Splenomegalie

Splenomegalia este aproape întotdeauna secundară altor boli, dintre care există numeroase, precum și modalități posibile de clasificare a acestora.

Bolile mieloproliferative și limfoproliferative, bolile de stocare (de exemplu, boala Gaucher) și bolile țesutului conjunctiv sunt cele mai frecvente cauze ale splenomegaliei în climatele temperate, în timp ce bolile infecțioase (de exemplu, malaria, kala-azar) predomină în zonele tropicale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cauzele splenomegaliei

Următoarele boli sunt de obicei cauza splenomegaliei pronunțate ( splina este palpată la 8 cm sub arcul costal): leucemia limfocitară cronică, limfomul non-Hodgkin, leucemia mieloidă cronică, policitemia adevărată, mielofibroza cu metaplazie mieloidă și leucemia cu celule păroase.

Splenomegalia poate duce la citopenii.

Splenomegalie congestivă (boala Banti)

• Ciroză.
• Compresie externă sau tromboză a venei porte sau splenice.
• Anumite tulburări ale dezvoltării vasculare

Boli infecțioase sau inflamatorii

• Infecții acute (de exemplu, mononucleoză infecțioasă, hepatită infecțioasă, endocardită bacteriană subacută, psitacoză).
• Infecții cronice (de exemplu, tuberculoză miliară, malarie, bruceloză, leishmanioză viscerală indiană, sifilis).
• Sarcoidoză.
• Amiloidoză.
• Boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu, LES, sindromul Felty)

Boli mieloproliferative și limfoproliferative

• Mielofibroză cu metaplazie mieloidă.
• Limfoame (de exemplu, limfomul Hodgkin).
• Leucemii, în special leucemia limfocitară cronică și leucemia mieloidă cronică.
• Policitemia vera.
• Trombocitemie esențială

Anemii hemolitice cronice, de obicei congenitale

• Anomalii de formă ale globulelor roșii (de exemplu, sferocitoză congenitală, eliptocitoză congenitală), hemoglobinopatii, inclusiv talasemii, hemoglobină variantă cu celule falciforme (de exemplu, boala hemoglobinei SC), anemii hemolitice congenitale cu corpi Heinz.
• Enzimopatii ale eritrocitelor (de exemplu, deficit de piruvat kinază)

Boli de depozitare

• Lipide (de exemplu, boli Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Non-lipidice (de exemplu, boala Letterer-Siwe).
• Amiloidoză

Chist splinei

• De obicei cauzată de rezoluția unui hematom anterior

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomele splenomegaliei

Splenomegalia este o caracteristică a hipersplenismului; dimensiunea splinei se corelează cu gradul de anemie. O creștere a dimensiunii splinei cu aproximativ 2 cm sub marginea costală poate fi de așteptat pentru fiecare scădere cu 1 g a hemoglobinei. Alte caracteristici clinice depind de obicei de manifestările bolii de bază; uneori este prezentă durerea splenică. Cu excepția cazului în care alte mecanisme se agravează, manifestările hipersplenismului, anemiei și altor citopenii sunt ușoare și asimptomatice (de exemplu, numărul de trombocite 50.000 până la 100.000/μL, numărul de leucocite 2.500 până la 4.000/μL cu diferențiere leucocitară normală). Morfologia eritrocitelor este de obicei normală, cu excepția sferocitozei rare. Reticulocitoza este frecventă.

Hipersplenismul este suspectat la pacienții cu splenomegalie, anemie sau citopenie; diagnosticul este similar cu cel al splenomegaliei.

Examinarea pentru splenomegalie

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamneză

Majoritatea simptomelor detectate se datorează bolii de bază. Cu toate acestea, splenomegalia în sine poate provoca o senzație de sațietate rapidă din cauza efectului splinei mărite asupra stomacului. Sunt posibile senzații de greutate și durere în cadranul superior stâng al abdomenului. Durerea severă în partea stângă sugerează prezența unui infarct splenic. Infecțiile recurente, simptomele de anemie sau sângerarea manifestă prezența citopeniei și a posibilului hipersplenism.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspecţie

Sensibilitatea palpării și percuției în detectarea măririi splenice este de 60-70%, respectiv 60-80%, în cazurile de splenomegalie documentată ecografic. În mod normal, până la 3% dintre persoane au o splină palpabilă. În plus, o masă palpabilă în cadranul superior stâng poate fi cauzată de o altă cauză decât o splină mărită.

