Sindromul Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger este o complicație a defectelor cardiace necorectate, în care sângele este șuntat de la stânga la dreapta. Adesea, în timp, rezistența vasculară pulmonară crește, provocând o schimbare a direcției șuntului la dreapta-stânga. Sângele neoxigenat intră în circulația sistemică, provocând simptome de hipoxie. Datele auscultatorii depind de natura defectului primar.

Diagnosticul se face prin ecocardiografie sau cateterism cardiac. Tratamentul sindromului Eisenmenger este în general suportiv, dar transplantul de inimă și plămâni poate fi tratamentul de elecție dacă manifestările sunt severe. Se recomandă profilaxia endocarditei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează sindromul Eisenmenger?

Defectele cardiace congenitale care duc la sindromul Eisenmenger dacă nu sunt tratate includ defectul septal ventricular, comunicarea atrioventriculară, defectul septal atrial, trunchiul arterial și transpoziția marilor vase. Prevalența sa a scăzut semnificativ în Statele Unite datorită diagnosticării precoce și tratamentului radical al defectului primar.

Șuntul dreapta-stânga în sindromul Eisenmenger duce la cianoză și complicațiile acesteia. Scăderea saturației arteriale în circulația sistemică duce la o deformare a degetelor de la mâini și de la picioare, policitemie secundară, creșterea vâscozității și sechele ale creșterii degradării globulelor roșii (de exemplu, hiperuricemie care provoacă gută, hiperbilirubinemie care provoacă colelitiază, deficit de fier cu sau fără anemie).

Simptomele sindromului Eisenmenger

Simptomele sindromului Eisenmenger nu se dezvoltă de obicei până la vârsta de 20-40 de ani; acestea includ cianoză, sincopă, dispnee la efort, slăbiciune și distensie venoasă jugulară. Hemoptizia este un simptom tardiv. Se pot dezvolta semne de embolie cerebrală sau endocardită.

Policitemia secundară are adesea manifestări clinice (de exemplu, vorbire rapidă, probleme de vedere, dureri de cap, oboseală sau semne de tulburări tromboembolice). Durerea abdominală poate fi o problemă ca urmare a colelitiazei.

Examenul fizic relevă cianoză centrală și o senzație de hiatus la nivelul degetelor. Rareori, pot fi prezente semne de insuficiență ventriculară dreaptă. Un suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiană poate fi auzit în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal, la stânga sternului. Un suflu diastolic decrescendo precoce de insuficiență pulmonară poate fi auzit de-a lungul marginii sternale stângi. Un sunet cardiac puternic, de o singură secundă, este o schimbare constantă; se aude adesea un clic de ejecție. Scolioza este prezentă la aproximativ o treime dintre pacienți.

Diagnosticul sindromului Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger se suspectează pe baza unui istoric de defect cardiac neoperat, ținând cont de radiografia toracică și ECG, iar diagnosticul precis se stabilește pe baza ecocardiografiei bidimensionale cu Doppler color.

Examenele de laborator relevă policitemie cu un hematocrit mai mare de 55%. Creșterea descompunerii globulelor roșii se poate manifesta ca o stare de deficit de fier (de exemplu, microcitemie), hiperuricemie și hiperbilirubinemie.

Radiografia arată de obicei artere pulmonare centrale proeminente, scurtarea arterelor pulmonare periferice și mărirea camerelor inimii drepte. ECG-ul arată hipertrofia ventriculului drept și uneori hipertrofia atriului drept.

[ 5 ]

Tratamentul sindromului Eisenmenger

În mod ideal, intervenția chirurgicală corectivă ar fi trebuit efectuată mai devreme pentru a preveni dezvoltarea sindromului Eisenmenger. Nu există un tratament specific odată ce sindromul s-a dezvoltat, dar se studiază medicamente care pot reduce presiunea arterei pulmonare. Acestea includ antagoniști ai prostaciclinei (treprostinil, epoprostenol), antagoniști ai endotelinei (bosentan) și potențiatori ai oxidului nitric (sildenafil).

Tratamentul de susținere al sindromului Eisenmenger include evitarea afecțiunilor care pot agrava starea (de exemplu, sarcina, restricția de lichide, exercițiile izometrice, altitudinea mare) și utilizarea terapiei cu oxigen. Policitemia poate fi tratată cu flebotomie ușoară pentru a reduce hematocritul la 50% până la 60%, plus înlocuirea simultană a volumului cu soluție salină normală. Hiperuricemia poate fi tratată cu alopurinol 300 mg administrat oral, o dată pe zi. Aspirina 81 mg administrată oral, o dată pe zi, este indicată pentru tromboprofilaxie.

Speranța de viață depinde de tipul și severitatea defectului cardiac primar și variază între 20 și 50 de ani; vârsta medie la deces este de 37 de ani. Cu toate acestea, toleranța scăzută la efort și complicațiile secundare pot limita semnificativ calitatea vieții.

Transplantul de inimă și plămâni poate fi tratamentul de elecție, dar este rezervat pacienților cu manifestări severe. Supraviețuirea pe termen lung după transplant nu este promițătoare.

Toți pacienții cu sindrom Eisenmenger trebuie să beneficieze de profilaxie pentru endocardită înainte de procedurile stomatologice sau chirurgicale care pot provoca bacteriemie.