Simptomele poliarteritei nodoase

Perioada acută a poliarteritei nodoase este caracterizată prin următoarele simptome: febră, dureri articulare, musculare și diverse combinații de sindroame clinice tipice - cutanate, tromboangiotice, neurologice, cardiace, abdominale, renale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptome generale ale poliarteritei nodoase

La majoritatea copiilor, poliarterita nodoasă debutează acut: temperatura corpului crește, ajungând la 38-39 °C zilnic timp de câteva săptămâni, revenind la niveluri normale după câteva ore, însoțită de transpirații abundente și distrofie crescândă. Ulterior, apar dureri articulare și musculare și semne de afectare vasculară sistemică. Mai rar, boala se dezvoltă treptat, subacut. În acest caz, pacientul prezintă slăbiciune, stare generală de rău, temperatură subfebrilă sau creșteri nemotivate pe termen scurt ale temperaturii corporale pentru o perioadă lungă de timp. Sindroamele clinice tipice apar abia după câteva luni. Secvența sindroamelor și combinațiile acestora pot varia, ceea ce explică polimorfismul tabloului clinic al poliarteritei nodoase.

Sindromul cutanat este mult mai frecvent la copii decât la adulți. Modificările tipice ale pielii includ livedo, noduli subcutanați sau intradermici și edeme localizate. Livedo (pete cianotice persistente sub formă de ramuri de copaci sau marmorare pronunțată) se găsește la majoritatea pacienților, este localizat mai des pe părțile distale ale extremităților, schimbându-și culoarea de la strălucitoare la palidă în timpul remisiunii. Noduli simpli sau multipli sunt palpați de-a lungul traiectoriei vaselor mari și în rețeaua livedo. Cu tratament, aceștia dispar în câteva zile. Edemul dens și dureros este localizat pe mâini, picioare, în zona articulațiilor; pe măsură ce boala progresează, aceștia pot dispărea sau se poate forma necroză cutanată în locul lor.

Sindromul trombangit se dezvoltă la aproape fiecare al treilea pacient cu poliarterită juvenilă și se manifestă prin formarea rapidă a necrozei pielii și mucoaselor, gangrenă a părților distale ale extremităților. Procesul este însoțit de durere paroxistică severă, precum și de o senzație de arsură și distensie în zona articulațiilor mari și a părților distale ale extremităților. După administrarea unei terapii adecvate, durerea dispare, focarele de necroză a pielii și gangrena uscată a falangelor terminale se mumifică și se delimitează treptat. Împreună cu necroza pielii și gangrena distală, se observă adesea necroza pană a limbii. Epitelizarea și vindecarea necrozei pielii și mucoaselor apar după câteva zile, falangele mumificate fiind respinse nu mai devreme de a doua lună de la începerea tratamentului.

Sindromul neurologic. Afectarea sistemului nervos periferic sub formă de polinevrită asimetrică (mononeurită multiplex) este un semn caracteristic al poliarteritei nodulare clasice. Polinevrita se dezvoltă acut cu hiperestezie în zona afectată; apoi apar dureri severe de tip cauzalgie, iar după câteva ore sau săptămâni se dezvoltă paralizia diferitelor părți ale membrelor. În poliarterita juvenilă, afectarea sistemului nervos periferic se manifestă de obicei ca o imagine de mononevrită. Odată cu debutul remisiunii, mișcările membrelor afectate sunt restabilite. În plus, toți pacienții aflați în perioada activă prezintă simptome de afectare a sistemului nervos autonom: pierdere progresivă în greutate, transpirații abundente, durere cauzală.

Sindrom abdominal. Pacienții prezintă adesea dureri abdominale paroxistice, care pot fi însoțite de simptome dispeptice, durere palpabilă de-a lungul intestinelor fără semne de iritație peritoneală și mărire moderată a ficatului. Durerea și simptomele dispeptice dispar rapid odată cu terapia patogenetică. În cazurile severe, se pot dezvolta ulcere izolate sau difuze, necroză sau gangrenă a intestinelor, inclusiv a apendicelui.

Sindromul renal cu hipertensiune renală apare în poliarterita nodoasă clasică. Deosebit de remarcabil este sindromul de hipertensiune arterială caracteristic acestei boli, cauzat de ischemia aparatului juxtaglomerular al rinichilor cu o tulburare a mecanismului renină-angiotensină-aldosteron. Modificările sedimentului urinar în astfel de cazuri sunt nesemnificative (proteinurie moderată în urme și microhematurie), starea funcțională a rinichilor nu este afectată. Gravitatea stării copiilor și gravitatea prognosticului se datorează unei creșteri persistente a tensiunii arteriale, uneori ajungând la 220/110-240/170 mm Hg. La acești pacienți se observă adesea un rezultat fatal. Cu un efect pozitiv al terapiei, apare remisia. Nivelul tensiunii arteriale scade, modificările sedimentului urinar dispar.

Sindromul cardiac la apogeul activității este observat la mulți pacienți, dar nu determină severitatea principală a poliarteritei nodulare. Clinic, pacienții prezintă margini cardiace mărite, tahicardie pronunțată, suflu sistolic în zona inimii. Studiile instrumentale pot releva semne de circulație coronariană afectată, conducere, modificări ale mușchiului cardiac, revărsat pericardic și, în cazul hipertensiunii arteriale - hipertrofie miocardică. Pe fondul terapiei patogenetice, modificările ischemice și inflamatorii ale inimii dispar.

La majoritatea copiilor, sindromul pulmonar nu are manifestări clinice; este detectat doar prin examinare cu raze X sub forma unui model vascular crescut, a rădăcinilor fibroase și uneori sub forma unor procese adezive în foile pleurale, adică o imagine de pneumonită.

Manifestările generale ale poliarteritei nodoase și poliarteritei juvenile sunt similare, dar simptomele și sindroamele locale sunt diferite datorită patologiei vasculare predominante (organe interne - în poliarterita nodoasă clasică, vase periferice - în poliarterita juvenilă).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cursul poliarteritei nodoase

Cursul poliarteritei nodoase poate fi acut, subacut și cronic (recurent). În cursul acut, se observă o perioadă inițială scurtă și o generalizare rapidă a leziunilor vasculare. Cursul subacut are un debut gradual, fiind observat mai des în poliarterita nodoasă clasică, semnele de activitate a bolii persistă 1-2 ani. Poliarterita nodulară asociată cu virusul hepatitei B apare cu sindromul de hipertensiune arterială (adesea malign), se caracterizează printr-un debut mai acut și adesea un curs nefavorabil. Cursul cronic cu alternanță de exacerbări și remisiuni apare în principal în poliarterita juvenilă. În primii ani, exacerbările apar după 0,5-1,5 ani, după 2-4 exacerbări, remisia se poate extinde la 5 ani sau mai mult.

Tabloul clinic al poliarteritei nodoase în funcție de localizarea predominantă a vasculitei

Varianta clinică	Principalele simptome și sindroame clinice ale fazei active
Clasic	Hipertensiune arterială de geneză renală. Mononeurită multiplă. Coronarită. Leziune intestinală necrotică izolată sau generalizată. Markeri ai virusului hepatitei B.
Juvenilă	Dureri articulare, dureri musculare, hiperestezie. Noduli, livedo, edem local, polineurită. Sindrom trombangitic - focare de necroză a pielii, mucoase, gangrenă distală.