Tumori ale caliciului și ale sistemului ductului pelvin

Tumorile pelvisului renal și ale sistemului calicial se dezvoltă din uroteliu și, în marea majoritate, sunt cancere cu diferite grade de malignitate; sunt de 10 ori mai puțin frecvente decât tumorile parenchimului renal.

Tumorile pelvisului renal și ale ureterului apar din epiteliul tranzițional care căptușește tractul urinar superior; acestea sunt de obicei neoplasme papilare exofitice.

Epidemiologie

Aceste neoplasme sunt relativ rare și reprezintă 6-7% din tumorile renale primare. Marea majoritate a acestora (82-90%) sunt carcinoame cu celule tranziționale; carcinomul scuamos se observă în 10-17%, iar adenocarcinomul - în mai puțin de 1% din cazuri. Creșterea anuală a incidenței este de aproximativ 3%, ceea ce se poate datora deteriorării condițiilor de mediu, deși poate fi și rezultatul îmbunătățirii diagnosticelor.

Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile, vârful de incidență fiind în decadele a 6-a-7-a de viață. În copilărie, aceste neoplasme sunt extrem de rare. Tumorile calicelor și pelvisului sunt diagnosticate de 2 ori mai des decât tumorile ureterului. Când sunt localizate în ureter, treimea inferioară a acestuia este cel mai adesea afectată. Formațiunile tumorale pot fi solitare, dar se înregistrează mai des creșterea multifocală. Leziunile bilaterale ale tractului urinar superior se observă în 2-4% din cazuri, dar se dezvoltă în principal la pacienții cu nefropatie balcanică - un factor de risc pentru această boală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze tumori cecale

Cauzele tumorilor pelvisului renal și ureterului, precum și ale tumorilor vezicii urinare, sunt în mare parte cunoscute. A fost stabilită influența factorilor de mediu, al căror efect poate fi semnificativ întârziat. Aceștia includ expunerea la coloranți anilinici, beta-naftilamine. Rata de incidență în acest caz crește de 70 de ori, iar perioada medie de timp de la debutul expunerii până la dezvoltarea tumorii este de aproximativ 18 ani.

Utilizarea sistematică a analgezicelor care conțin fenacetină timp de decenii, odată cu dezvoltarea nefropatiei, crește riscul apariției unor astfel de neoplasme de 150 de ori, iar timpul până la apariția tumorii poate dura până la 22 de ani. Un loc important în dezvoltarea bolii îl ocupă nefropatia endemică balcanică: bărbații și femeile, de obicei angajați în producția agricolă în România, Bulgaria și țările fostei Iugoslavii, suferă la fel de des; perioada latentă a bolii este de până la 20 de ani; incidența maximă apare în decada a 5-a-6-a de viață. Riscul bolii în această zonă endemică este de 100 de ori mai mare; tumorile apar la 40% dintre persoanele care suferă de nefropatie balcanică. În 10% din cazuri, neoplasmele sunt bilaterale, majoritatea fiind carcinoame cu celule tranziționale slab diferențiate.

Un factor predispozant important în dezvoltarea acestor tumori este contactul cu solvenți organici, produse petroliere și gaze de eșapament auto. Studii recente au arătat că locuitorii din mediul urban prezintă un risc mai mare de îmbolnăvire decât locuitorii din mediul rural; în oraș, șoferii, mecanicii de reparații auto și polițiștii rutieri sunt cei mai vulnerabili. Fumatul crește riscul de îmbolnăvire de 2,6-6,5 ori la bărbați și de 1,6-2,4 ori la femei, comparativ cu nefumătorii. Poate exista o legătură între dezvoltarea neoplasmelor și procesele inflamatorii cronice din peretele tractului urinar superior.

Caracteristici patomorfologice ale tumorilor pelvisului renal și ale sistemului caliceal

Tumorile sunt cel mai adesea (82-90%) neoplasme papilare cu structura carcinomului cu celule tranziționale, cu diferențiere înaltă (30%), medie (40%) și scăzută (30%), adesea cu creștere multicentrică. 60-65% dintre neoplasme sunt localizate în pelvisul renal, 35-40% - în ureter (15% în treimea superioară și medie și 70% în treimea inferioară). În funcție de tipul histologic, se disting cancerul urotelial, cu celule scuamoase, cancerul epidermoid și adenocarcinomul.

