Manifestări cutanate în dermatomiozită

Dermatomiozita (sinonim: polimiozită, boala Wagner) este o boală a țesutului conjunctiv care apare cu afectarea predominantă a pielii și a mușchilor scheletici, o boală severă de etiologie neclară, caracterizată prin modificări distrofice, în principal la nivelul țesutului muscular striat și manifestări cutanate. Există cazuri care apar doar cu afectare musculară. În patogeneza bolii, semnificația principală este acordată sensibilizării mediate celular la diverși antigeni. Se dezvoltă la orice vârstă, inclusiv la copii, dar în principal după 50 de ani, mai des la femei.

Cauzele și patogeneza dermatomiozitei

Există mai multe teorii (infecțioase, virale, autoimune) care explică dezvoltarea dermatomiozitei. În prezent, mulți dermatologi susțin ipoteza autoimună a dezvoltării dermatomiozitei, evidențiată de natura sistemică, sensibilizarea limfocitelor la antigenele țesutului muscular, citotoxicitatea limfocitelor la culturi de mușchi auto-, homo- și heterologici, prezența anticorpilor antinucleari, complexele imune circulante. Prezența cazurilor familiale, dezvoltarea bolii la gemeni, alte boli ale țesutului conjunctiv în familii, asocierile cu antigene și histocompatibilitatea (HLA D8 și DRW3) au permis oamenilor de știință să propună o teorie despre predispoziția genetică a bolii.

Există dermatomiozită paraneoplazică. Natura asocierii dermatomiozitei cu tumorile nu a fost stabilită. Se crede că este posibil efectul alergenic al produselor tumorale asupra organismului și includerea mecanismelor imune. Bolile organelor interne, ale sistemelor nervos și endocrin joacă un rol important în dezvoltarea dermatomiozitei. Lichenul scleroatrofic poate fi provocat de medicamente, boli infecțioase, insolație etc.

Simptomele dermatomiozitei

Dermatomiozita este împărțită în primară (idiopatică), care se dezvoltă cel mai adesea la copii, și secundară (de obicei paraneoplazică), care se observă în principal la adulți, iar în funcție de curs - în acută, subacută și cronică.

Printre manifestările cutanate, cea mai caracteristică este eritemul edematos cu o nuanță liliachie, localizat în principal pe părțile expuse ale corpului, în special pe față, în special periorbital, și pe dosul mâinilor, gât, partea superioară a pieptului și spate. Modificări asemănătoare sclerodermiei pot fi observate pe antebrațe și pe dosul mâinilor. Uneori, erupția cutanată este polimorfă, ceea ce face ca tabloul clinic să fie similar cu lupusul eritematos sistemic, în special atunci când se detectează anticorpi antinucleari și depozite de complexe imune sub membrana bazală a epidermei. Cu o evoluție lungă a bolii, se dezvoltă modificări atrofice ale pielii cu poikilodermie (poikilodermatomiozită). Cel mai adesea afectați sunt mușchii umărului și ai centurii pelvine. Se observă durere, umflare, slăbiciune, atrofie, hipotensiune arterială progresivă și adinamie. Când sunt afectați mușchii esofagului, înghițirea este dificilă; când sunt implicați în proces mușchii diafragmei, respirația este afectată.

Boala este adesea observată la femei. La majoritatea pacienților, boala începe cu simptome prodromale. La unii pacienți, procesul se dezvoltă lent, cu dureri minore la nivelul membrelor, stare generală de rău și o ușoară creștere a temperaturii. Dar este posibil și un debut acut al bolii (durere severă, în special la nivelul membrelor, dureri de cap, amețeli, greață și vărsături, frisoane severe cu temperatură ridicată). Majoritatea pacienților prezintă umflarea și roșeața feței cu o tentă purpurie, în special în zona periorbitală. Eritemul este deosebit de pronunțat pe pleoapele superioare și în jurul acestora (simptomul „ochelarilor”). Uneori ocupă partea de mijloc a feței, asemănându-se apoi cu „fluturele” lupusului eritematos. Prezența telangiectaziilor multiple face ca culoarea să fie mai saturată.

