Poliangeita microscopică

Poliangeita microscopică este o vasculită necrozantă cu depozite imune minime sau fără depozite imune, care afectează vasele mici (arteriole, capilare, venule), mai rar arterele de calibru mediu, în tabloul clinic predominând glomerulonefrita necrozantă și capilarita pulmonară.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

În prezent, poliangeita microscopică este înregistrată de aproape 10 ori mai des decât poliarterita nodulară. Incidența poliangeitei microscopice este de 0,36 la 100.000 de locuitori. Poliangeita microscopică se dezvoltă cel mai adesea la vârsta de 50-60 de ani, cu o frecvență aproape egală la bărbați și femei.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cauze poliangeita microscopică

Poliangeita microscopică a fost descrisă de J. Davson și colab. în 1948 ca o variantă separată a poliarteritei nodulare, în care hipertensiunea arterială este rară, dar există glomerulonefrită necrozantă focală, indicând afectarea vaselor mici. Forma de afectare renală (glomerulonefrită pauciimună necrozantă segmentară), combinând poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener și glomerulonefrita rapid progresivă fără semne extrarenale de vasculită, confirmă legitimitatea izolării poliangeitei microscopice ca o formă nozologică independentă, diferită de poliarterita nodulară. Detectarea ANCA în sângele pacienților cu poliangeită microscopică a făcut posibilă clasificarea acestei forme de vasculită sistemică în grupul vasculitelor asociate cu ANCA, iar a glomerulonefritei în această formă de vasculită în glomerulonefrita rapid progresivă, cu imunitate scăzută, asociată cu prezența ANCA (tipul III nr. R. Glassock, 1997).

Conceptele de bază ale rolului ANCA în patogeneza vasculitei sistemice au fost schițate în descrierea granulomatozei Wegener. Spre deosebire de aceasta din urmă, pANCA împotriva mieloperoxidazei este detectat în sângele majorității pacienților cu poliangeită microscopică.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza

O caracteristică distinctivă a poliangeitei microscopice este vasculita necrozantă segmentară a vaselor mici, fără semne de inflamație granulomatoasă. Pe lângă vasculita patului microcirculator, se poate dezvolta arterita necrozantă, similară histologic cu cea din poliarterita nodulară. Vasele mici ale rinichilor, plămânilor și pielii sunt cel mai adesea afectate.

• În piele, dezvoltarea venulitei leucocitoclastice dermice este caracteristică.
• În plămâni se dezvoltă alveolită necrozantă cu capilare septale și infiltrare neutrofilă masivă. În cazul decesului unui pacient din cauza hemoragiei pulmonare, în timpul autopsiei se constată hemosideroză pulmonară.
• Rinichii prezintă o imagine morfologică de glomerulonefrită necrozantă segmentară focală cu semilune, identică cu glomerulonefrita din granulomatoza Wegener. Spre deosebire de aceasta din urmă, afectarea renală în poliangeita microscopică nu este caracterizată prin granuloame interstițiale și vasculită necrozantă a vasa recta eferentă și a capilarelor peritubulare.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptome poliangeita microscopică

Simptomele poliangeitei microscopice încep cu febră, artralgie și mialgie migratoare, purpură hemoragică, pierdere în greutate. Aproximativ o treime dintre pacienți suferă de rinită necrotică ulcerativă la debutul bolii. Spre deosebire de granulomatoza Wegener, modificările tractului respirator superior sunt reversibile, nu sunt însoțite de distrugerea țesuturilor și, prin urmare, nu duc la deformarea nasului.

Biopsia mucoasei nazale nu evidențiază granuloame, ci doar inflamații nespecifice. Manifestările afectării organelor interne în poliangeita microscopică și granulomatoza Wegener sunt similare.

Prognosticul este determinat de afectarea plămânilor și rinichilor.

• Plămânii sunt implicați în procesul patologic la 50% dintre pacienți. Clinic, se observă hemoptizie, dispnee, tuse și durere în piept. Cel mai periculos simptom este hemoragia pulmonară, care devine principala cauză de deces la pacienții cu poliangeită microscopică în perioada acută. Radiografiile relevă infiltrate masive în ambii plămâni, semne de alveolită hemoragică.
• Afectarea renală se întâlnește la 90-100% dintre pacienții cu poliangeită microscopică. Se manifestă în majoritatea cazurilor prin simptome de glomerulonefrită cu progresie rapidă, cu insuficiență renală crescândă, hematurie persistentă și proteinurie moderată, care de obicei nu atinge nivelul nefrotic. Hipertensiunea arterială este moderată și, spre deosebire de granulomatoza Wegener, nu se dezvoltă des.