Tumorile metastazează limfogen la nivelul ganglionilor pediculului renal, paracavi (în dreapta), paraaortici (în stânga), retroperitoneali, periureterali, iliaci și pelvieni corespunzători. Afectarea ganglionilor limfatici este un semn prognostic extrem de nefavorabil, în timp ce prognosticul bolii este puțin influențat de dimensiunea, numărul și localizarea metastazelor limfogene. Există un punct de vedere privind posibilitatea implantării metastazelor pe ureter în vezică, dar calea limfogenă intramurală este mai probabilă. Tumorile sunt insensibile la chimioterapie și radioterapie și au un prognostic nefavorabil.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome tumori cecale

Majoritatea pacienților raportează macrohematurie totală cu eliminarea cheagurilor asemănătoare viermilor urinari. Hematuria poate fi inițial nedureroasă, dar în cazul ocluziei ureterale cu cheaguri, aceasta poate fi însoțită de un atac de durere similar colicii renale pe partea afectată, care se oprește pe măsură ce cheagurile trec. Durerea constantă, surdă și dureroasă este un semn al obstrucției cronice a fluxului urinar cu dezvoltarea hidronefrozei. În acest caz, sângerarea în lumenul pelvisului renal și calicelor poate fi însoțită de dezvoltarea hematohidronefrozei cu tamponada pelvisului renal și a calicelor cu cheaguri de sânge și dezvoltarea pielonefritei acute.

Triada clasică de simptome descrise pentru tumorile renale (hematurie, durere, masă palpabilă), precum și anorexia, slăbiciunea, pierderea în greutate și anemia, indică o tumoră avansată și un prognostic rezervat pentru boală. Conform literaturii de specialitate, 10-25% dintre pacienți pot să nu prezinte niciun simptom clinic.

Formulare

Clasificarea clinică a fost creată pentru a evalua profunzimea leziunii, prevalența și severitatea procesului canceros. Ca și în cazul tumorilor parenchimatoase, se adoptă Sistemul Internațional de Clasificare TNM.

T (tumoare) - tumoare primară:

• Ta este un carcinom papilar neinvaziv.
• T1 - tumora crește în țesutul conjunctiv subepitelial.
• T2 - tumora crește în stratul muscular.
• TZ (pelvis) - tumora crește în țesutul peripelvic și/sau parenchimul renal.
• T3 (ureter) - tumora crește în țesutul periureteral.
• T4 - tumora crește în organele adiacente sau prin rinichi în țesutul paranefric.

N (noduli) - ganglioni limfatici regionali:

• N0 - nu există metastaze în ganglionii limfatici regionali.
• N1 - metastaze într-un singur ganglion limfatic de la 2 la 5 cm, dimensiuni multiple de maximum 5 cm.
• N3 - metastaze într-un ganglion limfatic mai mare de 5 cm.

M (metastaze) - metastaze la distanță:

• M0 - fără metastaze la distanță.
• Ml - metastaze la distanță.

[ 11 ]

Diagnostice tumori cecale

Diagnosticul tumorilor pelvisului renal și ureterului se bazează pe date clinice, de laborator, ecografice, radiografii, rezonanță magnetică, endoscopice și morfologice.

Teste de laborator și diagnostic instrumental al tumorilor pelvisului renal și sistemului calicial

Cele mai frecvente și persistente semne sunt microhematuria de intensitate variabilă, proteinuria falsă asociată și detectarea celulelor atipice în sedimentul urinar. Leucocituria și bacteriuria indică adăugarea unui proces inflamator, iar hipoizostenuria și azotemia indică o scădere a funcției generale a rinichilor. Macrohematuria masivă repetată poate provoca anemie. Un semn prognostic extrem de nefavorabil este o VSH accelerată.

Diagnosticul ecografic al tumorilor pelvisului renal și ale sistemului calicial

Semnele indirecte ale unei tumori sunt manifestări ale fluxului urinar afectat sub formă de hidronefroză, pielectăzie și hidronefroză în cazul afectării pelvisului renal, ureterohidronefroză în cazul implicării ureterului în proces. Pe fondul expansiunii sistemului caliceal-pelvian, pot fi detectate defecte de umplere parietal caracteristice unei tumori exofitice. În absența unei imagini a calicelor și pelvisului, informativitatea studiului crește pe fondul poliuriei induse medicamentos după administrarea a 10 mg de furosemidă.

Ecografiile endoluminale au început recent să joace un rol important în diagnostic, completând semnificativ cele endoscopice. Un senzor de scanare, asemănător unui cateter ureteral, poate fi introdus de-a lungul ureterului în pelvis. Apariția unui defect de umplere parietal cu modificări ale țesuturilor subiacente permite nu numai diagnosticarea neoplasmului, ci și clarificarea naturii și profunzimii invaziei peretelui.

