Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Anemii hemolitice autoimune asociate cu anticorpi "reci"
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 06.07.2025
Anticorpii eritrocitari care devin mai activi la temperaturi scăzute ale corpului se numesc anticorpi „reci”. Acești anticorpi aparțin clasei IgM, iar complementul este necesar pentru ca activitatea lor să se manifeste. IgM activează complementul la nivelul extremităților (mâini, picioare), unde temperatura este mai scăzută decât în alte părți ale corpului; cascada complementului este întreruptă atunci când eritrocitele se deplasează în zone mai calde ale corpului. Aglutininele reci naturale în titruri scăzute (1:1, 1:8, 1:64) se găsesc la 95% dintre persoanele sănătoase. În prezența unui titru extrem de mare de anticorpi „reci”, se pot dezvolta episoade severe de hemoliză intravasculară cu hemoglobinemie și hemoglobinurie și ocluzie a patului microcirculator atunci când pacientul este suprarăcit.
Anemiile hemolitice autoimune cu aglutinine reci complete apar în prezența paratiroidismului idiopatic sau ca o consecință a infecției cu micoplasma, a infecției cu virusul Epstein-Barr, inclusiv mononucleoza infecțioasă, infecția cu citomegalovirus, oreionul epidemic sau limfomul. Aglutininele reci sunt de obicei policlonale și îndreptate împotriva antigenelor eritrocitare I (în infecțiile cauzate de Mycoplasma pneumoniae) sau i (în infecțiile cauzate de virusul Epstein-Barr). Aglutininele reci policlonale pot fi produse și în infecția cu citomegalovirus, listerioză, oreion epidemic, sifilis și boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Anticorpii monoclonali reci sunt produși în macroglobulinemia Waldenstrom, limfom, leucemie limfocitară cronică, sarcom Kaposi, mielom. Hemoliza este autolimitată, tratamentul este simptomatic.
Hemoglobinuria paroxistică rece este o formă rară de anemie hemolitică, în care sunt prezenți anticorpi „reci” de un anumit tip (hemolizine Donath-Landsteiner) cu specificitate anti-beta. Boala poate fi atât idiopatică, cât și cauzată de infecții virale (oreion, rujeolă) sau sifilis terțiar. Principalul lucru în tratament este excluderea posibilității hipotermiei.
La persoanele în vârstă (50-80 ani), se poate observa sindromul aglutininei cronice la rece, care este adesea asociat cu formarea de anticorpi monoclonali IgM și tulburări limfoproliferative (leucemie limfocitară cronică, macroglobulinemie Waldenstrom). De obicei, apare anemia ușoară, dar uneori se dezvoltă hemoliză intravasculară severă și insuficiență renală. În toate cazurile, hipotermia trebuie tratată; se pot prescrie corticosteroizi. Splenectomia nu este recomandată, deoarece globulele roșii sunt eliminate în principal în ficat, nu în splină.
Diagnosticare
Diagnosticul anemiilor hemolitice autoimune se confirmă printr-un test Coombs direct pozitiv (test antiglobulinic direct) sau test Coombs sensibilizat (test polibrenic). Utilizarea anticorpilor împotriva IgG, IgM și C3d în reacția Coombs permite determinarea izotipului anticorpilor și fixarea complementului. În cazul unui test Coombs negativ, detectarea anticorpilor legați de eritrocite trebuie luată în considerare numai în prezența altor semne de hemoliză autoimună. Testul Coombs indirect, care relevă anticorpi anti-eritrocite în serul sanguin, nu este legat de diagnosticul anemiilor hemolitice autoimune.