Defect septal ventricular: simptome, diagnostic, tratament

Defectul septal ventricular apare în 15-20% din toate defectele cardiace congenitale. În funcție de localizarea defectului, se disting defectele perimembranoase (în partea membranoasă a septului) și cele musculare, după dimensiune - mari și mici.

Defectele mari sunt întotdeauna localizate în partea membranoasă a septului, dimensiunile lor depășesc 1 cm (adică mai mult de jumătate din diametrul orificiului aortic). Modificările hemodinamice în acest caz sunt determinate de gradul de șuntare a sângelui de la stânga la dreapta. Severitatea afecțiunii, ca și în cazul altor defecte cu șuntare a sângelui de la stânga la dreapta, depinde direct de severitatea hipertensiunii pulmonare. Severitatea hipertensiunii pulmonare, la rândul ei, este determinată de doi factori: hipervolemia circulației pulmonare și presiunea de transfer (adică presiunea transmisă de la aortă la artera pulmonară conform legii vaselor comunicante), deoarece defectele mari sunt adesea localizate subaortic. Localizarea subaortică a defectului contribuie la faptul că jetul de descărcare exercită un impact hemodinamic asupra cuspizilor aortici, deteriorează endocardul, creând condiții pentru apariția unui proces infecțios. Descărcarea sângelui în ventriculul drept și apoi în sistemul arterei pulmonare are loc sub presiune ridicată (până la 100 mm Hg). Dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare poate duce ulterior la flux încrucișat și apoi la flux invers prin defect.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele defectului septal ventricular

Defectul se manifestă în primele săptămâni și luni de viață. Într-o treime din cazuri, provoacă dezvoltarea insuficienței cardiace severe la nou-născuți.

Copiii cu defect septal ventricular se nasc adesea cu o greutate corporală normală și apoi se îngrașă slab. Cauza hipotrofiei de gradul I-II este malnutriția constantă (factor alimentar) și tulburările hemodinamice (fluxul sanguin stânga-dreapta duce la hipovolemie pulmonară). Transpirația este caracteristică datorită eliberării de lichid reținut de piele și hipersimpaticotoniei ca răspuns la insuficiența cardiacă. Pielea este palidă cu o ușoară cianoză periferică. Un simptom precoce al insuficienței cardiace este dispneea de tip tahipnee cu participarea mușchilor accesorii. Adesea există o tuse obsesivă, care se intensifică odată cu schimbarea poziției corpului. Un defect septal ventricular cu o descărcare arteriovenoasă mare este însoțit de respirație șuierătoare congestivă și adesea pneumonie repetată.

Examenul fizic al sistemului cardiovascular relevă vizual o „cocoașă” cardiacă în formă de chilă bisternală, formată de un ventricul drept mărit („piept Davis”). Impulsul apical este difuz și intensificat; se determină un impuls cardiac patologic. Se poate detecta un thrill sistolic în spațiul intercostal al treilea-patrulea din stânga, indicând un șunt sanguin în ventriculul drept. Absența thrill-ului este un semn al unui șunt inițial mic sau al reducerii acestuia din cauza hipertensiunii pulmonare ridicate. Limitele matității cardiace relative sunt extinse în ambele direcții, în special spre stânga. Limitele drepte ale matității cardiace relative cresc prin percuție cu cel mult 1-1,5 cm, deoarece structurile „rigide” ale mediastinului nu creează un obstacol. Se aude un suflu sistolic dur, răzuitor, asociat cu primul ton, cu punctul maxim de ascultare în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal (mai rar în al doilea sau al treilea) la stânga sternului; al doilea ton deasupra arterei pulmonare este accentuat, adesea divizat.

În majoritatea cazurilor, încă din primele zile sau luni de viață, tabloul clinic prezintă semne de insuficiență cardiacă totală: mărirea ficatului și a splinei (la copii în primii ani de viață, splina se mărește odată cu ficatul).

Odată cu evoluția naturală a defectului, starea și bunăstarea copiilor se îmbunătățesc odată cu vârsta datorită scăderii dimensiunii defectului în raport cu volumul total crescut al inimii, acoperind defectul cu valva aortică.

În cazul unui defect al septului interventricular în partea musculară (boala Tolochinov-Roger) nu există plângeri. Nu există manifestări clinice ale defectului, cu excepția unui zgomot sistolic de intensitate medie, auzit în spațiul intercostal al patrulea-al cincilea. Zgomotul nu este condus din acest punct, intensitatea sa poate scădea în poziție ortostatistică. Nu se dezvoltă hipertensiune pulmonară, este posibilă închiderea spontană a defectului.