Diagnosticul radiografic al tumorilor pelvisului renal și ale sistemului calicial

Radiografiile sunt utilizate în mod tradițional pe scară largă în diagnosticarea neoplasmelor tractului urinar superior. Tumorile papilare pot fi observate pe o imagine de topografie doar în cazurile de calcificare a acestora, de obicei pe fondul necrozei și inflamației. Pe urografiile excretorii, simptomul acestor tumori este un defect de umplere parietal pe imaginile în proiecții directe și semilaterale, care trebuie diferențiat de un calcul radiotransparent. Examinarea cu ultrasunete este neprețuită în acest sens. Absența semnelor de calcul la ecografie și a unui defect de umplere pe urografie sunt caracteristice unei tumori papilare.

Tomografie computerizată

Tomografia computerizată devine din ce în ce mai importantă în prezent, în special odată cu introducerea CT-ului multispiral, în diagnosticul neoplasmelor papilare ale pelvisului renal și ureterului. Nu numai secțiunile transversale contrastate la nivelul leziunii suspectate joacă un rol neprețuit în acest sens, ci și capacitatea de a construi imagini tridimensionale ale tractului urinar superior și așa-numita endoscopie virtuală, care permite, utilizând tehnologii digitale de procesare a imaginilor cu raze X, construirea unei imagini a suprafeței interne a unui anumit segment al tractului urinar superior (calix, pelvis renal, ureter).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Imagistica prin rezonanță magnetică

Avantajele acestei metode constau în posibilitatea analizei detaliate a imaginilor de-a lungul marginii mediilor dense și lichide, ceea ce este foarte eficient în evaluarea defectelor de umplere din pelvisul renal. Obținerea de informații diagnostice foarte demonstrative și utile în tumorile papilare ale tractului urinar superior permite evitarea pieloureterografiei retrograde, care este plină de complicații inflamatorii.

Examinări endoscopice

Diagnostica endoscopică modernă, utilizând ureteropieloscoape subțiri, rigide și flexibile, sub anestezie generală sau spinală, permite examinarea suprafeței interioare a cupelor, pelvisului, ureterului, vezicii urinare și uretrei și, în marea majoritate a cazurilor, observarea neoplasmului. Pe baza stării membranei mucoase care acoperă și înconjoară tumora, este posibilă evaluarea vizuală a stadiului procesului tumoral. Folosind instrumente speciale, este posibilă efectuarea unei biopsii a neoplasmului, precum și, în cazul tumorilor superficiale mici, a unui tratament cu prezervarea organelor - rezecția electrochirurgicală a peretelui pelvisului, ureterului cu îndepărtarea tumorii în țesuturile sănătoase folosind anse miniaturale speciale (electrorezecție endoscopică).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Studii morfologice

Examinarea citologică a sedimentului urinar centrifugat poate evidenția celule atipice caracteristice carcinomului cu celule tranziționale. Examinarea histologică a probelor bioptice obținute în timpul endoscopiei poate identifica tumora.

Tratament tumori cecale

Pe lângă electrorezecția endoscopică, care este posibilă doar pentru tumorile superficiale mici și în instituțiile medicale mari dotate cu echipamente endoscopice și endochirurgicale speciale, principala metodă de tratare a neoplasmelor papilare ale tractului urinar superior este intervenția chirurgicală: rinichiul și ureterul sunt îndepărtate pe întreaga lor lungime, iar vezica urinară este rezecată în jurul orificiului ureterului corespunzător cu îndepărtarea fasciei și a ganglionilor limfatici regionali. Domeniul de aplicare al operației este asociat cu posibila răspândire descendentă a tumorii sub formă de formațiuni tumorale fiice de-a lungul ureterului. Dacă există tumori fiice în vezica urinară, acestea sunt îndepărtate endochirurgical. Radioterapia și chimioterapia sunt ineficiente la acești pacienți.

Examinarea medicală a pacienților cu tumori ale pelvisului renal și calicelor

Examenul clinic al pacienților care au suferit nefroureterectomie cu rezecție vezică urinară pentru neoplasme papilare ale tractului urinar superior, pe lângă examen, analize clinice de sânge și urină, trebuie să includă în mod obligatoriu cistoscopie la fiecare 3 luni în primul an după operație, la fiecare 6 luni în al doilea și al treilea an și apoi o dată pe an pe viață. Examinările endoscopice au ca scop identificarea și îndepărtarea promptă a tumorilor fiice ale vezicii urinare, care pot apărea destul de târziu după nefroureterectomie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]