Tumorile hepatice la copii

Tumorile hepatice primare reprezintă 1-2% din totalul neoplasmelor maligne din copilărie.

Tumorile hepatice la copii

Malign	Benign
Hepatoblastom	Hemangiom
Carcinom hepatocelular	Hamartom
Rabdomiosarcom	Hemanpuendoteliom
Angiosarcom	Chisturi (simple)
Sarcom mezenchimal	Adenom

Printre tumorile maligne, hepatoblastomul și carcinomul hepatocelular sunt cele mai frecvente. Sunt cunoscute mai multe anomalii congenitale care cresc riscul de tumori hepatice: hemihipertrofia, agenezia congenitală a rinichilor sau a glandelor suprarenale, sindromul Wiedemann-Beckwith (organomegalie, omfalocel, macroglosie, hemihipertrofie), diverticulul Meckel. Următoarele boli cresc, de asemenea, riscul de tumori hepatice.

• Ciroză:
  • ciroza colestatică familială a copilăriei;
  • ciroză biliară cauzată de atrezia căilor biliare;
  • ciroză în hepatita cu celule gigante.
• Tulburări metabolice:
  • tirozinemie ereditară;
  • Boala lui Gierke;
  • cistinurie congenitală combinată cu hemihipertrofie;
  • deficit de α1-antitripsină.
• Efectele medicamentelor:
  • androgeni;
  • metotrexat.
• Boli infecțioase:
  • hepatită virală cronică B și C.
• Alte boli și afecțiuni:
  • polipoză adenomatoasă familială.

Toți pacienții sunt supuși evaluării funcției hepatice (determinarea activității transaminazelor, concentrația markerilor de colestază, determinarea indicatorilor funcției de sinteză a proteinelor, parametrii de coagulare a sângelui). Se analizează sângele pentru markerii hepatitei virale (în principal B și C).

Stadiile tumorilor hepatice la copii

Stadializarea ia în considerare volumul tumoral rezidual după excizia chirurgicală.

• Stadiul I. Tumora a fost complet îndepărtată în absența metastazelor.
• Stadiul II. Tumoră îndepărtată incomplet microscopic, fără metastaze; ruptură tumorală în timpul intervenției chirurgicale.
• Stadiul III. Tumoră complet îndepărtată macroscopic sau afectarea ganglionilor limfatici regionali; absența metastazelor.
• Stadiul IV. Prezența metastazelor la distanță.

Tratamentul tumorilor hepatice la copii

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii hepatice este o parte integrantă a unui tratament eficient. Pe lângă rezecția tumorii în sine, excizia chirurgicală a focarelor metastatice individuale din plămâni și creier este eficientă.

Chimioterapia preoperatorie poate reduce dimensiunea tumorii, ceea ce facilitează excizia mai completă a acesteia. În plus, chimioterapia reduce riscul complicațiilor intraoperatorii. Chimioterapia adjuvantă pentru hepatoblastom se efectuează după excizia completă a tumorii, în patru cure, utilizând cisplatină, vincristină și doxorubicină. În cazul carcinomului hepatocelular complet îndepărtat, recomandările sunt generale - cure repetate de chimioterapie cu cisplatină și doxorubicină. Există rapoarte despre utilizarea cu succes a chimioterapiei în prezența focarelor metastatice în plămâni. Chimioterapia poate fi utilizată și în scopuri paliative. Hepatoblastomul este mai sensibil la chimioterapie decât carcinomul hepatocelular.

Cele mai frecvent utilizate scheme de chimioterapie includ doxorubicina, cisplatina, vincristină și fluorouracilul. În stadiile III-IV și în cazul rezecției tumorale incomplete, se poate utiliza cisplatină în doze mari în combinație cu etopozidă. Terapia alternativă în aceste cazuri este chemoembolizarea tumorii prin intermediul arterei hepatice sau transplantul hepatic ortotopic.

Rolul radioterapiei este limitat la cazurile de îndepărtare incompletă a tumorii. De regulă, doza eficientă de radiații depășește toleranța la radiații a țesutului hepatic. Iradierea administrată imediat după intervenția chirurgicală încetinește semnificativ procesele regenerative din ficat.

Transplantul hepatic este o metodă extrem de eficientă de tratare a tumorilor. În prezent, rata de supraviețuire la 5 ani post-transplant pentru hepatoblastom este de peste 80%, iar pentru carcinomul hepatocelular - de aproximativ 65%. Factorii de risc pentru recidivă în perioada post-transplant includ dimensiunea tumorii, afectarea ganglionilor limfatici, prezența metastazelor la distanță, creșterea tumorii în vase, sexul masculin. În tirozinemia ereditară și ciroza colestatică familială, transplantul hepatic trebuie efectuat cât mai devreme posibil, înainte de dezvoltarea disfuncției severe de organe și apariția tumorii.

Tratamentul hepatoblastomului recurent are succes cu condiția îndepărtării radicale a acestuia. Problema tacticilor de tratament depinde de mulți factori și este decisă individual. În cazul cancerului hepatocelular recurent, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Prognoză

Prognosticul tumorilor hepatice este determinat de radicalitatea tratamentului chirurgical și de varianta histologică.

Rata generală de supraviețuire la 2 ani pentru hepatoblastomul în stadiile I-II este de 90%, pentru stadiul III - 60%, pentru stadiul IV - 20%. Prognosticul pentru carcinomul hepatocelular în stadiile III-IV este extrem de nefavorabil.

Variantele histologice favorabile ale tumorilor hepatice includ hepatoblastomul cu structură histologică fetală și carcinomul fibrolamelar; variantele nefavorabile includ hepatoblastomul cu structură histologică embrionară și carcinomul hepatocelular.