverticul al sistemului pelvico-caliceal renal este o cavitate rotundă acoperită cu uroteliu, conectată la sistemul pelvico-caliceal renal printr-un pasaj subțire, în care papila renală nu curge. Urina curge în cavitatea diverticulului printr-un pasaj subțire, stagnând în acesta. Prin urmare, în jumătate din observații, diverticulele sistemului pelvico-caliceal renal conțin calculi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptome boala polichistică a rinichilor

Simptomele bolii renale polichistice sunt asociate fie cu chisturile în sine (hipertensiune arterială la 50% dintre pacienți, durere surdă în regiunea lombară, hematurie, piurie), fie cu manifestări de insuficiență renală. Diagnosticul bolii polichistice nu este dificil astăzi. Ecografia în combinație cu Dopplerografia permite nu numai identificarea bolii, ci și clarificarea stării fluxului sanguin renal.

Majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței renale cronice, iar 10% din cauza hemoragiei cerebrale. Tratamentul azotemiei (inclusiv hemodializa, transplantul de organe), pielonefritei și hipertensiunii arteriale poate prelungi semnificativ viața pacienților.

Boala polichistică la copii apare la unul din 10.000 de nou-născuți. Nu numai ambele structuri renale sunt afectate, ci și ficatul. Foarte des, hipoplazia plămânilor se observă la naștere. Manifestarea în copilărie se caracterizează prin insuficiență renală, iar în adolescență - hipertensiune portală. Prognosticul este nefavorabil.

Leziunile chistice corticale sunt cel mai frecvent defect de dezvoltare. Acestea includ anomalii structurale precum boala multichistică, boala polichistică și, conform ideilor anterioare, chistul solitar. În prezent, a fost dovedită o asociere fiabilă între apariția formațiunilor chistice și vârstă. Originea lor congenitală este extrem de rară. Boala multichistică și boala polichistică au în comun morfogeneza embriofetală: tubulilor primari ai blastemului metanefrogen nu leagă ductul metanefros. Această teorie explică într-o măsură mai mică apariția chisturilor solitare. Geneza chisturilor renale este mai potrivită: retentiv-inflamatorie (rezultatul obstrucției și inflamației tractului tubular și urinar) și proliferativ-neoplazic (o consecință a proliferării excesive a epiteliului renal). În acest sens, ne îndoim de clasificarea chisturilor parenchimului renal ca anomalii de dezvoltare.

Rinichiul multichistic este o leziune chistică corticală în care aproape toți nefronii nu au legătură cu canalele colectoare și s-au transformat în chisturi de retenție, în timp ce aparatul juxtaglomerular este absent sau sever subdezvoltat. În rinichiul multichistic, aproape întregul rinichi este reprezentat de formațiuni chistice. Membranele acestora se pot calcifica. Conținutul chisturilor este parțial reabsorbit din filtratul glomerular. Rinichiul nu funcționează. Acest defect este destul de rar - 1,1%. Clinic, se poate manifesta prin durere surdă în regiunea lombară, hipertensiune arterială. Diagnosticul astăzi nu este dificil. Oricare dintre metodele de diagnostic radiologic vă permite să stabiliți un diagnostic. Boala renală multichistică bilaterală este incompatibilă cu viața.

Diagnostice boala polichistică a rinichilor

Diagnosticul bolii renale polichistice este posibil cu ajutorul urografiei excretorii, pielografiei retrograde, mai precis diagnosticul se stabilește cu ajutorul MSCT, care permite nu numai identificarea anomaliei, ci și imaginarea relațiilor intrarenale, estimarea lățimii și lungimii gâtului, ceea ce este necesar pentru alegerea tacticii de tratament. Pentru diverticuli, printre toate defectele renale - 0,96%. Diverticulii multipli sunt destul de rare, iar într-o treime din cazuri acestea sunt diverticulii pelvisului renal, iar în restul cazurilor - calice. Diverticuloza diverticulilor se observă în 78% din cazuri.

Tomografia computerizată multicriteră (MSCT) polipozițională permite determinarea migrării calculilor în lumenul diverticulului. Acest lucru face posibilă efectuarea diagnosticului diferențial cu calcificarea peretelui formațiunii chistice. Avantajul MSCT în diagnosticarea diverticulelor pelvisului renal și a calicelor constă în posibilitatea detectării acestora chiar și în cazul unor gâturi înguste ale diverticulelor (în timpul urografiei, agentul de contrast pătrunde dificil în lumenul acestora, deci acestea sunt slab contrastate).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tratament boala polichistică a rinichilor

Chiar și diverticulii complicați cu calculi evolutivi sunt de obicei asimptomatici și nu necesită tratament. Dacă este necesar (atacuri de pielonefrită), boala renală polichistică se tratează prin tehnici chirurgicale - nefrolitotriție percutanată cu fulgurație a evoluției. Utilizarea litotriției cu unde de șoc la distanță este inutilă.

Clasificarea chisturilor parapelvine ca afecțiuni congenitale este în prezent discutabilă din cauza absenței lor la persoanele sub 30 de ani. Prin urmare, apariția formațiunilor chistice parapelvine poate fi explicată prin atrezia vaselor limfatice ale sinusului renal, fapt dovedit prin studii morfologice. Ipoteza lui A. V. Ayvazyan și A. M. Voyno-Yasenetsky, care explică apariția chisturilor sinusului renal prin divizarea completă a uneia dintre ramurile capătului cranian al canalului metanefric din blastemul metanefrogen, pare nerealistă.