Caracteristici ale leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică

Mecanismele propuse ale patologiei cardiace în scleroza sistemică (SSc) includ leziunile ischemice, dezvoltarea miocarditei, fibroza progresivă, hipertensiunea sistemică și hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) cu dezvoltarea cordului pulmonar cronic.

Una dintre ipotezele importante ale afectării cardiace în sclerodermia sistemică este afectarea ischemică a vaselor intramurale cu dezvoltarea necrozei fibrinoide, fibrozei și hipertrofiei intimale cu îngustarea lumenului, care se manifestă prin angină pectorală, infarct miocardic acut și moarte subită.

Modificările morfologice tipice sunt necroza liniară a cardiomiocitelor, al cărei aspect este asociat cu spasm vascular tranzitoriu din cauza sindromului Raynaud local. Majoritatea pacienților cu scleroză sistemică și boală coronariană dovedită prezintă și semne de sindrom Raynaud periferic.

Pe lângă mecanismele de afectare ischemică în SSD, cum ar fi spasmul arterei coronare, afectarea patului microcirculator, afectarea ocluzivă a vaselor inimii, se discută și contribuția legăturii macrovasculare (arterele coronare) la dezvoltarea și progresia patologiei cardiace. Anterior, se credea că arterele coronare în scleroza sistemică sunt intacte și cardioscleroza nu este o consecință a proceselor angiogenice. În prezent, s-au demonstrat îngroșarea intimei vaselor coronare și îngustarea lumenului acestora, ceea ce indică o origine complexă a cardiosclerozei sclerodermice.

Mecanismele dezvoltării hipertensiunii pulmonare în scleroza sistemică nu sunt pe deplin înțelese. Inflamația este considerată a fi principalul factor patogenetic. Indurația peretelui vascular de către macrofage și limfocite T este observată atât în HAP primară, cât și în cea asociată cu scleroza sistemică (SSc). Celulele inflamatorii produc factori de creștere, cum ar fi factorul de creștere derivat din trombocite, factorul de creștere endotelial vascular, care sunt de mare importanță în patogeneza hipertensiunii pulmonare. La pacienții cu scleroză sistemică, anticorpii antinucleari și antihistonic sunt asociați cu leziuni vasculare.

Conceptul tradițional de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare ca urmare a vasoconstricției pulmonare a suferit schimbări semnificative în ultimii ani. Cu toate acestea, unii autori subliniază faptul că sindromul Raynaud este mai frecvent la pacienții cu scleroză sistemică (SSc) care au hipertensiune pulmonară decât la pacienții fără aceasta, astfel încât autorii iau în considerare ipoteza existenței așa-numitului sindrom Raynaud pulmonar.

În geneza hipertensiunii pulmonare în scleroza sistemică, s-a constatat o încălcare a vasodilatației dependente de endoteliu, care este asociată cu o scădere a activității sintazei NO endoteliale. Pe lângă oxidul nitric, celulele endoteliale produc factorul vasodilatator prostaciclină, care este implicat în asigurarea proprietăților antitrombogenice ale peretelui vascular și afectează procesele proliferative din intima și adventicia vaselor pulmonare. O scădere a expresiei prostaciclinei a fost constatată la pacienții cu hipertensiune pulmonară severă asociată cu scleroza sistemică (SSc).

În hipertensiunea pulmonară complicată cu scleroză sistemică (SSc) se observă o creștere a peptidului vasoconstrictor endotelină-1, precum și a serotoninei, în special în sindromul Raynaud sever. Tromboza pulmonară in situ este unul dintre mecanismele patogenetice ale hipertensiunii pulmonare în sclerodermia sistemică, cel mai adesea realizată în sindromul antifosfolipidic concomitent.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele afectării cardiace în sclerodermia sistemică

În sclerodermia sistemică, au fost descrise leziuni ale tuturor celor trei membrane ale inimii: afectarea miocardică se observă în 83-90% din cazuri, afectarea endocardică în 18-35% și afectarea pericardică în 13-21% din cazuri. Adesea se detectează tulburări de perfuzie miocardică multisegmentare în repaus sau sub sarcină, fibroză miocardică și cardioscleroză focală cu semne de insuficiență cardiacă cronică progresivă.

S-a stabilit că în sclerodermia sistemică cu afectare a mușchilor scheletici, patologia miocardică apare în 21% din cazuri și în 10% din cazuri la pacienții fără miopatie scheletică.

Miocardita exprimată clinic este rară, fiind disociată de datele autopsiei, în care se observă adesea fibroză miocardică focală sau difuză și necroză liniară a cardiomiocitelor. Caracteristicile miocarditei în SSD - absența patologiei semnificative a arterelor coronare mari și afectarea frecventă a ventriculului drept și a miocardului subendocardic.

