Hipogonadism secundar

Hipogonadismul secundar, sau hipogonadismul hipogonadotrop, apare cel mai adesea ca urmare a deficitului gonadotrop primar, care poate fi combinat cu deficitul altor hormoni tropici hipofizari. În deficitul gonadotrop izolat, principalele simptome clinice sunt cauzate de niveluri scăzute de androgeni, ca în cazul hipogonadismului primar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze hipogonadism secundar

Cele mai frecvente cauze ale hipopituitarismului sunt tumorile, tulburările vasculare, procesele inflamatorii din glanda pituitară și hipotalamus, precum și operațiile asupra primei. Există, de asemenea, forme congenitale de hipogonadism secundar cu tulburări ale dezvoltării embrionare a glandei pituitare. În plasma acestor pacienți se observă niveluri scăzute de gonadotropine (LH și FSH) și testosteron.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptome hipogonadism secundar

Hipogonadismul hipogonadotrop este caracterizat printr-o scădere a dimensiunii testiculelor din cauza modificărilor hipoplazice și atrofice ale parenchimului organului. Tubulii seminiferi sunt reduși ca dimensiune, nu au lumen și sunt căptușiți cu celule Sertoli. Spermatogoniile sunt rare. Spermatogeneza, dacă se observă, este doar până la stadiul de spermatocite de ordinul întâi. În interstițiu se găsesc doar precursori ai celulelor Leydig.

Severitatea simptomelor de hipogonadism depinde de gradul de insuficiență hipofizară și de vârsta la care apare boala.

Formulare

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hipogonadism secundar congenital

Sindromul Kallman este caracterizat prin deficit de gonadotropină (hormon luteinizant și FSH), hiposmie sau anosmie (scăderea sau absența simțului mirosului). Acești pacienți au un defect congenital în dezvoltarea hipotalamusului, manifestat printr-un deficit de hormon de eliberare a gonadotropinei, ceea ce duce la scăderea producției de gonadotropine de către glanda pituitară și la dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotrop secundar. Un defect însoțitor în formarea nervilor olfactivi provoacă anosmie sau hiposmie.

Clinic, acești pacienți prezintă eunuchoidism, care este uneori însoțit de criptorhidie. În plus, prezintă defecte precum labio-schiză („buză de iepure”) și palatoschiză („palatoschiză”), surditate, sindactilie (săse degete) etc. Boala este familială, așadar din anamneză se poate constata că unii membri ai familiei au sau au avut defectele de dezvoltare descrise. Cariotipul pacienților este 46.XY. Plasma are un conținut scăzut de hormon luteinizant, FSH și testosteron.

Tratamentul sindromului Kallman constă în administrarea pe termen lung a gonadotropinei corionice sau a analogilor acesteia (profasi, pregnyl, choriogonin etc.) în doze de 1500-2000 U de 2-3 ori pe săptămână intramuscular - cure lunare cu pauze lunare. În caz de hipoplazie testiculară severă, pe lângă gonadotropina corionică, se administrează și androgeni: injecții cu sustanon-250 (sau omnadren-250) în doză de 1 ml o dată pe lună sau testenat 10% în doză de 1 ml la fiecare 10 zile, timp de un an. Dacă nivelul de testosteron din sângele pacientului este suficient ca urmare a tratamentului doar cu gonadotropină, este posibil tratamentul doar cu gonadotropină corionică (sau analogii acesteia).

Aceasta duce la dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, mărirea penisului și normalizarea funcției copulative. Pentru a restabili funcția reproductivă, este posibilă utilizarea gonadotropinelor cu activitate foliculostimulatoare mai mare: humegon, pergonal, neopergonal intramuscular la 75 UI (în combinație cu pregnyl sau alt analog la 1500 UI) de 2-3 ori pe săptămână timp de 3 luni. Utilizarea ulterioară a acestor medicamente depinde de eficacitatea tratamentului. Fertilitatea este uneori restabilită.

Deficitul izolat de hormon luteinizant se manifestă prin simptome caracteristice deficitului de androgeni. Rolul principal în dezvoltarea acestei patologii îl au deficitul congenital de producție a hormonului luteinizant și secreția scăzută de testosteron. Scăderea concentrației de fructoză în ejaculat observată la acești pacienți, precum și scăderea motilității spermatozoizilor, sunt manifestări ale deficitului de androgeni.

Nivelul plasmatic al FSH rămâne în majoritatea cazurilor în limite normale, ceea ce explică păstrarea tuturor etapelor spermatogenezei. Oligospermia observată în această afecțiune este aparent asociată cu deficitul de androgeni. Pasqualini a fost primul care a raportat astfel de pacienți în 1950. Aceștia aveau un tablou clinic clar exprimat de eunuchidism și, în același timp, spermatogeneză satisfăcătoare. Astfel de cazuri de „fertilitate” la pacienții cu hipogonadism au fost numite „sindromul Pasqualini” sau „sindromul eunucului fertil”. Acesta din urmă este regretabil, deoarece fertilitatea este afectată în majoritatea cazurilor.

