Anemii hemolitice imune

Anemiile hemolitice imune sunt un grup eterogen de boli în care celulele sanguine sau ale măduvei osoase sunt distruse de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva propriilor antigene nemodificate.

În funcție de natura anticorpilor, există 4 tipuri de anemie hemolitică imună: aloimuna (izoimuna), transimuna, heteroimuna (haptenică) și autoimună.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Anemii hemolitice izoimune

Acestea se observă în cazuri de incompatibilitate antigenică a genelor mamei și fătului (boala hemolitică a nou-născutului) sau când eritrocite incompatibile din punct de vedere al antigenelor de grup intră în organism (transfuzie de sânge incompatibil), ceea ce duce la o reacție a serului donatorului cu eritrocitele receptorului.

Boala hemolitică a nou-născutului este cel mai adesea asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului prin antigenul RhD, mai rar prin antigenele ABO și chiar mai rar prin antigenele C, C, Kell și alte antigene. Anticorpii care penetrează placenta sunt fixați pe eritrocitele fătului și apoi eliminați de macrofage. Hemoliza intracelulară se dezvoltă cu formarea de bilirubină indirectă, toxică pentru sistemul nervos central, cu ernoblastoză compensatorie și formarea de focare extramedulare de hematopoieză.

Anemia hemolitică transimună

Cauzată de transferul transplacentar de anticorpi de la mamele care suferă de anemii hemolitice autoimune; anticorpii sunt îndreptați împotriva unui antigen comun al globulelor roșii atât al mamei, cât și al copilului. Anemia hemolitică transimună la nou-născuți necesită tratament sistematic, ținând cont de timpul de înjumătățire al anticorpilor materni (IgG) de 28 de zile. Utilizarea glucocorticoizilor nu este indicată.

Anemia hemolitică heteroimună

Asociată cu fixarea unei haptene de origine medicinală, virală, bacteriană pe suprafața unui eritrocit. Un eritrocit este o celulă țintă aleatorie pe care are loc o reacție haptenă-anticorp (organismul produce anticorpi împotriva antigenelor „străine”). În 20% din cazuri, rolul medicamentelor poate fi relevat în hemoliza imună.

Anemii hemolitice autoimune

În acest tip de anemie hemolitică, organismul pacientului produce anticorpi îndreptați împotriva propriilor antigene nemodificate ale globulelor roșii. Acestea apar la orice vârstă.

Tipuri de anemie hemolitică imună

Anemia hemolitică autoimună este considerată o stare specifică de „disimunitate” asociată cu o deficiență a populației de celule supresoare derivate din timus, perturbarea cooperării celulare în timpul răspunsului imun și apariția unei clone de imunocite autoagresive (proliferarea unei clone „ilegale” de celule imunologic competente care și-au pierdut capacitatea de a recunoaște propriile antigene). O scădere a numărului de limfocite T din sânge este însoțită de o creștere a numărului de limfocite B și zero în sângele periferic.

Patogeneza anemiilor hemolitice imune

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Anemii hemolitice autoimune asociate cu anticorpi calzi

Manifestările clinice ale bolii sunt aceleași atât în formele idiopatice, cât și în cele simptomatice. Conform evoluției clinice, acestea sunt împărțite în 2 grupe. Primul grup este reprezentat de un tip acută tranzitorie de anemie, care se observă în principal la copiii mici și apare adesea după o infecție, de obicei a tractului respirator. Clinic, această formă se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Debutul bolii este acut, însoțit de febră, vărsături, slăbiciune, amețeli, paloarea pielii, icter, dureri abdominale și lombare, hemoglobinurie. Acest grup de pacienți nu prezintă boli sistemice majore.

Anemii hemolitice imune asociate cu anticorpi calzi

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemii hemolitice autoimune asociate cu anticorpi anti-răceală

Anticorpii anticorpi roșii care devin mai activi la temperaturi scăzute ale corpului se numesc anticorpi „reci”. Acești anticorpi aparțin clasei IgM, iar complementul este necesar pentru ca activitatea lor să se manifeste. IgM activează complementul la nivelul extremităților (mâini, picioare), unde temperatura este mai scăzută decât în alte părți ale corpului; cascada complementului este întreruptă atunci când globulele roșii se deplasează în zone mai calde ale corpului. Aglutininele reci naturale în titruri scăzute (1:1, 1:8, 1:64) se găsesc la 95% dintre persoanele sănătoase.

Anemii hemolitice autoimune asociate cu anticorpi anti-răceală

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anemii hemolitice autoimune cu aglutinine calde incomplete

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine calde incomplete este cea mai frecventă formă la adulți și copii, deși la aceștia din urmă, conform unor date, hemoglobinuria paroxistică rece nu este mai puțin frecventă, dar este diagnosticată mai rar. La copii, anemia hemolitică autoimună cu aglutinine calde incomplete este cel mai adesea idiopatică, sindroamele imunodeficienței și LES sunt cele mai frecvente cauze ale anemiei hemolitice autoimune secundare. La adulți, această formă de anemie hemolitică autoimună însoțește adesea alte sindroame autoimune, LLC și limfoame.

Anemii hemolitice autoimune cu aglutinine calde incomplete

[ 19 ], [ 20 ]

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine reci complete

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine reci complete (boala aglutininelor reci) la copii apare mult mai rar decât alte forme. La adulți, această boală este adesea detectată: această formă este fie secundară sindroamelor limfoproliferative, hepatitei C, mononucleozei infecțioase, fie idiopatică. În forma idiopatică de anemie, însă, se observă și prezența expansiunii clonale a populației de limfocite morfologic normale producătoare de IgM monoclonal.

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine reci complete

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]