Alte simptome suplimentare includ frecarea splenica, sugerând un infarct splenic, și sunete epigastrice și splenice, care indică splenomegalie congestivă. Adenopatia generalizată poate sugera o boală mieloproliferativă, limfoproliferativă, infecțioasă sau autoimună.

Diagnosticul splenomegaliei

Când este necesară confirmarea splenomegaliei în cazurile de rezultate discutabile după o examinare preliminară, ecografia este metoda de elecție datorită preciziei ridicate și costului redus. CT și RMN pot oferi o imagine mai detaliată a organului. RMN este deosebit de eficient în identificarea trombozei portală sau a trombozei venei splenice. Examinarea cu radioizotopi este o metodă de diagnostic extrem de precisă, care poate identifica detalii suplimentare ale țesutului splenic, dar metoda este foarte costisitoare și dificil de efectuat.

Cauzele specifice ale splenomegaliei identificate la examinare trebuie confirmate prin investigații adecvate. În absența unei cauze evidente pentru splenomegalie, infecția trebuie exclusă mai întâi, deoarece necesită tratament precoce, spre deosebire de alte cauze de splenomegalie. Investigația trebuie să fie mai cuprinzătoare în zonele cu prevalență geografică ridicată a infecției, atunci când pacientul prezintă dovezi clinice de infecție. Trebuie efectuate o hemoleucogramă completă, hemoculturi și un examen al măduvei osoase. Dacă pacientul este asimptomatic, nu prezintă alte simptome în afară de cele datorate splenomegaliei și nu a prezentat risc de infecție, nu sunt necesare investigații extinse, altele decât o hemoleucogramă completă, un frotiu de sânge periferic, teste funcționale hepatice, tomografie computerizată abdominală și ecografie a splinei. Dacă se suspectează limfom, este indicată citometria în flux sanguin periferic.

Anomalii specifice ale testelor de sânge periferic pot sugera cauza leziunii (de exemplu, limfocitoza sugerează leucemie limfocitară cronică, leucocitoza cu forme imature sugerează alte leucemii). Nivelurile crescute de bazofile, eozinofile, globule roșii nucleate sau globule roșii în formă de lacrimă sugerează o tulburare mieloproliferativă. Citopenia sugerează hipersplenism. Sferocitoza sugerează hipersplenism sau sferocitoză ereditară. Testele funcției hepatice vor fi anormale în splenomegalia congestivă cu ciroză; creșterea izolată a fosfatazei alcaline serice sugerează o posibilă infiltrare hepatică dintr-o tulburare mieloproliferativă, o tulburare limfoproliferativă sau o tuberculoză miliară.

Alte câteva studii pot fi utile chiar și la pacienții asimptomatici. Electroforeza proteinelor serice identifică gammapatia monoclonală sau imunoglobulinele scăzute, posibil asociate cu tulburări limfoproliferative sau amiloidoză; hipergamaglobulinemia difuză sugerează o infecție cronică (de exemplu, malarie, leishmanioză viscerală indiană, bruceloză, tuberculoză), ciroză cu splenomegalie congestivă sau boală a țesutului conjunctiv. Nivelurile crescute de acid uric seric sugerează o tulburare mieloproliferativă sau limfoproliferativă. Nivelurile crescute de fosfatază alcalină leucocitară sugerează o tulburare mieloproliferativă, în timp ce nivelurile scăzute sugerează leucemie mieloidă cronică.

Dacă examenul nu relevă alte anomalii în afară de splenomegalie, pacientul trebuie examinat din nou la un interval de 6 până la 12 luni sau dacă apar simptome noi.

Splenomegalia crește filtrarea mecanică splenică și distrugerea globulelor roșii și adesea a leucocitelor și a trombocitelor. Este evidentă hiperplazia compensatorie a măduvei osoase a acelor linii celulare ale căror niveluri sunt reduse în circulație.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Tratamentul splenomegaliei

Tratamentul splenomegaliei este direcționat către afecțiunea subiacentă. O splină mărită nu necesită tratament decât dacă se dezvoltă hipersplenism sever. Pacienții cu o splină palpabilă sau foarte mare ar trebui probabil să evite sporturile de contact pentru a evita riscul de ruptură.