Simptomele depind de severitatea deficitului de hormon luteinizant. Acest sindrom este caracterizat prin subdezvoltarea penisului, pilozitate pubiană, axilară și facială rară, proporții corporale eunucoide și funcție sexuală afectată. Pacienții rareori prezintă ginecomastie și nu prezintă criptorhidie. Uneori, aceștia consultă un medic pentru infertilitate. Rezultatele examinării ejaculatului sunt de obicei uniforme: volum mic, oligospermie, motilitate scăzută a spermatozoizilor și o scădere bruscă a conținutului de fructoză din lichidul seminal. Cariotip 46.XY.

Tratamentul deficitului izolat de hormon luteinizant este recomandabil cu gonadotropină corionică sau analogi ai acesteia (pregnyl, profazi etc.) la 1500-2000 UI intramuscular de 2 ori pe săptămână - cure lunare cu pauze lunare pe tot parcursul perioadei reproductive. Ca urmare a tratamentului, atât funcțiile copulative, cât și cele reproductive sunt restabilite.

Sindromul Maddock este o afecțiune rară care rezultă din deficitul simultan al funcțiilor gonadotrope și adrenocorticotrope ale glandei pituitare. Se manifestă după pubertate. Niveluri scăzute de hormon luteinizant, FSH, ACTH și cortizol în sânge. Niveluri scăzute de 17-OCS în urină. Când se administrează gonadotropină corionică umană, nivelul de testosteron din plasmă crește. Funcția tireotropă este păstrată. Etiologia acestei afecțiuni este necunoscută.

Simptome. Pacienții dezvoltă un tablou clinic de eunuchoidism în combinație cu semne de insuficiență suprarenală cronică de origine centrală, prin urmare nu există hiperpigmentare a pielii și a membranelor mucoase, tipică hipocorticismului secundar. Literatura de specialitate conține descrieri ale unor cazuri izolate ale acestei patologii.

Tratamentul acestor pacienți se efectuează împreună cu gonadotropine conform schemei obișnuite: cu medicamente care stimulează funcția cortexului suprarenal (corticotropine) sau cu ajutorul terapiei de substituție cu glucocorticoizi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hipogonadism secundar dobândit

Aceste forme ale bolii se pot dezvolta după procese infecțioase și inflamatorii în regiunea hipotalamo-hipofizară. Astfel, la pacienții care au avut meningită tuberculoasă, în unele cazuri, se dezvoltă semne de hipogonadism, însoțite de pierderea altor funcții hipofizare (tireotropă, somatotropă), uneori - polidipsie. În timpul unei examinări cu raze X a craniului, la unii pacienți, pot fi detectate incluziuni de petrificații deasupra șeii turcice - un semn indirect al unui proces tuberculos în regiunea hipotalamică. Formele de hipogonadism secundar sunt supuse terapiei de substituție conform schemei descrise mai sus. În plus, acestor pacienți li se prezintă terapie de substituție cu acei hormoni a căror deficiență este prezentă în organism.

Distrofia adiposogenitală

Poate fi considerată o boală independentă numai dacă simptomele sale au apărut în copilărie și cauza bolii nu a putut fi determinată. Simptomele acestei patologii se pot dezvolta în cazul leziunilor organice ale hipotalamusului sau glandei pituitare (tumoare, neuroinfecție). Atunci când se stabilește natura procesului care afectează hipotalamusul (inflamație, tumoră, leziune), obezitatea și hipogonadismul trebuie luate în considerare ca simptome ale bolii de bază.

Disfuncția hipotalamusului duce la o scădere a funcției gonadotrope a glandei pituitare, ceea ce, la rândul său, duce la dezvoltarea hipogonadismului secundar. Distrofia adiposogenitală este cel mai adesea detectată la vârsta prepubertală (la 10-12 ani). Sindromul este caracterizat prin obezitate generală cu depunere de grăsime subcutanată conform „tipului feminin”: în abdomen, pelvis, trunchi, față. Unii pacienți au ginecomastie falsă. Proporțiile corporale sunt eunuchoide (pelvis lat, membre relativ lungi), pielea este palidă, părul de pe față, la axile și pe pubis este absent (sau foarte rar). Penisul și testiculele sunt reduse în dimensiuni, unii pacienți prezintă criptorhidie. Uneori se detectează diabet insipid.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tratament hipogonadism secundar

Tratamentul hipogonadismului în distrofia adiposogenitală: se utilizează injecții cu gonadotropină corionică umană sau analogi ai acesteia (pregnyl, profasi etc.) de la 1500 la 3000 UI (în funcție de severitatea obezității) de 2 ori pe săptămână în cure lunare cu pauze lunare. Dacă efectul terapiei cu gonadotropine este insuficient, se pot prescrie simultan injecții cu androgeni: sustanon-250 (sau omnadren-250) 1 ml o dată pe lună sau injecții cu testenat 10% 1 ml la fiecare 10 zile. Dacă pacientul are funcție hepatică afectată, se recomandă utilizarea unor medicamente orale: andriol 1 capsulă de 2-4 ori pe zi. Trebuie luate măsuri de slăbire: dietă subcalorică, inhibitori ai poftei de mâncare, terapie prin exerciții fizice.