Tumori cardiace: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tumorile cardiace pot fi primare (benigne sau maligne) sau metastatice (maligne). Mixomul, o tumoră primară benignă, este cel mai frecvent neoplasm al inimii. Tumorile se pot dezvolta din orice țesut al inimii. Acestea pot provoca obstrucție a valvelor sau a tractului de ejecție, tromboembolism, aritmie sau patologie pericardică. Diagnosticul se face prin ecocardiografie și biopsie. Tratamentul tumorilor benigne implică de obicei rezecție chirurgicală; recidivele sunt frecvente. Tratamentul leziunilor metastatice depinde de tipul de tumoră și de originea acesteia; prognosticul este în general slab.

Incidența tumorilor cardiace primare detectate la autopsie este mai mică de 1 din 2.000 de persoane. Tumorile metastatice se găsesc de 30 până la 40 de ori mai des. Tumorile cardiace primare se dezvoltă de obicei în miocard sau endocard, dar pot proveni și din țesutul valvular, țesutul conjunctiv sau pericard.

[ 1 ]

Tumori cardiace primare benigne

Tumorile primare benigne includ mixoame, fibroelastomele papilare, rabdomioamele, fibroamele, hemangioamele, teratomele, lipoamele, paraganglioamele și chisturile pericardice.

Mixomul este cea mai frecventă tumoră, reprezentând 50% din toate tumorile cardiace primare. Prevalența la femei este de 2-4 ori mai mare decât la bărbați, deși în formele familiale rare (complexul Carney), bărbații sunt afectați mai des. Aproximativ 75% dintre mixoame sunt localizate în atriul stâng, restul - în alte camere ale inimii ca o singură tumoră sau (mai rar) mai multe formațiuni. Aproximativ 75% dintre mixoame sunt pediculate; pot prolapa prin valva mitrală și pot împiedica umplerea ventriculară în timpul diastolei. Mixoamele rămase sunt solitare sau se răspândesc pe o bază largă. Mixoamele pot fi mucoide, netede, dure și lobulate sau friabile și fără structură. Mixoamele friabile, neformate, cresc riscul de embolie sistemică.

Complexul Carne este un sindrom ereditar, autosomal dominant, caracterizat prin prezența mixoamelor cardiace recurente, uneori în combinație cu mixoame cutanate, fibroadenoame mixomatoase ale glandelor mamare, leziuni cutanate pigmentate (lentigine, pistrui, nevi albaștri), neoplazie endocrină multiplă (boală adrenocorticală nodulară pigmentată primară care cauzează sindromul Cushing, adenom hipofizar cu sinteză excesivă de hormon de creștere și prolactină, tumori testiculare, adenom tiroidian sau cancerul acestuia, chisturi ovariene), schwannom melanotic psamomatos, adenom de canal mamar și osteocondromixom. Vârsta la diagnosticarea bolii este adesea tânără (în medie 20 de ani), pacienții au mixoame multiple (în special în ventricule) și un risc crescut de recurență a mixomului.

Fibroelastomele papilare sunt a doua cea mai frecventă tumoră primară benignă. Sunt papiloame avasculare care predomină pe valvele aortică și mitrală. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal. Fibroelastomele au ramuri papilare care se extind dintr-un nucleu central, asemănătoare anemonelor de mare. Aproximativ 45% sunt pediculate. Nu provoacă disfuncții valvulare, dar cresc riscul de embolie.

Rabdomioamele reprezintă 20% din toate tumorile cardiace primare și 90% din toate tumorile cardiace la copii. Rabdomioamele afectează în principal sugarii și copiii, dintre care 50% prezintă și scleroză tuberoasă. Rabdomioamele sunt de obicei multiple și situate intramural în sept sau peretele liber al ventriculului stâng, unde lezează sistemul de conducere cardiacă. Tumora apare sub formă de lobuli fermi, albi, care regresează de obicei odată cu vârsta. O minoritate de pacienți dezvoltă tahiaritmii și insuficiență cardiacă din cauza obstrucției tractului de ejecție al ventriculului stâng.

Fibroamele apar în principal și la copii. Sunt asociate cu adenoamele glandelor sebacee ale pielii și tumorile renale. Fibroamele sunt mai des prezente pe țesutul valvular și se pot dezvolta ca răspuns la inflamație. Acestea pot comprima sau invada sistemul de conducere cardiacă, provocând aritmie și moarte subită. Unele fibroamele fac parte dintr-un sindrom cu creștere generalizată a dimensiunii corporale, keratocitoză a maxilarului, anomalii scheletice și diverse tumori benigne și maligne (sindromul Gorlin sau nevus bazocelular).

Hemangioamele reprezintă 5-10% din tumorile benigne. Acestea provoacă simptome la un număr mic de pacienți. Cel mai adesea sunt descoperite întâmplător în timpul examinărilor efectuate din alt motiv.

