Amiloidoza și afectarea rinichilor - Prognostic

Amiloidoza este caracterizată printr-o evoluție progresivă constantă. Prognosticul amiloidozei depinde de tipul de amiloid, gradul de afectare a diferitelor organe, în principal a inimii și rinichilor, prezența și natura bolii predispozante.

În cazul amiloidozei de tip AL, prognosticul este cel mai grav. Conform Clinicii Mayo, speranța medie de viață a pacienților cu acest tip de amiloidoză este de doar 13,2 luni, supraviețuirea la 5 ani este de 7%, iar supraviețuirea la 10 ani este de doar 1%. În același timp, cea mai mică speranță de viață se observă la pacienții cu insuficiență circulatorie congestivă (6 luni) și hipotensiune arterială ortostatică (8 luni). Speranța de viață a pacienților cu sindrom nefrotic este în medie de 16 luni. În prezența mielomului, prognosticul amiloidozei de tip AL se înrăutățește, speranța de viață a pacienților se scurtează (5 luni). Cele mai frecvente cauze de deces la pacienții cu amiloidoză de tip AL sunt insuficiența cardiacă și tulburările de ritm cardiac (48%), uremia (15%), sepsisul și infecțiile (8%). În ciuda faptului că decesul din cauza uremiei este observat mult mai rar decât din cauze cardiace, insuficiența renală cronică de diferite grade de severitate este înregistrată la peste 60% dintre cei care decedează.

În cazul amiloidozei de tip AA, prognosticul este mai favorabil, depinzând în principal de natura bolii predispozante și de posibilitatea controlului acesteia. Speranța medie de viață a pacienților cu acest tip de amiloidoză din momentul verificării diagnosticului este de 30-60 de luni (mai lungă în cazul amiloidozei secundare, mai scurtă în cazul amiloidozei în contextul bolii periodice). Tratamentul eficient al bolilor predispozante, inclusiv vindecarea completă a tuberculozei sau a supurației cronice, la mulți pacienți duce la dispariția sau reducerea manifestărilor clinice ale amiloidozei, îmbunătățind prognosticul; mai rar, amiloidoza continuă să progreseze, dar într-un ritm mai lent. Terapia eficientă a artritei reumatoide permite prelungirea cursului nefropatiei amiloide, încetinind apariția insuficienței renale cronice. Principala cauză de deces la pacienții cu amiloidoză de tip AA este insuficiența renală.

Nefropatia amiloidă, la fel ca amiloidoza în general, are o evoluție progresivă. În timpul evoluției sale naturale la pacienții cu amiloidoză de tip AA, durata stadiului proteinuric este în medie de 3-4 ani, stadiul sindromului nefrotic - 2,5 ani și stadiul insuficienței renale cronice - 1-2 ani. Prognosticul amiloidozei renale comparativ cu alte boli glomerulare, inclusiv nefropatia diabetică, este considerat cel mai rău, cu excepția glomerulonefritei cu progresie rapidă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]