Tulburări ale metabolismului mineral (distrofii minerale): cauze, simptome, diagnostic, tratament

În piele, cea mai importantă este perturbarea metabolismului calciului (calcinoza pielii). Calciul joacă un rol major în permeabilitatea membranelor celulare, excitabilitatea formațiunilor nervoase, coagularea sângelui, reglarea metabolismului acido-bazic și formarea scheletului.

Metabolismul calciului este reglat prin căi neurohormonale, de cea mai mare importanță fiind glandele paratiroide (hormonul paratiroidian) și glanda tiroidă (calcitonina), coloizii proteici, pH-ul mediului și nivelul de calciu din sânge, precum și starea țesuturilor.

Calcinoză. Tulburarea metabolismului calciului este însoțită de depunerea sărurilor de calciu în țesuturi, precum și în piele (distrofie calcaroasă sau calcificare). Mecanismul calcificării este diferit și, în acest sens, se disting patru forme de calcinoză cutanată: metastatică, distrofică, metabolică și idiopatică. În funcție de prevalență, procesul este împărțit în limitată și universală.

Calcinoza cutanată metastatică este rară și se dezvoltă ca urmare a hipercalcemiei sau hiperfosfatemiei, care este de obicei asociată cu hipertiroidism, boli osoase însoțite de distrugerea acestora (osteomielită, osteolistrofie fibroasă, mielom, hipervitaminoză B12, în insuficiență renală cronică la pacienții care au primit hemodializă pe termen lung. Simptomele clinice ale calcinozei cutanate metastatice se exprimă prin apariția unor formațiuni nodulare simetrice, cel mai adesea situate în zona articulațiilor, mici și mari, cu densitate „pietroasă”, dureroase la apăsare. Pielea este gălbuie sau roșu-albăstrui, fuzionată cu acestea. În timp, ganglionii se pot înmuia cu formarea de ulcere și fistule greu de vindecat, din care se eliberează mase sfărâmicioase alb-lăptoase („gume de calciu”).

Patomorfologie. Sărurile de var sunt colorate în violet închis cu hematoxilină și eozină și în negru prin metoda Kossa. În acest tip de calcificare, în țesutul subcutanat se găsesc depozite masive de sare, iar în derm se detectează granule individuale și mici clustere. În locurile în care se depun săruri de var se observă adesea necroză cu o reacție a celulelor gigantice în jur și fibroză ulterioară.

Calcinoza distrofică a pielii nu este însoțită de tulburări generale ale metabolismului fosfor-calciu. Poate fi observată într-o varietate de afecțiuni ale pielii: dermatomiozită, sclerodermie sistemică (sindromul Thiberge-Weissenbach), tumori, chisturi, tuberculoză, ulcere varicoase, sindromul Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudocantom elastic, perichondrită a pavilionului auricular etc.

Patomorfologie. Acumulări mici de săruri de var se găsesc în derm și acumulări masive în țesutul subcutanat, în jurul cărora are loc o reacție celulară gigantică, iar în etapele ulterioare - încapsulare. Unii autori subliniază lipsa de paralelism între severitatea afectării țesuturilor și gradul de calcificare. Se observă că calcificarea este precedată de o creștere a activității metabolice a celulelor, proteinelor, glicozaminoglicanilor și a unor enzime.

Calcinoza metabolică nu este însoțită nici de o modificare a conținutului de calciu din sânge. Factorii patogeni includ absorbția crescută a calciului de către țesuturi, tulburările trofice și hormonale. Principala importanță este acordată de obicei instabilității sistemelor tampon, din cauza căreia calciul nu este reținut în sânge și fluidele tisulare. Predispoziția ereditară este importantă în dezvoltarea calcinozei metabolice.

Calcinoza metabolică poate fi universală, răspândită și locală. Manifestările clinice la nivelul pielii sunt similare cu cele descrise mai sus. În procesul universal, pe lângă calcinoza pielii, este caracteristică depunerea progresivă de calciu în mușchii și tendoanele copiilor și adolescenților. Forme locale sau răspândite ale acestui tip de calcinoză se observă în lupusul eritematos sistemic, sclerodermie, dermatomiozită și alte boli. Tabloul histologic este similar cu cel descris mai sus.

Calcinoza cutanată idiopatică este împărțită în două tipuri: calcinoză tumorală (nodulară) și calcinoză limitată a scrotului.

Calcinoza tumorală se caracterizează prin apariția unor formațiuni tumorale singulare, cel mai adesea situate pe capul copiilor. Aceasta este de obicei o boală familială însoțită de fosfatemie.

Patomorfologia este similară cu cea descrisă mai sus pentru alte tipuri de calcinoză cutanată. Examinarea microscopică electronică a leziunilor a arătat că depozitele din acest tip de calcinoză constau din cristale de apatită depuse în fibrele de colagen.

În pielea extremităților și a feței există depozite superficiale de săruri de calciu sub formă de noduli verucoși (calcinoză subepidermică). Sărurile de calciu din acest tip de calcinoză se găsesc în partea superioară a dermului, uneori în părțile sale mai profunde. Acestea au globule și granule, în jurul cărora se dezvoltă adesea o reacție celulară gigantică. Epiderma este adesea într-o stare de acantoză, iar în ea se găsesc uneori granule de calciu.

Examinarea la microscop electronic arată că sărurile de calcar sunt depuse în interiorul canalului glandelor sudoripare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]