Teratomele pericardice apar în principal la sugari și copii. Acestea sunt adesea atașate la baza vaselor mari. Aproximativ 90% sunt localizate în mediastinul anterior, restul în principal în mediastinul posterior.

Lipoamele pot apărea la orice vârstă. Sunt localizate în endocard sau epicard și au o bază largă. Multe lipoame sunt asimptomatice, dar unele obstrucționează fluxul sanguin sau provoacă aritmie.

Paraganglioamele, inclusiv feocromocitoamele, sunt rare în inimă; acestea sunt de obicei situate la baza inimii, în apropierea terminațiilor nervului vag. Aceste tumori se pot prezenta cu simptome de secreție de catecolamine.

Chisturile pericardice pot semăna cu o tumoră cardiacă sau cu un revărsat pericardic pe radiografia toracică. De obicei, sunt asimptomatice, deși unele chisturi pot provoca simptome compresive (de exemplu, dureri în piept, dificultăți de respirație, tuse).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tumori cardiace primare maligne

Tumorile primare maligne includ sarcoamele, mezoteliomul pericardic și limfoamele primare.

Sarcomul este cea mai frecventă tumoră malignă și a doua cea mai frecventă tumoră cardiacă primară (după mixom). Sarcoamele apar în principal la adulții de vârstă mijlocie (vârsta medie 41 de ani). Aproape 40% sunt angiosarcoame, majoritatea apar în atriul drept și implică pericardul, provocând obstrucția tractului de influx al ventriculului drept, tamponadă pericardică și metastaze pulmonare. Alte tipuri includ sarcomul nediferențiat (25%), histiocitomul fibros malign (11-24%), leiomiosarcomul (8-9%), fibrosarcomul, rabdomiosarcomul, liposarcomul și osteosarcomul. Aceste tumori apar cel mai frecvent în atriul stâng, provocând obstrucția valvei mitrale și insuficiență cardiacă.

Mezoteliomul pericardic este rar, poate apărea la orice vârstă și afectează bărbații mai des decât femeile. Provoacă tamponadă și poate metastaza la nivelul coloanei vertebrale, țesuturilor moi adiacente și creierului.

Limfomul primar este extrem de rar. Se dezvoltă de obicei la persoanele cu SIDA sau la alte persoane imunocompromise. Aceste tumori cresc rapid și provoacă insuficiență cardiacă, aritmii, tamponadă și sindromul venei cave superioare (SVCS).

Tumori cardiace metastatice

Carcinomul pulmonar și mamar, sarcomul țesuturilor moi și carcinomul cu celule renale sunt cele mai frecvente surse de metastaze cardiace. Melanomul malign, leucemia și limfomul metastazează frecvent la inimă, dar metastazele pot să nu fie semnificative clinic. Când sarcomul Kaposi se răspândește sistemic la pacienții imunocompromiși (de obicei cei cu SIDA), acesta se poate răspândi la inimă, dar complicațiile cardiace semnificative clinic sunt rare.

Simptomele tumorilor cardiace

Tumorile cardiace provoacă simptome tipice unor boli mult mai frecvente (de exemplu, insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral, boală coronariană). Manifestările tumorilor cardiace primare benigne depind de tipul tumorii, localizarea, dimensiunea și capacitatea acesteia de a se dezintegra. Acestea sunt clasificate ca extracardiace, intramiocardice și intracavitare.

Simptomele tumorilor extracardiace pot fi subiective sau organice/funcționale. Primele, febra, frisoanele, letargia, artralgiile și pierderea în greutate, sunt cauzate exclusiv de mixoame, posibil prin sinteza citokinelor (de exemplu, interleukina-6); pot fi prezente peteșii. Acestea și alte manifestări pot fi confundate cu endocardita infecțioasă, boala țesutului conjunctiv și malignitatea silențioasă. Alte simptome (de exemplu, dispneea, disconfortul toracic) rezultă din compresia camerelor cardiace sau a arterelor coronare, iritația pericardică sau tamponada cardiacă cauzată de creșterea tumorii sau hemoragia din pericard. Tumorile pericardice pot provoca frecări pericardice.

Simptomele tumorilor intramiocardice includ aritmii, de obicei bloc atrioventricular sau intraventricular sau tahicardii paroxistice supraventriculare sau ventriculare. Cauza o reprezintă tumorile care comprimă sau invadează sistemul de conducere (în special rabdomioamele și fibroamele).

Manifestările tumorilor intracavitare sunt cauzate de disfuncția valvelor și/sau obstrucția fluxului sanguin (dezvoltarea stenozei valvulare, insuficienței valvulare sau insuficienței cardiace), iar în unele cazuri (în special în cazul mixoamelor mixomatoase) - embolie, trombi sau fragmente tumorale în circulația sistemică (creier, artere coronare, rinichi, splină, membre) sau plămâni. Simptomele tumorilor intracavitare pot varia odată cu modificarea poziției corpului, ceea ce modifică hemodinamica și forțele fizice care afectează tumora.

