Tumori și procese asemănătoare tumorilor în vasele pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Procesele tumorale observate în vasele pielii se bazează pe displazii embrionare însoțite de divizarea elementelor angioblastice, care, începând din perioada embrionară, proliferează și formează diverse tipuri de hamartoame. Acestea includ nevi telangiectatici; angiectazii ale vaselor sanguine și limfatice de natură congenitală sau dobândită cu modificări reactive ale spumelor vasculare; angiokeratoame care apar mai târziu în viață, în urma modificărilor reactive ale epidermei; angioame - neoplasme vasculare benigne cu proliferarea elementelor vasculare fie de tip pur capilar, fie cu o componentă arterială sau venoasă parțială.

În plus, există malformații antiectatice combinate cu diverse afecțiuni congenitale, cum ar fi fleboecazia difuză, petele venoase (nevusul păianjen), telangiectazia hemoragică (boala Rendu-Osler) și ectazia serping Hutchinson.

Nevul telangiectatic este prezent de la naștere, caracterizat clinic prin prezența uneia sau mai multor pete roșu-închis sau roșu-albăstrui, de obicei neproeminente deasupra suprafeței pielii. Există două tipuri de nev: localizat medial în principal în regiunea occipitală și partea neutră a ovulului și localizat lateral, de obicei unilateral pe față și membre. Acesta din urmă se combină cu afecțiuni congenitale ale altor organe și țesuturi (nevus flammeus leptomeningeal, sindromul Sturge-Weber, sindromul Klippel-Trenaunay).

Patomorfologie. Nevul telangiectatic localizat medial este caracterizat prin dilatarea capilarelor stratului subpapilar al dermului în perioada incipientă a vieții, în timp ce cu localizarea laterală acest proces începe la aproximativ 10 ani și afectează nu numai stratul subcapilar al dermului, ci și straturile sale mai profunde, inclusiv țesutul subcutanat.

Angiokeratomul este caracterizat prin angiomatoză însoțită de modificări reactive ale epidermei (acantoză, hiperkeratoză). WF Lever și C. Schaumhuig-Lever (1983) disting cinci tipuri de angiokeratom:

1. tip sistemic generalizat - angiokeratom difuz Fabry, care este o tulburare ereditară a proceselor metabolice din organism (lipidoză);
2. angiokeratom nevoid limitat la degetele lui Mibelli;
3. Angiokeratom Fordyce al scrotului și vulvei;
4. angiokeratom papular soditar şi
5. angiokeratom limitat.

Angiokeratom circumscriptum nevoidum al degetelor lui Mibelli este caracterizat clinic prin prezența unor elemente nodulare chistice mici (1-5 mm sau mai mult în diametru), nedureroase, de culoare roșu închis sau cianotică, care dispar în timpul diascopiei, situate simetric, în principal pe pielea suprafețelor dorsale și laterale ale degetelor extremităților superioare și inferioare, uneori pe fese și în alte locuri. Suprafața elementului este hiperkeratozică, uneori există excrescențe verucoase. Erupția apare de obicei la pubertate, mai des la fetele cu sensibilitate crescută la frig, însoțită de acrocianoză, hiperhidroză a palmelor și tălpilor, tendință la frisoane și amorțeală a extremităților.

Patomorfologie. În elementele proaspete se observă dilatarea capilarelor din partea superioară a dermului, în focarele vechi - hiperkeratoză, acantoză, papilomatoză. Capilarele din derm sunt brusc dilatate cu infiltrație limfocitară perivasculară.

Angiokeratomul scrotului și vulvei de tip Fordyce se caracterizează prin prezența unor papule vasculare multiple cu diametrul de 2 până la 5 mm, a căror dimensiune și număr cresc odată cu vârsta. Erupțiile cutanate proaspete sunt de culoare roșu aprins, cu consistență moale, în timp ce leziunile vechi sunt albăstrui, cu hiperkeratoză. Pot fi însoțite de mâncărime și sângerări.

Angiokeratomul papular solid apare de obicei la o vârstă fragedă sub forma unor elemente nodulare ușor ridicate, cu dimensiuni cuprinse între 2 și 10 mm, cu erupții papulare la periferie. Se localizează în principal la nivelul extremităților inferioare. Leziunile proaspete sunt similare cu cele de pe scrot, cele vechi sunt de culoare albăstruie-neagră, cu o suprafață hiperkeratotică, care seamănă cu melanomul malign. În majoritatea cazurilor, angiokeratoamele de acest tip sunt solitare.

Patomorfologia tuturor varietăților de angiokeratom descrise mai sus este similară. În leziunile proaspete se observă dilatarea capilarelor dermului superior, în leziunile vechi - hiperkeratoză, acantoză ușoară și papilomatoză, dilatare mai pronunțată a capilarelor, în jurul cărora uneori se pot observa infiltrate limfocitare. În astfel de cazuri, se detectează trombi organizați sau organizați și dilatarea mai pronunțată a capilarelor în părțile profunde ale dermului și stratul adipos subcutanat.

În forma papulară de angiokeratom, există doar expansiunea capilarelor părților superficiale ale dermului, adică este în esență telangiectazie.

Angiokeratomul limitat în stadiile incipiente este reprezentat de una sau mai multe leziuni constând din angioame roșii care se contopesc între ele, cu o suprafață hiperkeratotică neuniformă. Uneori au un aranjament liniar, sunt localizate în principal pe tibie și picioare și există de obicei de la naștere. Odată cu vârsta, leziunile cresc în dimensiuni și apar elemente noi. Angiokeratomul limitat poate fi combinat cu nevus telangiectatic și sindromul Klippel-Trenaunay.

Patomorfologie. Această formă este caracterizată prin hiperkeratoză, acantoză și papilomatoză. Capilarele puternic dilatate sunt situate în apropierea epidermei și sunt uneori închise în excrescențe epidermice ale acesteia. Deși majoritatea vaselor sunt umplute cu sânge, unele dintre ele, cu pereți subțiri, conțin limfă. Trombii se găsesc uneori în capilarele dilatate. Spre deosebire de angiokeratomul papular, în care se observă telangiectazii superficiale, în angiokeratomul limitat se detectează dilatarea întregii rețele vasculare a dermului, precum și a țesutului subcutanat.