Eritemul și umflarea se observă de obicei și pe suprafețele laterale ale gâtului, într-o măsură mai mică pe suprafețele extensoare ale membrelor superioare, trunchi și uneori pe alte zone. La nivelul membrelor, pielea este afectată în principal în zona mușchilor și articulațiilor mari. Eritemul și umflarea se pot răspândi de la gât la umeri, piept și spate, ca o pelerină. Relativ rar, erupțiile lichenoide nodulare apar pe fondul roșeții sau în afara acesteia. Erupțiile urticariene, veziculare, buloase, papulare și hemoragice apar uneori pe fondul eritemului. Există raportări de cazuri de modificări necrotice, eroziuni și ulcerații ale pielii. La unii pacienți, dermatomiozita capătă caracterul eritrodermiei („eritrodermie miastenică” a lui Milian). Modificări asemănătoare sclerodermiei pot apărea pe mâini și antebrațe. În aceste zone, pielea este uscată, se observă căderea părului și deteriorarea unghiilor. Ulterior, se poate dezvolta tabloul clinic al poikilodermiei. Aproximativ 25% dintre toți pacienții cu dermatomiozită prezintă leziuni ale membranelor mucoase sub formă de stomatită, glosită, conjunctivită și leucoplazie a limbii.

Simptomele subiective sunt de obicei exprimate foarte brusc, dar pacienții aproape niciodată nu se plâng de mâncărime, doar în unele cazuri este intensă.

Pe lângă piele, dermatomiozita, așa cum sugerează și numele bolii, afectează sistemul muscular, care se manifestă de obicei chiar la început. Pacienții sunt deranjați de slăbiciune musculară progresivă, în principal în părțile proximale ale membrelor, adinamie. Orice mușchi poate fi implicat în acest proces. Pacienții se plâng de dureri mai mult sau mai puțin severe, extensia pasivă a membrelor fiind deosebit de dureroasă. Din cauza deteriorării mușchilor scheletici, mersul devine instabil, este imposibil să ții capul drept, este dificil să te dezbraci („simptomul cămășii”), să urci scările („simptomul scărilor”), să te piepteni („simptomul pieptenului”). O expresie lacrimogenă este izbitoare, care este rezultatul deteriorării mușchilor faciali. Fața arată puternic încruntată („mască de carnaval”), tristă („stare de spirit lacrimogenă”).

Când mușchii faringieni sunt afectați, pacienții se îneacă ușor; când sunt afectați mușchii laringieni, se dezvoltă afonie. În timp, mușchii se atrofiază, în ei se depun săruri de calciu și se dezvoltă contracturi. La unii pacienți, rimatomiozita se manifestă clinic doar prin modificări musculare („polimiozită”).

Dermatomiozita provoacă, de asemenea, leziuni viscerale - tractul gastrointestinal, tractul respirator superior, bronhiile și plămânii, miocardul și endocardul, afectarea sistemului nervos central și periferic, afecțiuni tropicale ale anexelor cutanate, osteoporoza. Simptomele comune includ adesea tahicardie, hiperhidroză severă, pierdere semnificativă în greutate și creșterea sensibilității la lumină.

De obicei, se detectează o VSH accelerată, adesea creatinurie, albuminurie, iar cantitatea de albumină serică este redusă.

Dermatomiozita este relativ des combinată cu tumori maligne ale organelor interne (cancer, mult mai rar - alte tumori: sarcom, leucemie, cancer de col uterin etc.).

Îndepărtarea tumorii maligne duce la o ameliorare clinică rapidă și uneori chiar la o remisie completă a dermatomiozitei.

Histopatologia dermatomiozitei

Modificările epidermei și dermului seamănă cu cele din sclerodermie și parțial cu cele din lupusul eritematos. Biopsia musculară profundă nu evidențiază striații transversale. Se detectează fragmentare, diverse tipuri de distrofie a fibrelor musculare și infiltrate în interstițiu, perivasculare sau difuze, provenite în principal din celule limfoide.

Patomorfologia dermatomiozitei

În piele, imaginea poate varia în funcție de intensitatea procesului. În stadiile inițiale, se observă infiltrate perivasculare slab exprimate de natură limfohistiocitară și capilarită. Ulterior, se dezvoltă atrofie epidermă cu degenerare vacuolară a celulelor stratului bazal, edem al părții superioare a dermului, o reacție inflamatorie, adesea cu modificări fibrinoide în jurul capilarelor și în zona joncțiunii dermoepidermice. În leziunile vechi, se observă fenomene de poikilodermie vasculară, în care sub epidermă se găsește un infiltrat de limfocite și histiocite în formă de bandă. Epiderma este atrofică, excrescențe epidermale sunt netezite, focare de degenerare mucinoasă în derm pot fi adesea observate sub formă de depunere de glicozaminoglicani, mai des în locuri cu infiltrate inflamatorii. Focare de degenerare mucinoasă se găsesc și în țesutul subcutanat. În stadiile ulterioare ale procesului, pot fi observate depozite de săruri de calciu.

