Acalazia esofagiană la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Acalazia esofagiană (cardiospasmul) este o tulburare primară a funcției motorii a esofagului, caracterizată printr-o creștere a tonusului sfincterului esofagian inferior (LES), ceea ce duce la o încălcare a relaxării acestuia și la o scădere a peristaltismului esofagian.

Codul ICD-10

K.22.0. Acalazia esofagului.

Epidemiologia acalaziei esofagiene

Prevalența acalaziei este în medie de 1 la 10.000, dar doar 5% din cazuri se manifestă înainte de vârsta de 15 ani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ce cauzează acalazia esofagiană la copii?

Se presupune că cauzele genetice, neurogene, hormonale și infecțioase joacă un rol în patogeneza acalaziei. Cazurile de acalazie la frați, inclusiv la gemeni monozigoți, indică posibila implicare a factorilor genetici. Cu toate acestea, studiile populaționale nu au confirmat calea de transmitere familială verticală. Herpesul zoster poate fi implicat în dezvoltarea acalaziei.și mecanisme autoimune. În America de Sud, acalazia este considerată unul dintre simptomele bolii Chagas, cauzată de Trypanosoma cruzi. În majoritatea cazurilor, etiologia acalaziei nu poate fi determinată.

Citește și: Cauzele acaliziei cardiei

Afectarea motorie în acalazie este asociată cu disfuncția neuronilor inhibitori postganglionici care asigură relaxarea LES prin eliberarea polipeptidei intestinale vasoactive (VIP) și a oxidului nitric. Pe măsură ce acalazia progresează, apare degenerarea și o scădere bruscă a numărului de ganglioni ai plexului intermuscular în segmentul distal al esofagului. În unele cazuri, au fost descrise infiltrarea inflamatorie a plexului intermuscular și fibroza perineurală pronunțată, însoțite de modificări degenerative ale mușchilor netezi ai esofagului și ale celulelor interstițiale Cajal-Retzius. Afectarea funcției motorii în acalazie a fost observată nu numai în esofag, ci și în stomac, intestin și vezică biliară.

Simptomele acalaziei esofagiene la copii

Acalazia esofagiană la copii apare mult mai rar decât la adulți și poate apărea la orice vârstă, cel mai adesea după 5 ani. Primele simptome nu atrag atenția medicului, iar diagnosticul se stabilește târziu. În anul 2000, S. Nurko a publicat date dintr-o meta-analiză a simptomelor clinice ale acalaziei la 475 de copii: cele mai frecvente simptome sunt vărsăturile în timpul sau imediat după masă (80%) și disfagia (76%).

Citește și: Simptomele acalaziei cardiace

La o vârstă fragedă, vărsăturile cu lapte necoagulat fără amestecuri de conținut gastric apar în timpul hrănirii; copilul se „sufocă” deoarece peristaltismul esofagului inferior nu este însoțit de deschiderea cardiei. După masă sau în timpul somnului, sunt posibile regurgitarea, tusea nocturnă și disfagia progresivă. Pacienții simt cum alimentele trec prin esofag, se plâng de durere în spatele sternului, regurgitarea nocturnă, bronșita frecventă și pneumonia. Malnutriția cronică poate duce la întârzieri în dezvoltarea fizică și la progresia anemiei.

Diagnosticul acalaziei esofagiene la copii

Pe radiografia simplă a toracelui și cavității abdominale se observă expansiunea mediastinului și un nivel orizontal de lichid cu aer în esofag. Nu există bulă de gaz în stomac.

Citește și: Diagnosticul acalaziei cardiei

În timpul unui studiu radiocontrast, suspensia de bariu este reținută deasupra cardiei îngustate, creând o imagine a unei „flacări de lumânare inversate”, „coadă de ridiche”, apoi bariul intră în stomac. Esofagul poate fi extins semnificativ, uneori dobândind o formă de S.

Endoscopia este necesară pentru a exclude o tumoră și alte cauze organice ale stenozei. În acalazie, esofagul este dilatat, resturi alimentare sau de lichid tulbure sunt vizibile deasupra cardiei îngustate, dar cu o presiune ușoară din partea endoscopului este întotdeauna posibilă introducerea dispozitivului în stomac.

