Trichoepithelioma: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Trichoepiteliomul (sinonim: epiteliom adenoid chistic Brooke, tricoblastom superficial, nev tricoepiteliomatos etc.) este un defect de dezvoltare al foliculului de păr și al glandelor sudoripare.

Cauzele și patogeneza tricoepiteliomului. Se crede că tricoepiteliomul se dezvoltă dintr-o secțiune a foliculului de păr cu o acumulare mare de celule Merkel la locul de atașare al mușchiului care ridică părul. Boala este familială în 50-75% din cazuri și este moștenită într-o manieră autosomal dominantă. Se găsește adesea la femei.

Simptome de tricoepiteliom. Trichoepiteliomul este adesea multiplu, apare în principal la vârste tinere și adolescente, fiind localizat în principal pe față și trunchi. Inițial, pe pielea pliurilor nazolabiale apar elemente tumorale nodulare mici, al căror diametru rareori depășește 0,5 cm. Treptat, numărul de noduli crește, aceștia se răspândesc paranazal, cuprinzând pielea nasului, scalpului, auriculelor, ducând uneori la ocluzia canalelor auditive externe, gâtului, regiunii interscapulare. În multe cazuri, se manifestă „epiteliomatoza” craniocefalică dominantă. Uneori se observă în combinație cu cilindromul, deoarece există o relație histogenetică strânsă între ele. Cazurile familiale sunt frecvente, probabil cu un tip de moștenire autosomal dominant.

Clinic, se face distincție între tricoepiteliomul simplu, care poate fi solitar sau multiplu, și cel desmoplastic.

Trichoepiteliomul se dezvoltă de obicei în copilărie sau mai târziu. Apar multiple elemente mici, de obicei cu diametrul de 2-8 mm, dense, asemănătoare tumorii, cu contururi rotunjite emisferice, de culoarea pielii normale sau roz deschis. Suprafața lor este netedă, dar telangiectaziile sunt vizibile în elementele mai mari. Elementele sunt localizate în principal pe față (pliuri nazolabiale, pleoape, buza superioară, frunte), în regiunea retroauriculară, pe scalp, mai rar - în regiunea interscapulară. Elementele pot fi situate liniar sau pot avea un caracter diseminat.

Trichoepiteliomul solitar este localizat în principal pe față, mai des în partea centrală a acesteia. Tumora are aspectul unei excrescențe papilomatoase sau fibropapilomatoase de consistență densă, roz sau de culoarea pielii, cu o dimensiune de până la 1 cm, cu o rețea de capilare dilatate la suprafață. Pielea din jurul tumorii nu este infiltrată. Tumora crește lent.

În varietatea desmoplazică, elementele sunt rareori multiple. Boala este mai frecventă la femei și se manifestă clinic ca elemente albicioase cu o depresiune în centru și o margine densă.

În tricoepiteliomul multiplu, elementele tumorale individuale se îmbină în conglomerate. Când sunt localizate pe pavilioanele urechilor, acestea provoacă ocluzia mecanică a canalelor auditive și, ulterior, pierderea auzului. Aceste conglomerate se pot ulcera, formând bazalioame. Trichoepiteliomul poate fi combinat simultan cu siringoame, cilindrom.

Combinația dintre mai multe tricoepitelioame și cilindri este denumită sindromul Brooke-Spiegler.

Histopatologie: Există o tumoră sau un chist intraepidermic bine delimitat, înconjurat de un strat bazal de celule, fibroză stromală și calcificare focală.

Patomorfologie. De obicei, într-o zonă limitată sub epiderma neschimbată, sunt vizibile complexe de diferite dimensiuni și configurații, al căror spectru poate include „muguri” primitivi similari stadiului embrionar al foliculului de păr, formațiuni cu o configurație foarte bizară, cu prezența unor structuri care seamănă cu un folicul parțial format. Celulele din interiorul complexelor sunt în mod clar de natură epitelială scuamoasă și sunt dispuse în formă de palisadă de-a lungul periferiei. Se observă formarea a numeroase structuri keratinizate de tip „perlă cornoasă”. Granulele de melanină se găsesc adesea în zona de keratinizare. Au fost descrise cazuri cu prezența unor grupuri celulare mai puțin diferențiate, de exemplu, în tipul solid de tricoepiteliom, care amintește foarte mult de bazaliom. Cu toate acestea, în tricoepiteliom, infiltrarea celulară stromală constă din fibroblaste, în timp ce în bazaliomul cu diferențiere piloidă, infiltrarea stromală de-a lungul periferiei complexelor tumorale constă din limfocite. Trichoepiteliomul poate conține și structuri tubulare (adenoide), motiv pentru care această tumoră este uneori numită epiteliom adenoides cysticum. În unele cazuri, pe lângă complexele celulare, se observă un număr mare de chisturi epiteliale scuamoase. Uneori, conținutul chisturilor este supus calcificării.

Histogeneză. Focarele de tricoepiteliom solitar constau din celule relativ imature, ceea ce îl face similar cu bazaliomul. Cu toate acestea, tendința de a forma foliculi de păr îl distinge de acesta din urmă. Microscopia electronică a relevat că chisturile corneene ale tricoepiteliomului sunt structuri de păr imature în care celulele matricei de păr trec direct în celulele corneene. Studiul histochimic utilizând metoda Gomori pentru fosfatază alcalină a arătat o reacție pozitivă în multe invaginări la periferia insulelor și cordoanelor tumorale, indicând diferențierea complexelor de păr.

Este destul de dificil să distingem această tumoră de bazaliomul cu diferențiere piloidă, dar reacția la fosfataza alcalină ajută în acest sens, indicând prezența complexelor de păr rudimentare în tricoepiteliom.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie distinsă de boala Pringle-Bournevel, siringom și bazaliom.

Tratamentul tricoepiteliomului. Aplicarea unguentelor citostatice (30% prospedină, 5% fluorouracil etc.) are un efect bun. Criodestrucția, electrocoagularea, metoda chirurgicală, laserul cu dioxid de carbon sunt utilizate pentru îndepărtarea ganglionilor mari.