Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Acromegalia și gigantismul - Revizuirea informațiilor
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 07.07.2025
Acromegalia și gigantismul sunt boli neuroendocrine care se bazează pe o creștere patologică a activității de creștere.
Gigantismul (grecesc gigantos - gigant, uriaș; sinonim: macrosomie) este o boală care apare la copii și adolescenți cu creștere fiziologică incompletă, caracterizată printr-o mărire epifizară și periostală relativ proporțională a oaselor, țesuturilor moi și organelor care depășește limitele fiziologice. Creșterea patologică este considerată a fi peste 200 cm la bărbați și 190 cm la femei. După osificarea cartilajelor epifizare, gigantismul evoluează de obicei în acromegalie. Simptomul principal al acromegaliei (grecesc akros - extrem, cel mai îndepărtat, și megas, megalu - mare) este, de asemenea, creșterea accelerată a corpului, dar nu în lungime, ci în lățime, care se manifestă printr-o mărire periostală disproporționată a oaselor scheletului și a organelor interne, care este combinată cu o tulburare metabolică caracteristică. Boala se dezvoltă de obicei la adulți.
Această boală a fost descrisă pentru prima dată de P. Marie în 1886, iar un an mai târziu O. Minkowski (1887) a demonstrat că baza bolii P. Marie este o creștere a activității hormonale a unei tumori hipofizare, care, așa cum a stabilit S. Benda (1903), este un „conglomerat de celule eozinofile foarte multiplicate ale lobului anterior al apendicelui”. În literatura rusă, prima relatare despre acromegalie a fost făcută în 1889 de B. M. Șapoșnikov.
Cauzele și patogeneza acromegaliei și gigantismului. Marea majoritate a cazurilor sunt sporadice, dar au fost descrise și cazuri de acromegalie familială.
Teoria sindromului hipofizar a fost lansată încă de la sfârșitul secolului al XIX-lea. Ulterior, cercetătorii autohtoni au demonstrat, folosind materiale clinice ample, inconsecvența conceptelor localiste despre rolul exclusiv al glandei pituitare în patogeneza bolii. S-a dovedit că modificările patologice primare ale diencefalului și ale altor părți ale creierului joacă un rol semnificativ în dezvoltarea acesteia.
O trăsătură caracteristică a acromegaliei este creșterea secreției de hormon de creștere. Cu toate acestea, nu se observă întotdeauna o relație directă între conținutul său în sânge și semnele clinice ale activității bolii. În aproximativ 5-8% din cazuri, cu un nivel scăzut sau chiar normal de hormon somatotrop în serul sanguin, pacienții prezintă acromegalie pronunțată, ceea ce se explică fie printr-o creștere relativă a conținutului unei forme speciale de hormon de creștere cu activitate biologică ridicată, fie printr-o creștere izolată a nivelului de IGF.
[ Simptomele acromegaliei și gigantismului
Printre plângerile tipice ale acromegaliei se numără durerile de cap, modificările aspectului și mărirea mâinilor și picioarelor. Pacienții sunt deranjați de amorțeală la nivelul mâinilor, slăbiciune, uscăciunea gurii, sete, dureri articulare și mișcări limitate și dureroase. Din cauza creșterii progresive a dimensiunii corporale, pacienții sunt nevoiți să își schimbe frecvent încălțămintea, mănușile, căciulile, lenjeria intimă și hainele. Aproape toate femeile prezintă nereguli menstruale, iar 30% dintre bărbați dezvoltă slăbiciune sexuală. Galactoreea este observată la 25% dintre femeile cu acromegalie. Aceste anomalii sunt cauzate de hipersecreția de prolactină și/sau pierderea funcției gonadotrope a glandei pituitare. Plângerile de iritabilitate, tulburări de somn și scăderea performanței sunt frecvente.
Durerile de cap pot varia ca natură, localizare și intensitate. Ocazional, se observă dureri de cap persistente, combinate cu lăcrimare, care duc pacientul la frenezie. Geneza durerilor de cap este asociată cu creșterea presiunii intracraniene și/sau compresia diafragmei sella turcica de către o tumoră în creștere.
Diagnosticul acromegaliei și gigantismului
La diagnosticarea acromegaliei, trebuie luat în considerare stadiul bolii, faza de activitate a acesteia, precum și forma și caracteristicile evoluției procesului patologic. Este recomandabil să se utilizeze date de examinare cu raze X și metode de diagnostic funcțional.
Examinarea cu raze X a oaselor scheletice relevă hiperostoză periostală cu semne de osteoporoză. Oasele mâinilor și picioarelor sunt îngroșate, structura lor fiind de obicei păstrată. Falangele unghiale ale degetelor sunt îngroșate în formă de pagodă, unghiile au o suprafață aspră și neuniformă. Dintre celelalte modificări osoase în acromegalie, creșterea „pintenilor” pe oasele călcâiului este constantă și ceva mai rar pe coate.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul acromegaliei și gigantismului
Tratamentul acromegaliei trebuie să fie complex și efectuat ținând cont de forma, stadiul și faza de activitate a bolii. În primul rând, acesta vizează reducerea nivelului hormonului de creștere din serul sanguin prin suprimarea, distrugerea sau îndepărtarea tumorii secretoare de STH active, ceea ce se realizează utilizând metode radiologice, chirurgicale, farmacologice de tratament și combinarea acestora. Alegerea corectă a metodei de tratament și adecvarea acesteia reprezintă prevenirea dezvoltării complicațiilor ulterioare. În prezența complicațiilor asociate cu pierderea funcțiilor tropice ale glandei pituitare, perturbarea activității funcționale a diferitelor organe și sisteme, la tratament se adaugă agenți care corectează tulburările neurologice, endocrine și metabolice.
Cele mai frecvente metode de tratare a bolii includ diverse tipuri de iradiere externă (radioterapie, tele-y-terapie a regiunii interstițial-hipofizare, iradierea glandei pituitare cu un fascicul de protoni). Mai puțin frecvent utilizată este implantarea de izotopi radioactivi în glanda pituitară - aur ( 198 Au) și ytriu 90 I) - pentru a distruge celulele tumorale, precum și criodistrugerea tumorii folosind azot lichid. Iradierea glandei pituitare provoacă hialinoză perivasculară, care apare la 2 sau mai multe luni după iradiere.