Manometria permite o evaluare mai precisă a naturii tulburărilor motorii ale esofagului și a tonusului sfincterului esofagian inferior. Acalazia se caracterizează prin:

• o creștere a tonusului sfincterului esofagian inferior de aproximativ două ori (în mod normal 25-30 mm Hg), uneori presiunea nu depășește limita superioară a normei;
• absența peristaltismului esofagului pe toată lungimea sa, uneori rămânând doar contracții de amplitudine mică;
• relaxare incompletă a sfincterului esofagian inferior (în mod normal, relaxarea este de 100%, în cazul acalaziei nu depășește 30%);
• Presiunea din esofag este mai mare decât presiunea din fundul stomacului cu o medie de 6-8 mm Hg.

Scintigrafia radioizotopică cu Tc permite evaluarea caracteristicilor trecerii alimentelor solide sau lichide marcate cu izotop prin esofag. Studiul poate fi util în diagnosticul diferențial al acalaziei și al tulburărilor secundare ale peristaltismului esofagian (de exemplu, în sclerodermie).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tablou diferențial al acalaziei cardiei

Acalazia trebuie diferențiată de bolile însoțite de obstrucție esofagiană (stenoză esofagiană congenitală, chisturi sau tumori ale mediastinului, malformații vasculare, stenoză esofagiană datorată bolii de reflux gastroesofagian sever și esofag Barrett).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratamentul acalaziei cardiei esofagiene la copii

Tratamentul conservator al acalaziei cardiace

Întrucât etiologia acalaziei este necunoscută, tratamentul bolii are ca scop eliminarea simptomelor și reducerea obstrucției funcționale a sfincterului esofagian inferior. În prezent, se consideră că doar nitrații și blocantele canalelor de calciu au un efect clinic dovedit.

Nitrații relaxează mușchii netezi, inclusiv sfincterul esofagian inferior. Dinitrat de izosorbid (nitrosorbid) în doză de 5-10 mg pe zi are cea mai mare eficacitate clinică. Datele esofagomanometrice au arătat că medicamentul reduce tonusul sfincterului esofagian inferior cu 30-65%, rezultând o ameliorare la 53-87% dintre pacienți. Cu toate acestea, în cazul utilizării pe termen lung, eficacitatea tratamentului scade și apar reacții adverse (cel mai adesea dureri de cap).

Citește și: Tratamentul acalaziei cardiace

Blocantele canalelor de calciu afectează activarea contracțiilor musculare netede. În studiile clinice, nifedipina, în doză de 10-20 mg pe zi, reduce tonusul sfincterului esofagian inferior la pacienții cu acalazie, accelerând tranzitul prin esofag. În cazul tratamentului pe termen lung (6-18 luni), medicamentul elimină eficient simptomele bolii la 2/3 dintre pacienți, în principal cu o formă ușoară a bolii. Reacțiile adverse sub formă de varice, febră și hipotensiune arterială generală au fost rare și s-au manifestat doar la începutul tratamentului. Nu au fost efectuate studii la copii și, prin urmare, oportunitatea terapiei medicamentoase pe termen lung (mulți ani) pare controversată.

O serie de studii au arătat că injecțiile cu toxină botulinică în sfincterul esofagian inferior reduc tonusul acestuia. Cu toate acestea, observațiile dinamice au arătat că injecțiile repetate ale medicamentului sunt necesare pentru a menține efectul, iar răspunsul la tratament slăbește în timp. Aceste rezultate nu permit ca injecțiile cu toxină botulinică să fie considerate o metodă de elecție la copii.

Cardiodilatația pneumatică cu balon este una dintre cele mai eficiente metode de tratare a acalaziei; experiența utilizării la copii confirmă eficacitatea metodei în aproximativ 60% din cazuri. Având în vedere simplitatea și eficacitatea sa relativă, metoda a găsit o largă aplicare la adulți și copii ca principală metodă de tratare a acalaziei.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tratamentul chirurgical al acalaziei cardiace

Miotomia este indicată atunci când terapia conservatoare este ineficientă. O metodă de tratament promițătoare este miotomia laparoscopică, o alternativă la cardiodilatatorul pneumatic cu balon.