Complicațiile defectului septal ventricular

O complicație a defectului septal ventricular este sindromul Eisenmenger, caracterizat printr-o creștere semnificativă a presiunii în artera pulmonară, atunci când aceasta devine egală sau depășește presiunea din aortă. În această situație hemodinamică, zgomotul defectului principal (zgomotul de șunt) poate slăbi sau dispărea complet, accentul celui de-al doilea ton pe artera pulmonară crește, adesea căpătând o nuanță sonoră „metalică”. Vasele circulației pulmonare pot suferi modificări morfologice, pot deveni sclerotice - apare stadiul sclerotic al hipertensiunii pulmonare. Direcția de descărcare a sângelui se poate schimba: sângele începe să fie șuntat de la dreapta la stânga, iar defectul palid se transformă într-un defect albastru. Cel mai adesea, o astfel de situație apare odată cu detectarea tardivă a defectului, cu evoluția sa naturală, adică în absența unei intervenții chirurgicale cardiace la timp. Odată cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger, pacienții cu cardiopatie congenitală devin inoperabili.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Cum se recunoaște defectul septal ventricular?

ECG-ul relevă o deviație spre dreapta a axei electrice a inimii, semne de supraîncărcare ventriculară combinată. Apariția semnelor de hipertrofie ventriculară dreaptă în derivațiile toracice stângi se corelează adesea cu hipertensiune pulmonară crescută (mai mult de 50 mm Hg).

Examinarea cu raze X relevă hipervolemie a circulației pulmonare, o creștere a dimensiunii inimii datorită atât ventriculelor, cât și atriilor. Se detectează o umflătură a arcului arterei pulmonare de-a lungul conturului stâng al inimii.

Principalul semn de diagnostic este vizualizarea directă a defectului folosind ecocardiografia. Scanarea inimii în mai multe secțiuni permite determinarea dimensiunii, locației și numărului de defecte. Folosind cartografierea Doppler, se determină magnitudinea descărcării.

Cateterismul cardiac și angiocardiografia și-au pierdut semnificația în defectele septale ventriculare simple. Studiile sunt indicate dacă este necesar să se clarifice starea circulației pulmonare în hipertensiunea pulmonară crescută.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu toate defectele care pot fi complicate de hipertensiunea pulmonară crescută.

Tratamentul defectului septal ventricular

Tacticile de tratament sunt determinate de semnificația hemodinamică a defectului și de prognosticul cunoscut. La pacienții cu insuficiență cardiacă, este recomandabil să se înceapă terapia conservatoare cu diuretice și glicozide cardiace. Copiii aflați în a doua jumătate a vieții cu defecte septale ventriculare mici, fără semne de insuficiență cardiacă, fără hipertensiune pulmonară sau întârziere de dezvoltare, de regulă, nu sunt supuși intervenției chirurgicale. Intervenția chirurgicală este indicată pentru hipertensiunea pulmonară și dezvoltarea fizică întârziată. În aceste cazuri, intervenția chirurgicală se efectuează din prima jumătate a vieții. La copiii cu vârsta peste un an, intervenția chirurgicală este indicată dacă raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și cel sistemic este mai mare de 2:1. La vârste mai înaintate, se efectuează de obicei cateterism cardiac pentru a clarifica indicațiile de corectare a defectului.

În cazul defectelor mari, este necesară efectuarea unei intervenții chirurgicale pe cord deschis sub circulație artificială cât mai devreme posibil (în copilărie sau în primii ani de viață). Chirurgia plastică se efectuează cu un plasture xenopericardic folosind acces transatrial (fără ventriculotomie, adică cu traumatisme miocardice minime).

Intervenția paliativă (îngustarea arterei pulmonare pentru limitarea fluxului sanguin pulmonar) se efectuează numai în prezența unor defecte și anomalii concomitente care complică corectarea defectului. Operația de elecție este închiderea defectului sub circulație artificială. Riscul intervenției chirurgicale crește la copiii sub 3 luni în prezența multiplelor defecte septale ventriculare sau a unor anomalii grave de dezvoltare concomitente ale altor organe și sisteme. În ultimii ani, popularitatea închiderii transcateter a defectului septal ventricular folosind ocluzorul Amplatzer a crescut. Principala indicație pentru această procedură o reprezintă defectele musculare multiple.