Anomaliile de dezvoltare ale urechii - Diagnostic

Cercetare instrumentală

Conform majorității autorilor, primul lucru pe care ar trebui să-l facă un otorinolaringolog la nașterea unui copil cu o anomalie a urechii este evaluarea funcției auditive. Pentru examinarea copiilor mici se utilizează metode de audire obiective - determinarea pragurilor folosind metode de înregistrare SEP și OAE cu latență scurtă; efectuarea analizei impedanței acustice. La pacienții cu vârsta peste 4 ani, acuitatea auditivă este determinată de inteligibilitatea vorbirii rostite și șoptite, precum și de audiometria pragului tonal. Chiar și în cazul unei anomalii unilaterale la o a doua ureche aparent sănătoasă, trebuie dovedită absența deficienței de auz.

Microtia este de obicei însoțită de o pierdere a auzului conductiv de gradul III (60-70 dB). Cu toate acestea, pot fi observate grade mai mici sau mai mari de pierdere a auzului conductiv și neurosenzorială.

Copiii cu un canal auditiv rudimentar trebuie evaluați pentru colesteatom. Deși vizualizarea este dificilă, otororeea, polipii sau durerea pot fi primele semne ale colesteatomului canalului auditiv extern. În toate cazurile de detectare a colesteatomului canalului auditiv extern, pacientul este indicat pentru tratament chirurgical.

În prezent, pentru a decide asupra problemei reconstrucției chirurgicale a canalului auditiv extern și a efectuării osiculoplastiei, se recomandă utilizarea datelor testelor auditive și a tomografiei computerizate a osului temporal.

Datele CT detaliate ale osului temporal la evaluarea structurilor urechii externe, medii și interne la copiii cu atrezie congenitală a canalului auditiv extern sunt necesare pentru a evalua fezabilitatea tehnică a formării canalului auditiv extern, perspectivele de îmbunătățire a auzului și pentru a evalua gradul de risc al intervenției chirurgicale viitoare. Câteva anomalii tipice sunt enumerate mai jos.

Anomaliile congenitale ale urechii interne pot fi confirmate doar prin tomografie computerizată a oaselor temporale. Cele mai cunoscute dintre acestea sunt anomalia Mondini, stenoza ferestrelor labirintice, stenoza canalului auditiv intern, anomaliile canalelor semicirculare până la absența lor.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

În cazul defectelor congenitale ale urechii, sunt indicate teste genetice medicale și consultarea unui chirurg maxilo-facial.

Principala sarcină a consilierii genetice medicale pentru orice boli ereditare este diagnosticarea sindroamelor și stabilirea riscului empiric. Consultantul genetic colectează un istoric familial, întocmește un pedigree medical al familiei celor consultați, efectuează examinări ale probandului, fraților, părinților și altor rude. Studiile genetice specifice ar trebui să includă dermatoglife, cariotipizare și determinarea proteinelor cromozomiale sexuale.

La pacienții cu sindroamele Treacher Collins și Goldenhar, pe lângă microtie și atrezie a canalului auditiv extern, există tulburări de dezvoltare ale scheletului facial datorate hipoplaziei ramurii mandibulare și articulației temporomandibulare. Acești pacienți sunt recomandați să consulte un chirurg maxilo-facial și un ortodont pentru a decide asupra necesității retracției ramurii mandibulare. Corectarea subdezvoltării congenitale a mandibulei îmbunătățește semnificativ aspectul pacienților. Astfel, în cazurile de detectare a microtiei ca o formă a volumului în prezența patologiei ereditare congenitale a zonei lin, consultațiile chirurgilor maxilo-faciali ar trebui incluse în complexul de reabilitare a pacienților cu microtie.

Diagnosticul diferențial al anomaliilor de dezvoltare ale urechii

Diagnosticul diferențial al anomaliilor congenitale de dezvoltare este dificil doar în cazul malformațiilor locale ale osiculelor auditive. Acestea trebuie diferențiate de otita medie exudativă, ruptura post-traumatică a lanțului osiculelor auditive și tumorile urechii medii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]