Simptomele panhipopituitarismului

Simptomele clinice ale bolii sunt foarte variabile și constau în simptome specifice deficitului hormonal și manifestări neurovegetative polimorfe.

Panhipopituitarismul este mult mai frecvent la femeile tinere și de vârstă mijlocie (20-40 de ani), dar există cazuri individuale ale bolii și la vârste mai mici și mai înaintate. A fost descrisă dezvoltarea sindromului Sheehan la o fetiță de 12 ani după sângerarea uterină juvenilă.

În sindromul Simmonds, tabloul clinic este dominat de o pierdere în greutate constantă, în medie de 2-6 kg pe lună, dar ajungând la 25-30 kg în cazul bolii severe, galopantă. Din cauza anorexiei, volumul de alimente consumate este redus semnificativ, dar gradul și intensitatea pierderii în greutate în aceste cazuri nu sunt adecvate condițiilor nutriționale modificate și sunt determinate de tulburări primare ale reglării hipotalamice a metabolismului grăsimilor și de o scădere a nivelului hormonului somatotrop din organism.

În cazuri rare, odată cu cașexia, nu există o scădere a poftei de mâncare, ci o creștere patologică (bulimie). Epuizarea este de obicei uniformă, deoarece stratul de grăsime subcutanat dispare peste tot, mușchii se atrofiază, iar organele interne scad în volum. Edemul, de regulă, nu apare.

Modificările caracteristice ale pielii includ uscăciune, riduri, descuamare, combinate cu o culoare gălbuie pal, ceroasă. Uneori, pe fondul palidității generale, apar zone de pigmentare murdară, pământie, pe față și în pliurile naturale ale pielii. Se observă adesea acrocianoză.

Tulburările trofice duc la fragilitate și pierderea părului, albire precoce, procese atrofice ale țesutului osos cu decalcificarea oaselor și dezvoltarea osteoporozei. Maxilarul inferior se atrofiază, dinții sunt distruși și cad. Semnele de marasm și involuție senilă cresc rapid. Slăbiciune generală extremă, apatie, adinamie până la imobilitate completă; se dezvoltă hipotermie. Pacienții observă amețeli și leșin frecvent. Caracteristice sunt colapsul ortostatic și stările comatoase, care duc la deces fără terapie specifică.

Unul dintre locurile principale în simptomele clinice îl ocupă tulburările sexuale cauzate de scăderea sau pierderea completă a reglării gonadotrope a glandelor sexuale. Aceste tulburări preced adesea apariția tuturor celorlalte simptome. Dorința sexuală se pierde, potența scade, părul pubian și de la axile cade. Organele genitale externe și interne se atrofiază treptat. La femei, menstruația dispare devreme și rapid, glandele mamare scad în dimensiune, areolele mameloanelor se depigmentează. Când boala se dezvoltă după naștere, lactația este absentă, iar menstruația nu se reia. În cazuri rare de evoluție prelungită și ștersă a bolii, ciclul menstrual, deși perturbat, este posibil. La bărbați, caracteristicile sexuale secundare (păr pubian, axilar, mustață, barba) dispar, testiculele, prostata, veziculele seminale și penisul se atrofiază. Apare oligozoospermie. În cazuri rare, alopecia poate fi universală, adică apare căderea părului pe cap, sprâncene și gene.

O scădere a producției de hormon stimulator tiroidian duce la dezvoltarea rapidă sau treptată a hipotiroidismului. Apar somnolență, letargie, adinamie, activitatea mentală și fizică scade. Hipofuncția tiroidiană duce la perturbarea proceselor metabolice din miocard. Contracțiile mușchiului cardiac încetinesc, sunetele inimii devin înăbușite, tensiunea arterială scade. Se dezvoltă atonia tractului gastrointestinal și constipație.

Excreția deficitară de apă, tipică hipotiroidismului, se manifestă diferit la pacienții cu insuficiență interstițial-hipofizară. În cazurile de epuizare severă, de obicei nu există edeme, în timp ce la pacienții cu sindrom Sheehan și o predominanță a simptomelor de hipogonadism și hipotiroidism, de obicei nu există o pierdere semnificativă în greutate, dar retenția de lichide este semnificativă. Fața devine umflată, limba se îngroașă, se formează adâncituri din dinți pe suprafețele sale laterale, poate apărea răgușeală și o scădere a vocii (umflarea corzilor vocale). Vorbirea este lentă, dizartrică.

Severitatea bolii și natura progresiei acesteia (rapidă sau graduală) sunt determinate în mare măsură de gradul de declin al funcției suprarenale. Hipocorticismul sever reduce rezistența pacienților la infecțiile intercurente și la diverse situații de stres. Hipocorticismul agravează slăbiciunea generală, adinamia, hipotensiunea arterială și contribuie la dezvoltarea hipoglicemiei.

Acesta din urmă apare din cauza scăderii nivelului hormonilor centrali și contrainsulari (ACTH, STH) și a biosintezei glucocorticoizilor în cortexul suprarenal. O scădere a proceselor de gluconeogeneză mediate de glucocorticoizi duce la o scădere a nivelului de zahăr din sânge la 1-2 mmol/l și la dezvoltarea hiperinsulinismului relativ, ceea ce crește brusc sensibilitatea pacienților la insulina administrată extern. În unele cazuri, injecțiile a 4-5 U de medicament au dus la stări hipoglicemice severe și chiar comatoase.

Patogeneza comei hipofizare la sfârșitul cașexiei Simmonds sau a panhipopituitarismului sever de altă etiologie este determinată în principal de hipocorticism progresiv și hipotiroidism. Starea comatoasă se dezvoltă, de regulă, treptat, cu creșterea adinamiei, transformându-se în stupoare, hiponatremie, hipoglicemie, convulsii și hipotermie.

Hipocorticismul provoacă, de asemenea, tulburări dispeptice severe: pierderea poftei de mâncare, ajungând la anorexie completă, greață și vărsături persistente după mese sau fără legătură cu digestia, dureri abdominale ca urmare a spasmului mușchilor netezi ai intestinului. Sunt caracteristice și procesele atrofice la nivelul mucoasei cu scăderea secreției gastrointestinale și pancreatice.

Componenta hipotalamică în simptomele clinice se poate manifesta ca o încălcare a termoreglării, cel mai adesea cu hipotermie, dar uneori cu temperatură subfebrilă și crize vegetative cu hipoglicemie, frisoane, sindrom tetanic și poliurie.

Se dezvoltă adesea decalcificare osoasă, osteoporoză, tulburări ale sistemului nervos periferic cu polineurită, poliradiculoneurită și sindrom de durere severă.

Tulburările mintale se observă în toate variantele de insuficiență hipotalamo-hipofizară. Caracteristice sunt scăderea activității emoționale, indiferența față de mediu, depresia și alte deviații mentale până la psihoza halucinatorie-paranoidă asemănătoare schizofreniei. Insuficiența hipotalamo-hipofizară cauzată de o tumoră a glandei pituitare sau a hipotalamusului se combină cu o serie de simptome de creștere a presiunii intracraniene: oftalmologice, radiologice și neurologice (dureri de cap, scăderea acuității vizuale și limitarea câmpurilor vizuale).

Evoluția bolii poate varia. La pacienții cu cașexie și simptome predominante de hipocorticism, se observă progresia tuturor simptomelor, ducând la un rezultat letal într-un timp scurt. În sindromul Sheehan, dimpotrivă, boala se dezvoltă treptat, treptat, uneori rămânând nediagnosticată timp de mulți ani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]