Aproximativ 20% dintre pacienți, ca și în cazul granulomatozei Wegener, prezintă insuficiență renală severă în momentul diagnosticării și necesită hemodializă, care poate fi ulterior oprită la majoritatea dintre ei.

Împreună cu rinichii și plămânii, tractul gastrointestinal și sistemul nervos periferic sunt afectate de poliangeita microscopică. Natura afectării lor este aceeași ca în granulomatoza Wegener.

Diagnostice poliangeita microscopică

La pacienții cu poliangeită microscopică se detectează o VSH crescută, anemie hipocromă moderată, crescândă în cazul hemoragiei pulmonare, leucocitoză neutrofilă și o creștere a concentrației de proteină C reactivă.

Spre deosebire de poliarterita nodoasă, markerii VHB sunt absenți la majoritatea pacienților. Aproape 80% dintre pacienți au ANCA în sânge, în principal mieloperoxidază (p-ANCA), dar 30% au c-ANCA.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostic diferentiat

Poliangeita microscopică este diagnosticată pe baza tabloului clinic, a datelor morfologice și de laborator. Cu toate acestea, aproape 20% dintre pacienți nu prezintă ANCA în sânge, iar biopsia renală nu este întotdeauna posibilă. În aceste cazuri, combinarea glomerulonefritei cu progresie rapidă cu alte simptome de vasculită a vaselor mici ne permite să suspectăm vasculita necrozantă.

Întrucât tratamentul poliangeitei microscopice și al granulomatozei Wegener este același în prezența visceritei severe, care determină prognosticul, nu este nevoie de o distincție clară între aceste forme de vasculită sistemică.

Diagnosticul diferențial al poliangeitei microscopice se efectuează și în cazul poliarteritei nodulare. În acest caz, medicul trebuie să se ghideze după caracteristicile clinice și de laborator ale ambelor boli. Poliarterita nodulară se caracterizează prin sindrom de durere abdominală și polineuropatie, hipertensiune arterială severă, uneori malignă, care aproape niciodată nu apare la pacienții cu poliangeită microscopică, sindrom urinar superficial, anevrisme sau stenoză vaselor de sânge în timpul angiografiei, infecție frecventă cu VHB. În poliangeita microscopică, cel mai adesea se detectează o combinație de alveolită hemoragică cu glomerulonefrită rapid progresivă, ANCA în serul sanguin.

La pacienții cu poliangeită microscopică, sindromul renal-pulmonar necesită diagnostic diferențial cu o serie de boli caracterizate prin simptome clinice similare.

Tratament poliangeita microscopică

Tratamentul poliangeitei microscopice, ca una dintre formele de vasculită asociată cu ANCA, constă într-o combinație de glucocorticoizi cu citostatice. Principiile și schemele de tratament imunosupresor sunt similare cu cele utilizate pentru tratarea granulomatozei Wegener.

În tratamentul glomerulonefritei pauciimune rapid progresive în contextul poliangeitei microscopice, se poate utiliza un tratament mai scurt cu ciclofosfamidă pentru a induce remisiunea, urmat de o trecere la terapia cu azatioprină ca terapie de întreținere, deși în prezența alveolitei hemoragice combinate cu glomerulonefrită rapid progresivă, un astfel de regim terapeutic nu se utilizează. Vasculita pulmonară severă în contextul poliangeitei microscopice este o indicație pentru cure repetate de plasmafereză și imunoglobulină intravenoasă. O altă indicație pentru administrarea de imunoglobuline este rezistența la terapia imunosupresoare activă, care este înțeleasă ca lipsa de efect (progresia continuă a vasculitei) după 6 săptămâni sau mai mult de utilizare a glucocorticoizilor și a medicamentelor citostatice.

Prognoză

Prognosticul pentru poliangeita microscopică, precum și pentru granulomatoza Wegener, este determinat de afectarea pulmonară și renală. Hemoptizia este un factor prognostic nefavorabil în ceea ce privește supraviețuirea generală a pacientului. Nivelul creatininei din sânge, care depășește 150 μmol/l înainte de tratament, este un factor de risc pentru insuficiența renală cronică. Ținând cont de frecvența hemoragiilor pulmonare masive, care reprezintă principala cauză de deces la pacienții cu poliangeită microscopică, chiar și cu utilizarea combinată de glucocorticoizi și citostatice, rata de supraviețuire la 5 ani este de 65%. Alături de hemoragiile pulmonare în perioada acută, decesul apare adesea din cauza complicațiilor infecțioase.

[ 25 ], [ 26 ]