Purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic uremic

Purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic-uremic sunt tulburări acute, fulminante, caracterizate prin trombocitopenie și anemie hemolitică microangiopatică. Alte manifestări includ febră, alterarea stării de conștiență și insuficiență renală. Diagnosticul necesită anomalii de laborator caracteristice, inclusiv anemia hemolitică Coombs-negativă. Tratamentul este plasmafereza.

În purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic uremic (SHU), distrugerea plachetelor are loc fără mecanisme imune. Lanțurile libere de fibrină se depun în multiple vase mici, provocând leziuni plachetare și ale globulelor roșii. Trombocitele sunt, de asemenea, distruse în trombii mici. Trombii moi plachetari-fibrin (fără infiltrarea granulocitară a peretelui vasului, caracteristică vasculitei) se dezvoltă în multe organe, localizați în principal în joncțiunile arteriocapilare, descriși sub numele de microangiopatii. PTT și SHU diferă doar prin gradul de dezvoltare a insuficienței renale. Diagnosticul și tratamentul la adulți sunt aceleași. Prin urmare, la adulți, PTT și SHU pot fi grupate împreună.

Următoarele afecțiuni patologice pot cauza TGP și HUS: deficiența congenitală și dobândită a enzimei plasmatice ADAMTS13, care scindează factorul von Willebrand (vWF) și astfel elimină multimerii vWF anormal de mari care cauzează trombi plachetari; colita hemoragică rezultată din activitatea bacteriilor producătoare de toxină Shiga (de exemplu, tulpinile Escherichia coli 0157:H7 și Shigella dysenteriae); sarcina (în care afecțiunea este adesea dificil de distins de preeclampsia severă sau eclampsia); și anumite medicamente (de exemplu, chinină, ciclosporină, mitomicina C). Multe cazuri sunt idiopatice.

Simptome ale purpurei trombotice trombocitopenice și sindromului hemolitic uremic

Febra și ischemia de severitate variabilă se dezvoltă în multe organe. Aceste manifestări includ confuzie sau comă, dureri abdominale și aritmii cauzate de leziuni miocardice. Diversele sindroame clinice sunt similare, cu excepția bolilor epidemice infantile (tipice pentru HUS) asociate cu E. coli enterohemoragică 0157 și bacterii producătoare de toxină Shiga, complicații renale mai frecvente și rezoluție spontană.

PTI și SHU sunt suspectate la pacienții cu simptome caracteristice, trombocitopenie și anemie. Pacienții sunt testați prin analiză de urină, frotiu de sânge periferic, numărătoare de reticulocite, LDH seric, funcție renală, bilirubină serică (directă și indirectă) și test Coombs. Diagnosticul este confirmat de prezența trombocitopeniei, anemiei cu prezența fragmentelor de globule roșii în frotiul de sânge (globule roșii de formă triunghiulară și globule roșii deformate, tipică pentru hemoliza microangiopatică); dovezi de hemoliză (scăderea hemoglobinei, policromazie, număr crescut de reticulocite, LDH seric crescut); test Coombs direct negativ. Prezența trombocitopeniei inexplicabile și a anemiei hemolitice microangiopatice este suficientă pentru un diagnostic prezumtiv. Deși cauza (de exemplu, sensibilitatea la chinină) sau asocierea (de exemplu, sarcina) este clară la unii pacienți, la majoritatea pacienților PTI-SHU apare spontan fără o cauză aparentă. ITP-HUS adesea nu poate fi diferențiat, nici măcar prin biopsie, de sindroamele care cauzează microangiopatii trombotice identice (de exemplu, preeclampsie, sclerodermie, hipertensiune arterială rapid progresivă, rejet acut de alogrefă renală).

Prognosticul și tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice și al sindromului hemolitic uremic

SHU epidemic la copii asociat cu infecție enterohemoragică se vindecă de obicei spontan, este tratat cu terapie simptomatică și nu necesită plasmafereză. În alte cazuri, SHU-ITP este aproape întotdeauna fatal dacă nu este tratat. Plasmafereza este eficientă la aproape 85% dintre pacienți. Plasmafereza se efectuează zilnic până când dispar semnele de activitate a bolii, ceea ce poate dura de la câteva zile la multe săptămâni. Se pot utiliza și glucocorticoizi și agenți antiplachetari (de exemplu, aspirina), dar eficacitatea lor este îndoielnică. Mulți pacienți au de obicei un singur episod de SHU-ITP. Cu toate acestea, recăderile pot apărea ani mai târziu, iar dacă se suspectează o recădere, pacienții trebuie să fie supuși tuturor examinărilor necesare cât mai curând posibil.