În mușchii afectați predomină modificările distrofice și distructive, al căror grad depinde de severitatea procesului, exprimate prin dispariția striației transversale, hialinoza sarcoplasmei cu proliferarea nucleilor acesteia. Uneori, fibrele musculare devin lipsite de structură, se dezintegrează în fragmente separate, care sunt apoi supuse fagocitozei. În interstițiu se găsesc infiltrate inflamatorii de grade diferite, constând din limfocite, plasmocite, histiocite și fibroblaste. În cazurile celor mai pronunțate modificări distructive ale fibrelor musculare (infarct), reacția inflamatorie se intensifică. În acest caz, celulele infiltrate sunt situate între fibrele musculare afectate și în jurul vaselor sub formă de clustere semnificative. Uneori, metodele histochimice relevă doar modificări distrofice și necrobiotice ale fibrelor musculare, cu o scădere bruscă și dispariție a activității enzimelor metabolismului oxidativ și a contracției musculare. În leziunile vechi se observă atrofierea fibrelor musculare rămase, înconjurate de țesut fibros care acoperă fibrele moarte. Vasele interstițiale sunt, de asemenea, implicate în procesul inflamator; În perioada acută, se detectează edeme ale pereților și proliferarea enloteliocitelor. Uneori, trombovasculită. În stadiile ulterioare, se observă scleroză a pereților cu obliterarea lumenului.

Histogeneza dermatomiozitei este neclară. Unii autori o clasifică drept o boală autoimună, în timp ce alții consideră dermatomiozita (rezultatul sensibilizării organismului la diverși antigeni: infecțioși, bacterieni, virali etc.). Fără îndoială, factorii umorali și celulari ai imunității participă la dezvoltarea reacției inflamatorii. Se presupune că factorii imuni umorali provoacă leziuni ale vaselor patului microcirculator, cu dezvoltarea ulterioară a modificărilor distrofice și necrobiotice ale fibrelor musculare. Tulburările în legătura celulară a imunității sunt evidențiate prin agregarea leucocitelor mononucleare activate în mușchii scheletici, care în cultură au un efect citotoxic îndreptat împotriva celulelor musculare și sunt, de asemenea, capabile de transformare limfoblastică. Aproape jumătate dintre pacienții cu dermatomiozită au autoanticorpi. Producerea de anticorpi împotriva miozinei și mioglobinei, cărora anterior li s-a acordat o mare importanță, este cel mai probabil rezultatul necrozei șoarecilor scheletici. Mai probabil, deși nu a fost dovedit, este rolul patogenetic al unui grup eterogen de anticorpi angiocitari, cum ar fi PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. În reacția de imunofluorescență directă și în 35% din cazuri în leziunile pielii, în zona marginii dermo-epidermice se detectează depozite granulare de imunoglobuline (IgG, IgM, IgA) și complement. În infiltratele inflamatorii din derm, predomină limfocitele T-helper activate și macrofagele cu un amestec de celule Langerhans individuale.

Există o anumită predispoziție genetică la dezvoltarea dermatomiozitei - a fost descoperită o asociere cu antigenele sistemelor HLA-B8 și HLA-DR3 și au fost descrise cazuri familiale ale bolii.

K. Hashimoto și colab. (1971) au descoperit particule asemănătoare virusurilor pe fibrele musculare afectate folosind microscopia electronică. Există dovezi ale unei legături între dermatomiozită și toxoplasmoză. Un sindrom similar dermatomiozitei se observă în hipogamaglobulinemia legată de cromozomul X, moștenită recesiv; leziunile musculare pot apărea în patologia indusă de medicamente cauzată de L-triptofan, așa-numitul sindrom „eozinofilie-mialgie”.

Diagnostic diferențial

Boala trebuie diferențiată de lupusul eritematos, sclerodermia și paniculita spontană.

Tratamentul dermatomiozitei

Glucocorticosteroizii se prescriu în doză de 0,5-1 mg/kg/zi. Dacă sunt ineficienți, doza se crește la 1,5 mg/zi.

Un efect bun se observă în cazul unei combinații de prednisolon și azotioprină (2-5 mg/kg/zi, pe cale orală). Este necesar să se evite miopatia steroidică, care se dezvoltă adesea la 4-6 săptămâni de la începerea tratamentului. Rezultate pozitive sunt date de imunosupresoare - metotrexat și ciclofosfamidă. Există rapoarte privind eficacitatea injecțiilor intravenoase de imunoglobulină în doze mari (0,4 g/kg/zi timp de 5 zile) ca monoterapie și în combinație cu corticosteroizi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]