Mixoamele provoacă de obicei o combinație de simptome subiective și intracavitare. Acestea pot produce un suflu diastolic similar cu cel al stenozei mitrale, dar intensitatea și localizarea acestuia variază în funcție de fiecare bătaie a inimii și de poziția corpului. Aproximativ 15% din mixoamele pediculate situate în atriul stâng produc un sunet caracteristic de pocnitură atunci când alunecă în orificiul mitral în timpul diastolei. Mixoamele pot provoca, de asemenea, aritmii. Fenomenul Raynaud și senzația de hibbotanie a degetelor sunt mai puțin frecvente, dar posibile.

Fibroelastomele, adesea descoperite întâmplător la autopsie, sunt de obicei asimptomatice, dar pot fi o sursă de embolie sistemică. Rabdomioamele sunt cel mai adesea asimptomatice. Fibroamele provoacă aritmii și moarte subită. Hemangioamele sunt de obicei asimptomatice, dar pot provoca oricare dintre simptomele extracardiace, intramiocardice sau intracavitare. Teratoamele provoacă detresă respiratorie și cianoză din cauza compresiei aortei și a arterei pulmonare sau a sindromului WPW.

Manifestările tumorilor cardiace maligne sunt mai acute și progresive. Sarcoamele cardiace provoacă de obicei simptome de obstrucție a tractului de influx ventricular și tamponadă cardiacă. Mezoteliomul provoacă caracteristici de pericardită sau tamponadă cardiacă. Limfomul primar provoacă insuficiență cardiacă progresivă refractară, tamponadă, aritmii și sindromul WPW. Tumorile cardiace metastatice se pot prezenta cu mărire bruscă a inimii, tamponadă (datorită acumulării rapide de revărsat hemoragic în cavitatea pericardică), bloc cardiac, alte aritmii sau insuficiență cardiacă bruscă inexplicabilă. De asemenea, pot apărea febră, stare generală de rău, pierdere în greutate, transpirații nocturne și pierderea poftei de mâncare.

Diagnosticul tumorilor cardiace

Diagnosticul, adesea întârziat deoarece manifestările clinice seamănă cu cele ale unor boli mult mai frecvente, este confirmat prin ecocardiografie și tipizarea țesuturilor în timpul biopsiei. Ecocardiografia transesofagiană vizualizează mai bine tumorile atriale, iar ecocardiografia transtoracică vizualizează mai bine tumorile ventriculare. Dacă rezultatele sunt discutabile, se utilizează scintigrafia cu radioizotopi, CT sau RMN. Ventriculografia cu substanță de contrast în timpul cateterismului cardiac este uneori necesară. Biopsia se efectuează în timpul cateterismului sau toracotomiei deschise.

În mixoame, ecocardiografia este adesea precedată de examinări ample, deoarece simptomele bolii sunt nespecifice. Sunt adesea prezente anemia, trombocitopenia, leucocitoza, creșterea VSH-ului, proteina C reactivă și γ-globulinele. Datele ECG pot indica mărirea atriului stâng. Radiografia toracică de rutină demonstrează în unele cazuri depozite de calciu în mixoame ale atriului drept sau teratoame detectate ca mase în mediastinul anterior. Mixoamele sunt uneori diagnosticate atunci când celulele tumorale sunt găsite în embolii îndepărtați chirurgical.

Aritmiile și insuficiența cardiacă cu caracteristici de scleroză tuberoasă sugerează rabdomioame sau fibroame. Noile simptome cardiace la un pacient cu o malignitate extracardiacă cunoscută sugerează metastaze cardiace; radiografia toracică poate evidenția modificări bizare ale conturului cardiac.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamentul tumorilor cardiace

Tratamentul tumorilor primare benigne constă în excizia chirurgicală, urmată de ecocardiografie periodică timp de cel puțin 5-6 ani pentru diagnosticarea la timp a recurenței. Tumorile sunt excizate, cu excepția cazului în care o altă boală (de exemplu, demența) contraindică intervenția chirurgicală. Intervenția chirurgicală dă de obicei rezultate bune (supraviețuire de 95% la 3 ani). Excepțiile includ rabdomioamele, majoritatea regresând spontan și nu necesită tratament, și teratomele pericardice, care pot necesita pericardiocenteză urgentă. Pacienții cu fibroelastom pot necesita reparare sau înlocuire valvulară. Când rabdomioamele sau fibroamele sunt multiple, tratamentul chirurgical este de obicei ineficient, iar prognosticul este slab în decurs de 1 an de la diagnosticare; supraviețuirea la 5 ani poate fi sub 15%.

Tratamentul tumorilor primare maligne este de obicei paliativ (de exemplu, radioterapie, chimioterapie, tratamentul complicațiilor), deoarece prognosticul este slab.

Terapia pentru tumorile cardiace metastatice depinde de originea tumorii și poate include chimioterapie sistemică sau proceduri paliative.