Alveolita fibrozantă idiopatică - Tratament

Alveolita fibrozantă idiopatică (boala Hamman-Rich) este un proces patologic în alveolele și țesutul pulmonar, de origine neclară, care duce la fibroză progresivă și este însoțit de creșterea insuficienței respiratorii.

Cauza alveolitei fibrozante idiopatice este necunoscută. Patogeneza bolii nu a fost pe deplin elucidată. Se presupune că descompunerea colagenului în țesutul interstițial al plămânilor scade, iar sinteza acestuia de către fibroblaste și macrofage alveolare crește. Creșterea sintezei de colagen este facilitată de creșterea numărului de subpopulații individuale de limfocite care reacționează la colagenul pulmonar ca la o proteină străină și produc limfokine ce stimulează formarea colagenului. În același timp, scade producția de „factor inhibitor” de către limfocite, care inhibă sinteza colagenului în condiții normale.

Mulți consideră această boală ca fiind autoimună. Complexele antigen-anticorp se depun în pereții vaselor mici ale plămânilor. Sub influența complexelor imune circulante, a enzimelor lizozomale ale macrofagelor alveolare și neutrofilelor, se produce deteriorarea țesutului pulmonar, compactarea, îngroșarea septurilor interalveolare, obliterarea alveolelor și capilarelor de către țesutul fibros.

Principalele medicamente pentru tratamentul alveolitei fibrozante sunt glucocorticoizii și D-penicilamina. Aceste medicamente sunt prescrise ținând cont de faza bolii.

Conform lui M. M. Ilkovich (1983), glucocorticoizii sunt prescriși în stadiul de edem interstițial și alveolitei (acest stadiu este diagnosticat clinic și radiologic). Aceștia au un efect antiinflamator și imunosupresor, inhibă dezvoltarea fibrozei.

Pacienților cu alveolită fibrozantă idiopatică, dacă diagnosticul este pus precoce (faza de edem și faza de alveolită), li se prescriu 40-50 mg de prednisolon timp de 3-10 zile, apoi treptat (în funcție de efect) doza se reduce pe parcursul a 6-8 luni până la o doză de întreținere (2,5-5 mg pe zi). Durata tratamentului este în medie de 18-20 de luni.

Când procesul patologic progresează spre stadiul de fibroză interstițială, este indicată administrarea de D-penicilamină în combinație cu prednisolon, a cărui doză inițială în acest caz este de 15-20 mg pe zi.

S-a stabilit că pacienții cu alveolită fibrozantă au niveluri crescute de cupru în serul sanguin, ceea ce promovează colagenizarea stromei interstițiale a plămânilor. D-penicilamina inhibă aminooxidaza care conține cupru, ceea ce reduce nivelurile de cupru din sânge și plămâni și inhibă maturarea și sinteza colagenului. În plus, D-penicilamina are un efect imunosupresor.

MM Ilkovich și LN Novikova (1986) sugerează prescrierea D-penicilaminei la 0,3 g pe zi timp de 4-6 luni pentru boli cronice fără exacerbări clar definite, apoi la 0,15 g pe zi timp de 1-1,5 ani.

În cazurile acute și exacerbările bolii, se sugerează prescrierea de D-penicilamină la 0,3 g pe zi în prima săptămână, 0,6 g pe zi în a doua, 1,2 g pe zi în a treia, apoi reducerea dozei în ordine inversă. Doza de întreținere este de 0,15-0,3 g pe zi timp de 1-2 ani.

În cazul unor modificări semnificative ale stării imunologice, azatioprina este prescrisă (are un efect imunosupresor pronunțat) conform următoarei scheme: 150 mg pe zi timp de 1-2 luni, apoi 100 mg pe zi timp de 2-3 luni, apoi o doză de întreținere (50 mg pe zi) timp de 3-6 luni. Durata medie a administrării de azatioprină este de 1,9 ani.

Eficacitatea agenților imunosupresori este crescută prin utilizarea hemosorbției, care promovează eliminarea complexelor imune circulante.

În tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice, se recomandă utilizarea aldactonei (veroshpiron), aceasta reduce edemul alveolar și interstițial, are efect imunosupresor. Doza zilnică de veroshpiron este de 25-75 mg, durata tratamentului este de 10-12 luni.

În plus, se recomandă antioxidanți (vitamina E - 0,2-0,6 g de soluție 50% pe zi).

În stadiile incipiente ale bolii, tiosulfatul de sodiu se administrează intravenos (5-10 ml soluție 30%) timp de 10-14 zile. Medicamentul are efecte antioxidante, antitoxice, antiinflamatorii și desensibilizante.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]