Vasculită urticariană necrotizantă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Vasculita necrozantă de tip urticarian poate apărea în urticaria cronică idiopatică, în boli sistemice (lupus eritematos sistemic) și alte influențe. Acest tip de vasculită a fost identificat pentru prima dată de FC McDuffic și colab. (1973) la pacienții cu urticarie cronică. Ulterior, această boală a fost numită „vasculită de tip urticarian”.

Manifestările cutanate seamănă clinic cu erupția urticariană idiopatică, care trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial. Printre focarele urticariene obișnuite, există focare plate mai dense și mai mari, care există de la 24 la 72 de ore. Uneori, hemoragiile punctate sunt vizibile în centrul focarelor, ceea ce le distinge de erupția cutanată cu urticarie obișnuită. După dispariția focarelor purpurice, persistă o ușoară pigmentare. Variantele clinice rare sunt leziunile buloase asemănătoare eritemului multiform exudativ. Erupția este adesea însoțită de mâncărime, iar unii pacienți prezintă dureri ale focarelor, dureri abdominale și creșterea VSH-ului. În leziunile sistemice se observă artralgie, limfadenopatii, miozită și, mai rar, glomerulonefrită difuză. Pe baza tabloului clinic, WP Sanchez și colab. (1982) împart vasculita asemănătoare urticariei în două tipuri: cu hipocomplementemie și normocomplementemie. Majoritatea pacienților cu hipocomplementemie au artrită și dureri abdominale, în timp ce pacienții cu normocomplementemie au leziuni sistemice, hematurie și proteinurie.

Patomorfologia vasculitei necrotice de tip urticarian. Se evidențiază o imagine clasică a vasculitei leucoclastice necrotice. Semnele caracteristice sunt necroza fibrinoidă a pereților vasculari, în principal a venulelor, în combinație cu hiperplazia celulelor endoteliale ale unor vase și hemoragii perivasculare. În jurul vaselor există infiltrate de diferite dimensiuni, constând din limfocite cu un amestec de un număr mare de granulocite neutrofile cu fenomene de leucoclazie, deosebit de pronunțate în hipocomplementemie. Există cazuri cu o infiltrare tisulară accentuată de granulocite eozinofile, ale căror nuclee prezintă semne de cariorexie și degranulare. Bazofilele tisulare sunt, de asemenea, într-o stare de degranulare. În focarele mari, pe lângă vasele plexului superficial, se observă și fenomene inflamatorii de natura descrisă mai sus în plexul venos profund.

Histogeneza vasculitei necrotice de tip urticarian. Rezultatele reacției de imunofluorescență directă în pielea afectată sunt destul de variabile. În jurul vaselor se găsesc depozite de IgG și IgM, precum și componenta C3 a complementului, mai rar IgA. În zona membranei bazale, depozitele de IgG și componenta C3 a complementului sunt mai frecvente, iar depozitele fin granulare de IgM sunt mai puțin frecvente.

McDuffic și colab. (1973) au descoperit complexe imune la majoritatea pacienților cu acest tip de vasculită, motiv pentru care este clasificată drept o boală cu complexe imune. Adesea, în special în cazurile severe, se observă hipocomplementemia din cauza scăderii complementului hemolitic total, a factorilor individuali ai cascadei complementului (Clq, C4, C2, C3), în timp ce factorii C5 și C9 nu sunt modificați. Anticorpii antinucleari și factorul reumatoid nu sunt detectați în sânge în majoritatea cazurilor.

Se diferențiază de urticaria idiopatică cronică, lupusul eritematos sistemic, crioglobulinemia mixtă de tipuri IgG și IgM și angioedemul ereditar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]