Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Angiomatoza hemoragică ereditară (boala Randu-Osler-Weber): cauze, simptome, diagnostic, tratament
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 07.07.2025
Angiomatoza hemoragică ereditară (sin. boala Rendu-Osler-Weber) este o boală ereditară autosomal dominantă, locus genetic - 9q33-34. Se caracterizează prin anomalii vasculare sub formă de telangiectazii, nevi vasculari asemănători păianjenului, elemente angioamelor localizate în principal pe pielea feței, în cavitatea bucală, tractul digestiv și alte organe, ceea ce duce la sângerări frecvente, în special sângerări nazale.
Patomorfologia angiomatozei hemoragice ereditare (boala Rendu-Osler-Weber). În derm se găsesc structuri asemănătoare sinusurilor, căptușite cu endoteliu aplatizat și înconjurate de straturi de țesut conjunctiv. În țesutul înconjurător se observă modificări distrofice.
Histogeneza angiomatozei hemoragice ereditare (boala Rendu-Osler-Weber). Sângerarea crescută este asociată cu o creștere a conținutului de activator al plasminogenului în zona telangiectaziei, ceea ce duce la o creștere a activității fibrinolitice în țesutul pericapilar. În majoritatea cazurilor, defectul peretelui vascular este localizat în venule, dar pot fi implicate și vase mai mari.
[ Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?