Siringoadenom papilar: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Siringoadenomul papilar (sinonim: adenom ecrin papilar, siringocistadenom papilar, nev siringocistadenomatos papilar; adenomul tubular papilar este o tumoră rară, localizată mai des pe pielea părților distale ale extremităților sub forma unui nodul emisferic clar definit, uneori cu un perete semitranslucid, cu diametrul de 0,5-1,5 cm. Ocazional, eroziunea apare în partea centrală. Vârsta pacienților variază foarte mult - de la 9 ani la 81 de ani. În majoritatea cazurilor, pacienții au peste 40 de ani. Raportul dintre bărbați și femei este de 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia siringoadenomului papilar

Papilomatoza se manifestă în zona elementului, excrescențe epidermice pătrund în derm cu formarea de chisturi. Parenchimul tumoral este format din excrescențe papilare (papilomatoză), acoperite cu epiteliu glandular cu două sau mai multe rânduri. Celulele orientate spre lumen sunt înalte, prismatice, cu nuclei ovali și citoplasmă eozinofilă, de obicei cu semne de secreție holocrină activă. Celulele orientate spre suprafața dermală sunt mici, cuboidale, cu nuclei întunecați, rotunjiți și citoplasmă rară. Papilele sunt bogate în stromă cu infiltrație limfohistiocitară. Pe lângă papile și chisturi, în tumoră se găsesc adesea structuri tubulare împletite, căptușite cu un epiteliu cu două straturi. În lumenul tubulilor există un conținut abundent de PAS+ eozinofil granular, rezistent la diastază, și detritus necrotic. Unii îl consideră epiteliu necrotic, alții o substanță eliberată în timpul secreției. Epiderma de deasupra papilelor este adesea ulcerată, cu acantoză la marginile ulcerației. Caracteristica diagnostică a siringoadenomului papilar este prezența unui infiltrat plasmocitar dens în derm, în special în papilele stromei tumorale. Adesea, în tumoră se găsesc glande sebacee nedezvoltate și structuri capilare.

Histogeneza siringoadenomului papilar

Încă nu există o claritate completă în ceea ce privește histogeneza siringoadenomului papilar, deoarece nu toate cazurile acestei tumori prezintă caracteristicile secretorii clasice ale glandelor apocrine. Astfel, examinarea microscopică electronică a evidențiat o diferențiere secretorie parțial ductală, parțial ecrină a elementelor tumorale; în plus, K. Hashimoto și colab. (1987) au identificat EKH5 și EKH6 în celulele epiteliale ale tumorii - anticorpi antikeratinici, care, potrivit autorilor, sunt specifici pentru diferențierea ecrină. K. Nizume (1976), dimpotrivă, a relevat o diferențiere în direcția secțiunilor intrafoliculare și intradermale ale glandelor apocrine embrionare. Folosind metode histochimice, M. Landry și R. Winkelmann (1972) au identificat criterii histoenzimatice pentru secreția apocrina (activitate pronunțată a endoxilesterazei și fosfatazei acide), în timp ce fosforilaza, o enzimă caracteristică celulelor exocrine, nu este detectată în această tumoră. Astfel de discrepanțe în evaluarea histogenezei siringoadenomului papilar permit unor autori să afirme că această formă nozologică reprezintă de fapt un grup compozit de neoplasme, parțial cu diferențiere ecrină și parțial apocrina.

Analogii maligni ai hidradenoamelor ecrine, conform lui O.R. Hornstein și F. Weidner (1979), sunt poromul ecrin malign (porocarcinomul), hidradenomul malign cu celule clare, adenocarcinomul de tip adenoid chistic sau condroid, care a fost inclus în clasificarea OMS (1980) sub denumirea de „siringocarcinom condroid”.