Afectarea endocardică în sclerodermia sistemică este mai puțin frecventă decât afectarea miocardică și se caracterizează prin scleroză marginală și scurtarea corzilor valvei mitrale cu dezvoltarea insuficienței mitrale și a prolapsului valvei mitrale.

Modificări pericardice (pericardită fibrinoasă, adezivă, exudativă) sunt observate la 15-20% dintre pacienți și sunt asociate cu forma cutanată locală de sclerodermie sistemică. Semne clinice: dispnee, ortopnee și edem. Tamponada cardiacă, de regulă, nu se dezvoltă din cauza unei efuziuni pericardice mici. Trebuie menționat că pericardita se poate dezvolta ca manifestare primară a sclerodermiei sistemice, precum și din cauza uremiei. A fost demonstrată posibilitatea dezvoltării pancarditei - o leziune combinată a miocardului, pericardului și endocardului cu o predominanță caracteristică a proceselor de fibroză.

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale sistemice în sclerodermia sistemică este cauzată atât de leziuni vasculare renale, cât și de cauze iatrogene (tratament cu glucocorticoizi). Incidența ridicată a bolii pulmonare interstițiale și dezvoltarea HAP creează premisele pentru dezvoltarea cardiopatiei pulmonare.

Incidența hipertensiunii pulmonare la pacienții cu scleroză sistemică variază de la 0 la 60%. Aproximativ 33% dintre pacienții cu scleroză sistemică difuză au hipertensiune pulmonară, atât izolată, cât și datorată bolii pulmonare interstițiale. La pacienții cu sindrom CREST, HAP este mai frecventă (60%). Dezvoltarea HAP este cauza decesului la un număr de pacienți cu scleroză sistemică și determină în mare măsură prognosticul pe viață. Rata de supraviețuire la doi ani a pacienților cu sindrom CREST și HAP este de 40%, în timp ce în absența HAP este de 80%.

Principala manifestare clinică a hipertensiunii pulmonare în scleroza sistemică este dispneea în timpul efortului fizic. Alte simptome sunt palpitațiile, precum și semne de insuficiență ventriculară dreaptă, în principal edemul și ascita. În ultimul deceniu, problema remodelării camerelor inimii drepte în HAP a fost discutată în literatura internă și străină. A fost stabilită o dependență sigură a expansiunii cavității ventriculare drepte și a hipertrofiei peretelui acesteia de gradul HAP, gradul de reducere a fracției de ejecție și creșterea HAP, ceea ce ridică problema necesității identificării semnelor precoce de afectare cardiacă, atât dreaptă, cât și stângă, pentru a determina „fereastra terapeutică” de influențare a principalelor mecanisme de progresie a sclerozei sistemice.

Semnele obiective ale hipertensiunii pulmonare, detectate în timpul auscultării cardiace, includ accentuarea și/sau bifurcația primului ton peste artera pulmonară sau amplificarea acestuia în timpul inspirului. Cu toate acestea, acestea apar numai atunci când presiunea din artera pulmonară crește de 2 ori. Pulsația în al doilea spațiu intercostal din stânga, apariția suflurilor sistolice și diastolice se înregistrează doar în hipertensiunea pulmonară severă.

Dezvoltarea leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică are loc în majoritatea cazurilor treptat, pe parcursul a 4-6 ani, dar procesul progresează constant, ducând la insuficiență cardiacă congestivă (ICC). În 30% din cazuri, afectarea cardiacă este cauza directă a decesului la pacienții cu scleroză sistemică (SSc).

Aspectele fiziopatologice ale patologiei cardiace în sclerodermia sistemică includ: sindromul Raynaud cardiac cu vasospasm și tulburări de microcirculație, aterogeneza accelerată pe fondul inflamației imune, dezvoltarea miocarditei autoimune, fibroza cardiacă, care stă la baza progresiei insuficienței cardiace congestive.

Afectarea cardiovasculară subclinică este adesea confirmată de datele autopsiei.

Implicarea cardiacă semnificativă clinic în scleroza sistemică, tulburările de ritm și conducere miocardică, ischemie, hipertensiune pulmonară sistemică și insuficiență cardiacă congestivă este asociată cu un prognostic rezervat.

Prezența cardiopatiei pulmonare cronice determină un grad ridicat de dizabilitate a pacienților și este asociată cu hipertensiune arterială pulmonară progresivă, ceea ce dictează necesitatea dezvoltării unui tratament modern, fundamentat patogenetic, pentru sclerodermia sistemică complicată de patologie cardiovasculară.